导读：波生坦用于治疗成人和 3 岁及以上儿童的肺动脉高压（PAH，将血液输送到肺部的血管中的高血压）。波生坦可以提高PAH患者的运动能力并减缓症状恶化。波生坦属于一类称为内皮素受体拮抗剂的药物，它的作用是阻止内皮素的作用，内皮素是一种天然物质，会导致血管狭窄并阻止 PAH 患者的正常血流。适应症波生坦(Bosentan)适用于治疗WHO功能分级II级至IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。对于年龄≥3岁的儿科特发性或先天性PAH患者可改善肺血管阻力（PVR），预计可使运动能力得到改善。禁忌1、对波生坦及所含任何成分过敏者禁用。2、孕妇或未采取充分避孕措施的育龄期妇女禁用，因为波生坦有可能导致重大出生缺陷。3、中度或重度肝功能损伤患者禁用，即Child-Pugh B级或C级患者，因为波生坦及其主要代谢物的暴露量在这些患者中明显增加。4、与环孢素A、格列本脲等药物合并使用时禁用，因为可能增加肝转氨酶升高的风险。患者指导1、患者在使用波生坦治疗期间，必须严格遵守每月1次的肝功能监测方案。2、如果出现肝脏转氨酶升高伴有临床症状或胆红素增高，应立即停止使用波生坦。3、育龄妇女在开始治疗前必须排除妊娠，并在治疗期间采取可靠的避孕措施。4、患者应避免与可能增加波生坦血药浓度的药物合用，如CYP3A4强效抑制剂。5、在治疗期间，如果出现水肿、体液潴留或血红蛋白浓度显著降低等症状，应及时就医。6、对于老年患者、有肝脏损害的患者，剂量应慎重选择。7、患者在停药过程中应逐步减量，并加强病情监测。用药参考波生坦以薄膜包衣片剂或口服混悬液的形式口服给药。用于治疗肺动脉高压时，波生坦成人每日两次，剂量为125mg或250mg。在儿童群体中，12岁以下的患者，波生坦的剂量范围为31.25mg-125mg，每2两次。

导读：波生坦其初始剂量为每天两次，每次62.5毫克，持续四周。随后，剂量应增加至维持剂量，即每天两次，每次125毫克。值得注意的是，增加剂量超过每天两次、每次125毫克，并不会带来更大的疗效，反而可能增加肝脏损伤的风险。因此，在使用波生坦时，患者应严格遵循医生的建议，不要自行调整剂量。波生坦是一种非选择性内皮素受体拮抗剂(ERAs)，能同时作用于内皮素A受体(ETA)和内皮素B受体(ETB)，推荐用于治疗世界卫生组织心功能分级(WHO-FC)II-III级（推荐等级I、WHO-FCIⅣ级（推荐等级IIb）的结缔组织相关性肺动脉高压(CTD-PAH)、先天性心脏病相关性肺高压(CHD-PAH)、特发性肺动脉高压(IPAH)。波生坦是2001年批准的第一个内皮素受体通路靶向药物。剂型强度波生坦片剂有两种规格，分别为62.5毫克和125毫克。62.5毫克片剂为圆形、双凸、橙白色，凹刻有识别标记“62.5”。而125毫克片剂则为椭圆形、双凸、橙白色，同样凹刻有识别标记“125”。患者在使用时应仔细核对片剂规格和标记，确保按医嘱正确用药。此外，还需注意用药剂量和用药时间，避免过量或漏服，以保障治疗效果和用药安全。成人用量对于年龄大于12岁的患者，波生坦的起始剂量为每日两次口服，每次62.5毫克。对于体重大于40千克的患者，经过4周的初始治疗后，剂量应增加至每日两次口服，每次125毫克。需注意，增加剂量需谨慎，超过每日两次、每次125毫克的剂量并不会带来更大的疗效，反而可能增加肝脏损伤的风险。因此，患者应严格遵循医嘱，确保用药安全和有效。儿童用量波生坦的剂量需根据患者的年龄和体重进行个性化调整。对于年龄≥12岁且体重≥40千克的患者，起始剂量为每日两次62.5毫克，随后增至每日两次125毫克。而年龄≥12岁但体重≤40千克的患者，则维持每日两次62.5毫克的剂量。对于年龄≤12岁的患者，剂量需根据体重细分，从16毫克至64毫克不等，均为每日两次。以上信息均来源于美国FDA说明书，患者最终用药剂量需要由主治医生来确定。

导读：波生坦片降血压的效果还是十分不错的。研究结果显示,原发性高血压患者单用波生坦0.1或2.0g/d,4周后降压效果有统计学意义，且与依那普利的降压效果相当。肺动脉高压(PAH)是一种致残率和病死率很高的疾病，被称为心血管系统的癌症。波生坦片于2001年在美国和加拿大被批准上市，于2007年在中国上市。药理作用波生坦片在体内部分向活性产物羟基波生坦代谢，一方面具有对内皮素A受体的亲和作用,另一方面还具有对内皮素B受体的亲和作用﹐属于一种双重内皮素受体拮抗剂,能够促进肺及全身血管阻力的降低,在不将心率提升的情况下将心脏输出量增加。在Ⅲ期、Ⅳ期动脉性肺动脉高压患者的治疗中应用。治疗效果Lee YH团队对7项RCTs研究进行Meta分析结果表明，波生坦组较对照组能显著提高PAH 患者的6分钟步行距离(6MWD),降低平均肺动脉压力(mPVR)，改善心功能，且波生坦组的临床恶化率明显低于对照组。Kuang HY学者等的一项Meta分析结果表明波生坦能改善先天性心脏病性肺动脉高压(CHD-PAH)患者的低氧血症,远期随访PVR和mPAP也明显下降。副作用肝脏损害是波生坦的常见不良反应，用药期间需门诊随访肝功能，其他常见不良反应有水肿、头晕、视物模糊、咳嗽、贫血，且因致畸性禁用于孕妇。注意事项服用波生坦片期间，患者可能出现多种不良反应，需密切关注并采取相应措施。液体潴留是其中之一，如症状明显，可能需进行医疗干预。特别值得警惕的是肺小静脉闭塞病，若出现肺水肿迹象，应高度怀疑与此相关，并考虑停药以避免病情恶化。TRACLEER还可能导致精子数量减少，对生育能力产生影响，因此，有生育需求的男性患者需提前了解并做好相应准备。同时，血红蛋白和血细胞比容下降也是常见的副作用，建议在治疗的1个月和3个月后进行监测，之后每3个月监测一次，以确保患者血红蛋白水平处于安全范围。

波生坦和司来帕格均可用于治疗肺动脉高压，但它们分别属于不同的药物类别，因此这两种药物是否能一起使用，需要根据患者的具体情况在医生的专业指导下明确。波生坦波生坦是第一个被食品药品监督管理局批准用于治疗肺动脉高压的内皮素（ET）受体拮抗剂。应用波生坦可改善PAH患者的运动功能、改善心脏功能、缓解呼吸障碍等症状，延长生存期。在世界卫生组织III级和IV级肺动脉高压患者中，波生坦已证明可改善呼吸困难和运动耐量。ET在不同血管疾病的病理生理学中也发挥着重要作用。因此，波生坦还可能改变许多其他疾病的结果，如心力衰竭、高血压、缺血性心脏病和肾病以及脑血管疾病。司来帕格司来帕格是一种口服活性的、同类首创的选择性前列环素IP受体激动剂。最近，司来帕格在欧盟获得批准，用于长期治疗世卫组织功能分级（FC）II级或III级成年患者的肺动脉高压（PAH），作为内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶5型抑制剂控制不充分的患者的联合疗法，或作为单药用于不适合这些疗法的患者。在美国，司来帕格用于治疗肺动脉高压，以延缓疾病进展并降低因肺动脉高压住院的风险。在大型随机安慰剂对照GRIPHON研究中，与安慰剂相比，司来帕格显著降低了PAH患者的全因死亡或PAH相关并发症的主要复合终点风险。波生坦和司来帕格是否可以一起使用肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力增加导致右侧心力衰竭的进行性疾病。波生坦属于内皮素受体拮抗剂，而司来帕格则是前列环素受体激动剂。而且波生坦不仅是CYP3A4和CYP2C9的底物，还是cyp3a4和cyp2c9的诱导剂。因此，预计可能会发生许多药物相互作用，可能会增加药物的副作用风险，或者影响药物的效果。因此如果患者需要服用司来帕格，考虑同时使用波生坦和司来帕格之前，应当咨询医生或药师，由他们评估两种药物联合使用的利弊，并基于患者的健康状况和治疗反应做出专业判断。总结建议肺动脉高压患者平时低盐、低脂饮食，避免食用富含胆固醇的肥肉、动物内脏、鱼子、鱿鱼、蛋黄等。在使用波生坦或者司来帕格治疗期间，应严格遵医嘱用药，与任何药物联用前都应该咨询医生，了解药物之间是否存在相互反应，以免影响治疗效果。相关热文推荐：赛普替尼的治疗优势有哪些？

波生坦印度版可以从印度医院、印度药店、在线药店、医疗服务机构、咨询病友、病友捎带等途径买到，建议根据自己的实际情况选择合适的购药途径。波生坦是第一个被批准用于治疗肺动脉高压的内皮素-1（ET-1）受体拮抗剂口服靶向药物，疗效较好。印度版波生坦波生坦印度版属于仿制药，与原研药在药物成分、作用机制、疗效等方面基本与原研药一致，但是价格相对比较便宜。印度波生坦价格采样自在印度境内符合所有法规和法律范围内运作的药房，药房还能够提供远程物流快递服务。波生坦印度版从哪里能买到1、印度医院：可以前往印度医院就诊，如果符合波生坦的适应症，医生通常会开具处方，可以直接在医院的药房中购买到印度版波生坦。2、印度药店：印度实体药店中一般都会售卖印度版波生坦，可以到印度大型药店中购买印度版波生坦。3、在线药店：如果不想出国，可以在互联网上的购药平台上咨询是否有售印度版波生坦，也可以通过线上的方式下单，然后通过邮寄的方式获取印度版波生坦。4、医疗服务机构：国内有一些国际医疗服务机构，能够找到各大热门药、慢性病药，而且版本比较全，可以在线咨询他们的客服，明确是否能够买到印度版波生坦，购药成功后一般也是通过邮寄的方式获取药物。5、咨询病友：可以询问自己认识的肺动脉高压病友，看看他们都是通过哪种途径购买印度版波生坦的，可以参考他们的购买途径。6、病友捎带：可以让靠谱的肺动脉高压病友帮忙捎带印度版波生坦，不用出国前往印度就能够获取药物。无论选择哪种购买途径，一定要选择正规的渠道，确保药品的质量和安全性，以免上当受骗。波生坦印度版的价格目前主要了解到的是印度Cipla生产的波生坦仿制药价格。其中62.5mg*20粒一盒的参考价格大约在250元-500元之间，125mg*20片一盒的参考价格大约在300元-800元之间。药物价格受汇率等因素的影响也会变化，具体应以实际为准。波生坦与其他药物联合用药1、格列本脲：由于可增加肝转氨酶升高的风险，波生坦不可与格列本脲联合使用，有糖尿病治疗指征的患者应选用其他降糖药物治疗。2、氟康唑：不推荐波生坦和氟康唑联合使用。虽然未经研究证实，但两药联用可能会导致血浆中波生坦浓度明显升高。3、利福平：不推荐波生坦与利福平联合使用，应避免波生坦与CYP3A4和CYP2C9抑制剂联合使用。波生坦的治疗效果波生坦治疗6个月后，相比安慰剂组，波生坦组的PVR降低了22.6%，波生坦组的6分钟步行距离增加而安慰剂组则减少，两组间平均值和中位值的差异分别为19.1米和13.8米。但差异未达到统计学意。波生坦组的至临床恶化时间相比安慰剂组有显著的延迟。与安慰剂组相比，波生坦治疗组还降低了恶化至少1个功能分级的发生率，波生坦组为3.4%，安慰剂组为13.2%，同时血液动力学参数在两组之间有统计学意义的改善。如果想要了解关于波生坦的更多药物信息，可以阅读文章：波生坦片的功效与作用及禁忌？文章内容仅供参考，不作任何用药依据。相关热文推荐：波生坦片的功效与作用及禁忌？

波生坦片也叫做全可利，是一种非选择性的内皮素受体拮抗剂，能够不可逆地阻断内皮素1与内皮素受体A和B的结合。内皮素是一种强有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。通过阻断内皮素的作用，波生坦能够扩张肺血管，从而降低肺动脉阻力。波生坦片的功效与作用1、降低肺血管和全身血管阻力：波生坦片可以降低肺和全身血管阻力，在不增加心率的情况下增加心脏输出量。2、改善运动能力和减少临床恶化：波生坦片可以改善肺动脉高压患者的运动能力，并减少临床恶化，能够提高患者的生活质量。3、适用于多种肺动脉高压患者：波生坦片适用于世界卫生组织功能分级为II级至IV级的肺动脉高压患者，包括特发性或遗传性肺动脉高压、与结缔组织病相关的肺动脉高压，以及与左向右分流先天性心脏病相关的肺动脉高压。波生坦片的禁忌1、对波生坦及任何成分过敏者禁用。2、孕妇或者未采取充分避孕措施的育龄期女性禁用。3、中度或重度肝功能损伤患者禁用。4、天冬氨酸转氨酶或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限2倍的患者禁用。5、合并使用环孢素A者禁用。6、合并使用格列本脲者禁用。以上禁忌症来源于关于美国FDA药品说明书，仅供参考，关于波生坦片更多的禁忌可咨询线下医生明确。波生坦片的用法用量波生坦片的初始剂量为62.5mg，一天2次，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。(注：以上用量和给药参考来源于美国FDA药品说明书，用法用量仅供参考，具体需要以医嘱为准)印度版波生坦片的价格1、62.5mg*20片：参考价格大约在250元-500元之间。2、125mg*20片：参考价格大约在300元-800元之间。受汇率变化等因素的影响，其价格也会改变。波生坦片的疗效研究背景口服波生坦已广泛应用于先天性心脏病相关的肺动脉高压。对成人和儿童肺动脉高压-冠心病患者口服波生坦的疗效评价进行了系统综述和荟萃分析。通过与基线特征的比较分别评估急性反应和长期效果，并分析运动耐量的改善情况。研究方法在PubMed、Medline、Embase和Cochrane临床对照试验或观察性研究中央注册中心搜索波生坦对PAH-CHD参与者的影响记录。对死亡率和不良事件率进行了详细描述。随机效应模型或固定效应模型用于通过敏感性分析计算不同的有效值。研究结果共纳入17项研究，其中3项研究纳入了儿科患者。在所有研究中，456例患者被诊断为肺动脉高压-冠心病，91.7%的患者接受口服波生坦治疗。在波生坦治疗不到6个月的情况下，6分钟步行距离（6MWD）和世界卫生组织功能分级（世卫组织-FC）有显著改善，但博格呼吸困难指数评分（BDIs）和静息氧饱和度（SpO2）没有差异。虽然随着治疗时间的延长，不仅6MWD和FC发生了变化，而且静息SpO2和心率也发生了变化，以获得更好的运动能力。此外，与基础心肺血流动力学相比，在平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力指数（PVRi）方面显示出统计学上的显著差异。研究结论波生坦在肺动脉高压-冠心病中的疗效已得到充分证实，但仍需要临床试验来确定其在最佳时期内对冠心病患者的疗效，以减轻严重并发症和常见的不良事件。总结波生坦片主要用于治疗肺动脉高压，尤其是对于由各种原因引起的肺高压患者有明显的疗效，由于该药物可能引起肝损伤风险，使用时应谨慎并定期监测肝功能。在使用波生坦片之前，最好咨询专业医生的意见，以确保安全和有效性。参考文献：Kuang HY, Wu YH, Yi QJ, Tian J, Wu C, Shou WN, Lu TW. The efficiency of endothelin receptor antagonist bosentan for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: A systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2018 Mar;97(10):e0075. doi: 10.1097/MD.0000000000010075. PMID: 29517668; PMCID: PMC5882424.相关热文推荐：依普利酮的副作用和副作用处理措施？

根据国家医保政策，波生坦片属于特殊病种，其医保报销标准为65%，即患者需要自付35%的费用。以波生坦片20mg为例，其市场上的价格约为1600元一盒，其中医保报销后患者需要自付560元，每天的用药费用约为19元。但更多人选择使用海外版本的波生坦：印度Cipla的波生坦（全可利）62.5mg*20粒参考价为250一盒，125mg *20片的参考价为300一盒。关于波生坦片波生坦作为第一个研发并用于临床的内皮素受体拮抗剂，已广泛用于治疗肺动脉高压(PAH)，其为非选择性内皮素受体拮抗剂,主要作用于内皮素A受体(ETA)和B受体(ETB )，不可逆地阻断人内皮素-1(ET-1)与ETA和ETB的结合，从而扩张肺血管,降低肺动脉阻力。该药于2001年在美国和加拿大被批准上市，于2007年在中国上市。波生坦片医保报销后价格波生坦片属于特殊病种药物，患者需要自付35%的费用。以波生坦片20mg为例，市场价格约为1600元一盒，医保报销后患者需要自付560元，每天的用药费用约为19元。但具体的报销比例和自付金额可能因地区和医保制度的不同而有所差异，建议咨询当地医保机构或医生以获取准确的信息。波生坦片其他版本价格目前更多人选择使用海外版本的波生坦：印度Cipla的波生坦（全可利）62.5mg*20粒参考价为250一盒，125mg *20片的参考价为300一盒。这要比国内医保过后的波生坦价格还要实惠不少，更适合患者长期使用。波生坦购买渠道在购买波生坦时，有两种主要的购买渠道：自己购买和选择海外医疗服务机构。下面将详细介绍这两种购买渠道的特点。1、自己购买波生坦已经纳入国家医保报销目录，患者可以通过就诊医院或药店进行购买。以下是自己购买的一般步骤：（1）就医咨询：首先，您需要就诊于医生，进行病情评估和确诊，以确定是否需要使用波生坦。（2）医生开具处方：如果医生认为使用波生坦是适当的，他们将开具处方，其中包含药物的名称、剂量和使用频率等信息。（3）药店购买：凭处方到当地的药店购买波生坦。请确保选择正规的药店，并购买正品药物。您可能需要出示处方和个人身份证明进行购买。（4）医保报销：波生坦已经进入医保目录，符合条件的患者可以享受医保报销。患者可以根据医保政策的规定，办理相关报销手续，降低药物费用负担。2、选择海外医疗服务机构（1）寻找可靠的海外医疗服务机构（如医伴旅）：在选择海外购买波生坦前，您需要寻找可靠的海外医疗服务机构。这可以通过互联网搜索、咨询医生或与其他患者交流等途径来实现。咨询和选择药物：与海外医疗服务机构联系，咨询波生坦的品牌、剂型和价格等信息。了解运输方式、报关手续以及支付方式等细节。（2）订购和支付：一旦确定购买的药物和价格，您可以与服务机构完成订购并进行支付。支付方式可以选择银行转账、支付宝或信用卡等。（3）物流和配送：服务机构将与海外药房对接并安排药物的物流和配送。这可能涉及药物的包装、国际运输和清关手续等过程。请确保提供正确的邮寄地址和联系方式。（4）收货和使用：一旦药物送达，您需按照医生的指导和建议正确使用波生坦。热文推荐：普拉克索片(森福罗)多少钱一盒,如何购买？

波生坦片可以用于治疗雷诺综合征。波生坦片是一种内皮素受体拮抗剂，能够扩张血管和改善心输出量，从而降低肺动脉高压。雷诺综合征是一种血管疾病，常常表现为手指、脚趾等部位的缺血、缺氧，导致皮肤变白、变紫等症状。波生坦片治疗雷诺综合征的作用机制波生坦片治疗雷诺综合征的机制可能与扩张血管、改善局部缺血缺氧状态有关。波生坦片能够抑制内皮素受体的活性，从而减少血管收缩和炎症反应，缓解雷诺综合征的症状。什么是雷诺综合征雷诺综合征是一种常见的疾病，伴有手指动脉的血管痉挛，导致脸色苍白、发绀或发红，可以是原发性，与其他疾病无关，也可继发于几种疾病，比如结缔组织疾病，如硬皮病和系统性红斑狼疮等。波生坦片治疗雷诺综合征的临床效果本研究的目的是评估内皮素受体拮抗剂波生坦对从未接受过前列腺素类药物治疗且无手指溃疡的系统性硬化症继发雷诺现象患者的疗效。该研究设计是一项初步的、前瞻性的开放性试验。招募的患者服用62.5mg剂量的波生坦，每天两次，持续4周，然后服用125mg，每天两次，持续24周。招募的10名患者全部完成了研究。与基线相比，第24周时雷诺现象发作的减少具有统计学意义。开始治疗后2周内，雷诺现象的严重程度、发作次数和发作持续时间均有所下降。在第24周，雷诺氏状况评分显示出统计学上的显著改善，视觉模拟疼痛量表也有显著改善。波生坦可能是治疗前列腺素类药物治疗禁忌或拒绝的患者的严重继发性雷诺现象的有效替代方案。在另一项研究中，研究目的是回顾性评估波生坦和西地那非及其联合用药对系统性硬化症患者雷诺现象功能和毛细血管镜模式的影响。对123例系统性硬化症患者进行回顾性评估，并将其分为两组，第1组评分<10，第2组评分>10。每组根据治疗分为三个亚组:波生坦、西地那非和波生坦+西地那非。波生坦组两组中的NVC在3个月和6个月后显著改变，在组1中,“主动”和“晚期”模式减少，而“非特异性”增加。在第2组中，晚期模式减少，SHAQ恶化，RCS改善。6个月后，第1组和第2组的SHAQ显著降低。两组的RCS均有改善。波生坦+西地那非组仅在第1组中在3个月和6个月后引起NVC的显著变化，晚期和活跃模式减少，早期模式增加。接受波生坦+西地那非治疗的患者RCS和NVC显著改善。这种联合治疗可以发挥血管活性，实现系统性硬化症中微血管结构的改善。用法用量波生坦(Bosentan)为口服薄膜衣片，每片含有62.5mg或125mg波生坦。推荐初始剂量为每次62.5mg，每天服用2次，持续治疗4周，随后增加至每次125mg，每日2次总结需要注意的是，波生坦片并不是治疗雷诺综合征的首选药物，对于轻度至中度雷诺综合征患者，通常采用非药物治疗，如保暖、戒烟、避免过度劳累等，对于严重或难治性雷诺综合征患者，医生可能会考虑使用波生坦片、硝苯地平等药物治疗。参考文献：1、RademacherJG,WincupC,TampeB,KorstenP.CombinationtherapywithbosentanandsildenafilforrefractorydigitalulcersandRaynaud'sphenomenonina30-year-oldwomanwithsystemicsclerosis:Casereportandliteraturereview.JSclerodermaRelatDisord.2020Jun;5(2):159-164.doi:10.1177/2397198319876738.Epub2019Sep19.PMID:35382024;PMCID:PMC8922606.2、Bellando-RandoneS,LepriG,BruniC,BlagojevicJ,RadicatiA,CometiL,DePaulisA,Matucci-CerinicM,GuiducciS.CombinationtherapywithBosentanandSildenafilimprovesRaynaud'sphenomenonandfosterstherecoveryofmicrovascularinvolvementinsystemicsclerosis.ClinRheumatol.2016Jan;35(1):127-32.doi:10.1007/s10067-015-3119-3.Epub2015Dec3.PMID:26631100.相关热文推荐：依库珠单抗适应症,功效与作用,用量,疗效,副作用,注意事项,价格

波生坦作为一种非特异性内皮素受体拮抗剂，在成人及儿童肺动脉高压(PAH)的疗效均得到了证实，波生坦可同时结合ET-A和ET-B，导致二者介导的收缩功能减少和舒张功能增加，进而实现肺血管的扩张，降低肺动脉压力，改善氧合。 关于波生坦 波生坦作为首个口服内皮素受体拮抗剂,主要适用于WHO功能分级II ~ IV级的PAH( WHO第1组)的患者，包括WHO功能分级I~IV级的特发性或遗传性PAH、与结缔组织病相关的PAH及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH患者。在欧洲也被批准用于预防系统硬化症的手指溃疡， 在欧美国家波生坦还用于治疗儿童PAH,我国研究也证实波生坦治疗中国儿童先天性心脏病相关PAH安全、有效。 波生坦的作用 波生坦作为第一个研发并用于临床的内皮素受体拮抗剂,已广泛用于治疗PAH,其为非选择性内皮素受体拮抗剂,主要作用于内皮素A受体(ETA )和B受体( ETB ),不可逆地阻断人内皮素-1( ET-1 )与ETA和ETB的结合,从而扩张肺血管，降低肺动脉阻力，该药于2001年在美国和 加拿大被批准上市，于2007年在中国上市。 波生坦单药治疗效果 胡芳宁[1]等临床试验证实了波生坦对先天性心脏病有关的PAH患者具有显著效果，患者的耐受性良好，PAH由服用药物之前( 99.59±13.90) mm的降低为(53.80±10.95) mm, 6 min的行走距离(6MWD)由(365.71±41.22)m.上升至(448.39±39.67)m,运动耐量提高。 金沁纯等的结果显示，从服用药物6个月开始，患者的肺动脉收缩压和6 MWD显著增加，氨基末端pro脑钠肽(NT-proBNP)显著降低,治疗后3年，患者的肺动脉收缩压、6MWD、NT-proB-NP、心脏机能评分均有显著降低,药物治疗后5年，患者的肺动脉收缩压和6MWD值均低于服用药物。因此，波生坦可以通过竞争抑制ET4与ETA和ETB的结合，从而阻断ET4的强大的内源性收缩、纤维化和炎症反应,从而使其成为治疗PAH的理想靶点。 波生坦联合用药治疗效果 在孔祥萦等研究结果提示,波生坦联合西地那非可增强患者的运动耐量，改善血氧饱和度(SpO2)和肺动脉收缩压,提高患者心功能和运动能力, 联合用药组患儿0、3、6个月超声心动图的变化肺动脉压力(PASP)、左心室射血分数(EF)、右心室直径(RVD)改善情况较单独用药组好。 陈芃螈等采用随机分组的方法,对153例肺动脉高压的先天性心脏病患儿进行研究，得出波生坦联合西地那非用药组血流动力学相关指标肺血管阻力(PVR)、mPAP、心功能相关生化指标含量[NT-ProBNP、血清血管内皮生长因子(VEGF)]及Borg 评分显著低于波生坦组和西地那非组。 总结 临床利用波生坦和西地那非可使其更好地缓解肺血流、提高机体的肺血流、提高运动功能,并且可以减少NO的反应和药物的不良反应,从而提高其运动耐量、心功能和血流动力学,能减少肺动脉压力、肺血管阻力,并可使肺血管重构发生。 参考文献 [1]卢嘉宾,兰祖,韦庆等.波生坦联合西地那非在先天性心脏病合并肺动脉高压患者中的应用进展[J].中国当代医药,2023,30(03):53-56. 相关热文推荐：波生坦是什么药？ https://www.1blv.com/newsDetail/121376.html

波生坦(Bosentan)是一种特异性的竞争性双重内皮素受体拮抗剂,是用于治疗肺动脉高压的第一个口服药物,也是首个被批准用于治疗肺动脉高压儿童患者的药物,由瑞士Actelion 公司研发,2001年被FDA批准在美国上市。 关于波生坦 波生坦作为临床最常用的先天性心脏病伴肺动脉高压的靶向治疗药物，是内皮素受体拮抗剂的主要代表药物，研究表明:波生坦对于改善心功能和血流动力学有显著效果。波生坦目前为治疗PAH的一线药物之一,可扩张肺血管,降低肺和全身血管阻力,在不增加心率的情况下增加心输出量,同时具有保护血管内皮细胞和改善心室重构的作用。 波生坦的用法用量 1、波生坦初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。 2、可在进食前或后，早、晚服用本品。肾功能受损病人：肾功能受损对本品药代动力学的影响很小，不需作剂量调整。 波生坦的治疗效果 研究目的：探讨成人慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压患者,在常规治疗基础上加用波生坦的临床效果[1]。 研究方法：选择2019年1月~2020年12月锦州医科大学附属第二医院收治的成人慢性阻塞性肺疾病导致的肺动脉高压患者80例,随机分为观察组和对照组各40例。对照组采用常规治疗,观察组在常规治疗基础上加用波生坦。两组治疗12周后比较肺动脉压、右心功能和血清学指标情况。 研究结果：治疗后两组肺动脉压指标均较治疗前得到改善,且治疗后观察组肺动脉收缩压和肺动脉舒张压低于对照组,肺循环血流量和体循环血流量比值高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。 治疗后两组右心功能指标均较治疗前得到改善,且治疗后观察组右心室侧壁三尖瓣环收缩期位移和右心室侧壁三尖瓣环收缩期峰值运动速度均高于对照组,右心室心肌工作指数低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组内皮素-1、肾上腺髓质素和缺氧诱导因子-1a均较治疗前降低,且观察组低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。 研究结论：成人慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压患者,在常规治疗基础上加用波生坦,可进一步改善患者的肺动脉压状态和右心功能,缓解机体缺氧状态,值得临床推广应用。 波生坦的副作用 多项研究中发现波生坦片的副作用主要有： 1、低血压，胸痛，肝功能衰竭，血小板减少； 2、晕厥，AST / ALT异常，头痛，DRESS和过敏反应； 3、原因不明的肝硬化，水肿，呼吸道感染，鼻咽炎等。 总结 波生坦为双重ERA，可拮抗内皮素受体A和B，是首个合成的ERA类药物。研究发现，波生坦可降低症状性PAH患者肺血管阻力，降低临床恶化事件发生率。 我国的一项研究显示，波生坦可显著改善特发性肺动脉高压(IPAH)、先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)和结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)患者的运动能力、WHO心功能分级、生活质量和血流动力学。也有随机对照研究发现，波生坦治疗可显著提高CHD-PAH患者4年生存率，为波生坦治疗相关类型的PAH提供了进一步的支持。 参考文献 [1]王易难.波生坦治疗成人慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压的效果观察[J].中国实用乡村医生杂志,2021,28(09):51-54. 相关热文推荐：曲格列汀片的作用功效和副作用？ https://www.1blv.com/newsDetail/121373.html

波生坦(Bosentan)是由瑞士 Actelion公司研究开发，2001年被FDA批准在美国上市，用于治疗Ⅲ期和IV期原发性肺动脉高压(PAH)，或者硬皮病引起的肺高压。以下就波生坦片的功效与作用与副作用进行论述。 波生坦的作用 波生坦是首个被研发并且用于临床研究的ETRA，是第一个将ET发病通道作为靶点设计出来的药物，主要不可逆地拮抗ETAR、ETBR，还能抑制ET-1对肺动脉细胞增殖的影响。此药目前已经广泛地在治疗PAH中使用，不仅可以单独使用还可以与其他 PAH治疗药物联合使用。 波生坦的功效 1、单药治疗 Legros 等[1]实验证明波生坦可以改变患者的血流动力学。EARLY研究Ⅱ级和Ⅲ级 PAH患者在长达半年使用波生坦后有不良反应。Mc Laughlin等研究报道PAH患者在使用波生坦治疗后可以改善PAH的长期预后。Tanaka等针对特发性肺间质纤维化的PAH患者两年时间后的研究证明，使用波生坦可以改善患者的日常生活能力，肺循环状态有所提高。 2、联合治疗 （1）西地那非 最早被美国的药监管理局批准能够用于治疗PAH的药物以波生坦和西地那非为代表，并且两种药都可以用于口服，使用简单方便。将两种药联合使用已经成为临床上被应用最广泛的治疗方法之一，经研究方案显示,波生坦与西地那非联合使用可以很好的改善PAH患者的临床症状，并且安全、耐受。 （2）他达拉非 波生坦和他达拉非联用时，波生坦可以补充他达拉非治疗PAH时的作用途径，拮抗血管收缩，降低肺血管阻力，达到增强活动过程中心脏泵血和心功能的能力。在此基础上，波生坦可以进一步改善肺动脉血压，降低因血压变化对心脏结构和肺血管的影响，增强左心泵血能力，使左室射血分数(LVEF)升高，使左室舒张末期内径(LVEDD)减小，可以避免心功能恶化，有利于患者预后。并且研究发现，相对于单独使用他达非联治疗，联合波生坦治疗可以降低心肌损伤程度。 （3）西洛他唑 波生坦联合西洛他唑联合用药治疗脑白质病变时，可以很好的调节患者的APN，使Cys-c和ET-1维持在较低水平，保护了血管内皮细胞的功能，提高对脑部血液的供应，减少脑部神经元的损坏，提高患者的认知功能。联合用药对治疗脑白质病变有较好的疗效，目前研究波生坦和西洛他唑联合用药的人较少，值得推广使用。 波生坦的副作用 1、波生坦的不良反应主要为呕吐。 2、临床试验中常见不良反应为贫血、恶心、腹痛、胃肠出血、中性粒细胞减少。 3、其他不良反应包括胃肠道紊乱,如高血糖、药物性皮炎、肠胃气胀、肠梗阻等,以及碱性磷酸酶升高、消化不良、吞咽困难、血液重碳酸盐降低、代谢性酸中毒、肝酶升高及血小板计数降低、痰痒、皮疹、腹胀、腹部压痛等。 参考文献 [1]孔园. 波生坦及其中间体的合成研究[D].武汉工程大学,2022.DOI:10.27727/d.cnki.gwhxc.2022.000207. 相关热文推荐：非达霉素有哪些注意事项？ https://www.1blv.com/newsDetail/120981.html

波生坦片时否需要长期服用应根据患者的具体情况进行判断，若患者病情属于轻到中度，一般不需要长期服用，症状好转后可遵医嘱逐渐停药。但如果患者疾病严重，此时为了控制病情，通常需要长期用药。 波生坦片起效时间 波生坦片起效时间较长，并且不固定，通常部分患者使用波生坦片2-3个月左右才可起效，达到降低肺动脉高压的效果，也有部分患者需要更长时间才可起效。 肺动脉高压(PAH)是肺动脉高压(PH)的一个亚型，以肺动脉重塑为特征。如果不治疗，PAH会发展为右心衰竭和死亡。早期症状无特异性，典型表现为劳力性呼吸困难和疲劳。目前的治疗包括多种靶向生物通路的联合药物治疗，如一氧化氮-环磷酸鸟苷和内皮素通路(如安立生坦、波生坦和他达拉非)，与以往传统的单通路靶向单药治疗相比，已显示出明显改善发病率和死亡率的效果。 波生坦片治疗肺动脉高压是否需要长期服用 药物具体用多久并没有准确答案，由于每个患者的病情不同、个人情况不同，用药时间也有所差异。若患者的肺动脉高压症状较轻，仅表现为轻度头晕、晕厥等，此时用药1-2个月左右症状可逐渐好转直至停药，不需要长期服用。但如果患者的病情严重，属于重度肺动脉高压，出现呼吸困难、胸痛、咯血、全身水肿等严重不适，此时需长期用药，能够控制疾病发展，缓解不适症状。 波生坦药代动力学 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，适用于肺动脉高压(PAH)患者的治疗。应用波生坦口服后,达到峰值后血浆浓度大约3个小时。绝对生物利用度约为50%。食物在推荐剂量125毫克时对吸收没有临床相关影响。波生坦与白蛋白的结合率约为98%，在多次给药期间，其分布容积为30 L，清除率为17 L/h。口服后的终末半衰期为5.4小时，在稳态下无变化。多次给药后3-5天内可达到稳态浓度，此时血浆浓度降低约50%，原因是清除率增加2倍，可能是由于诱导代谢酶。 波生坦主要通过肝脏代谢和随后的胆道代谢产物排出体外。共鉴定出3种代谢物，分别由细胞色素P450 (CYP) 2C9和3A4形成。代谢物Ro 48 - 5033可能贡献20%。波生坦的药代动力学与剂量成比例，最多可达600 mg/d(单次剂量)和500 mg/d(多次剂量)。 波生坦在儿童肺动脉高压患者中的药代动力学与健康受试者相当，而成人肺动脉高压患者的暴露量增加了2倍。重度肾功能损害(肌酐清除率15- 30ml /min)和轻度肝功能损害(Child-Pugh A级)对波生坦的药代动力学没有临床相关影响。成人不需要根据性别、年龄、种族和体重调整剂量 。中度或重度肝功能损害和/或肝转氨酶升高的患者一般应避免使用波生坦。由于对CYP3A4的抑制，酮康唑使波生坦的暴露大约加倍。由于诱导CYP3A4和/或CYP2C9，波生坦可将环孢素、格列本脲、辛伐他汀(和β -羟基酸辛伐他汀)和(R)-华法林和(S)-华法林的暴露量减少多达50%。 联合应用环孢素和波生坦可显著提高波生坦的初始谷浓度。同时使用格列本脲和波生坦会导致转氨酶升高的发生率增加。因此，与环孢素和格列本脲分别禁忌和不推荐联合使用。 当与波生坦合用时，应考虑CYP2C9和3A4底物疗效降低的可能性。在健康受试者中，波生坦300毫克的剂量增加血浆内皮素-1的水平。该药有中度降压作用，主要不良反应为头痛、潮红、肝转氨酶升高、腿部水肿和贫血。

波生坦引起严重贫血的原因 波生坦可引起血液及淋巴系统副作用，比较常见的就是贫血。由于波生坦可引起剂量相关的血红蛋白减少，可导致红细胞生成不足，由于红细胞数量降低，进而造成贫血，出现乏力、面色苍白、头晕、疲劳、气短及心悸等贫血症状。重度贫血时，处于平静状态时也可能会出现气短，甚至端坐呼吸。 出现严重贫血的处理方法 1、调整饮食结构：服用波生坦片期间患者应该注意饮食习惯，可以多吃含铁量比较高的食物，比如猪肝、鸡肝、瘦肉、菠菜等，尽量避免长期饮用咖啡、茶等，以免影响铁元素的吸收，还要多吃富含蛋白质、维生素的食物，比如豆腐、瘦肉、新鲜蔬菜等。 2、注意监测：在安慰剂对照研究中，波生坦引起的贫血可在用药4-12周后稳定。建议在开始用药前、用药后的前4个月每个月监测一次血常规，随后每3个月监测一次血红蛋白浓度。 如果血红蛋白浓度显著降低，需要进一步明确原因以及是否需要特殊治疗，严重的情况下可能需要进行红细胞输。 3、注意休息：保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠时间，避免劳累、熬夜。 注意事项 1、肝毒性：波生坦可导致天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶升高，通常出现在开始用药的前26周内，也可出现在治疗后期，通过降低剂量或停药后能够恢复。在服用波生坦治疗前应检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间注意监测，建议每月复查一次。 2、体液潴留：在开始使用波生坦治疗数周后即发生体液潴留，患者需要接受利尿治疗、体液管理，如果并发失代偿性心力衰竭还需住院治疗。 3、育龄期女性患者：波生坦具有潜在致畸性，育龄期女性开始使用波生坦治疗前必须排除妊娠，并且还要在用药治疗期间采取可靠的避孕措施，妊娠妇女禁用。 4、心血管：当患者的收缩压>85mmHg 时才可使用波生坦治疗。 波生坦的临床疗效 在8项随机对照试验中的研究分析结果显示，与对照组相比，波生坦治疗组的治疗失败率显著降低，肺动脉压显著降低，氧分压和血氧饱和度显著增加，患者的住院时间显著缩短，治疗后波生坦治疗组的三尖瓣返流程度低于对照组。 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压患者，口服后波生坦在大约3小时后达到峰值血浆浓度，绝对生物利用度约为50%。在125mg的推荐剂量下，食物不会对吸收产生临床相关影响。 波生坦约98%与白蛋白结合，在多剂量给药过程中，其分布体积为30 L，清除率为17 L/h。口服给药后的终末半衰期为5.4小时，稳态时无变化。 多剂量给药后3-5天内达到稳态浓度，此时血浆浓度下降约50%，因为清除率增加了2倍，可能是代谢酶的诱导引起。波生坦主要通过代谢物的肝脏代谢和随后的胆汁排泄从体内清除。 相关热文推荐：波生坦能治疗心脏病吗？

波生坦能治疗心脏病，能够改善左向右分流先天性心脏病相关的肺动脉高压等。 肺动脉高压是一种严重的进行性疾病，其显著的发病率和高死亡率归因于右心衰竭。波生坦是一种有效且耐受性良好的治疗肺动脉高压药物，能够改善肺动脉高压患者的心肺血流动力学、运动能力、世卫组织功能分级和生活质量，并延迟临床恶化的时间。 波生坦 波生坦(Bosentan)能够抑制内皮素受体，减少血管内皮细胞产生内皮素，降低血管壁的紧张程度，可降低肺血管和全身血管阻力，可广泛应用于治疗先天性心脏病、左心功能不全、心脏瓣膜病等引起的肺动脉高压。 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，内皮素-1可通过与肺血管平滑肌细胞中的内皮素受体A和B结合，引起血管收缩，促进有丝分裂，参与动脉性肺动脉高压的发生发展，内皮素受体拮抗剂可以通过干预内皮素途径治疗肺动脉高压，也能够在一定程度上治疗心脏病。 波生坦的疗效 在患有特发性肺动脉高压或伴有结缔组织疾病的肺动脉高压，或先天性体循环-肺分流的成人患者中进行的精心设计的试验中，以及在患有特发性肺动脉高压或伴有先天性心脏病或HIV感染的肺动脉高压的患者中进行的其他试验中，证明了每日两次口服波生坦125 mg在提高运动能力方面的功效。 在特发性肺动脉高压或与结缔组织疾病相关的肺动脉高压患者中，一线波生坦治疗的有益效果可维持长达1年。 波生坦治疗对肺动脉高压的心肺血流动力学、运动能力、世卫组织功能分级和临床恶化时间产生有利的影响。 波生坦的用法用量 初始剂量为一天服用2次，每次 62.5mg，持续4周后增加至推荐的维持剂量125mg，一天服用2次。需要注意的是在治疗前必须检测患者的肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。 波生坦的副作用 1、血液及淋巴系统疾病：贫血、血红蛋白降低。 2、免疫系统疾病：皮炎、皮肤瘙痒、皮疹。 3、神经系统疾病：头痛、晕厥。 4、血管疾病：潮红、低血压。 5、胃肠道疾病：胃食管反流性疾病、腹泻。 6、肝胆疾病 ：肝功能检测结果异常。 7、全身性疾病及用药部位状况：水肿、体液潴留。 相关热文推荐：依瑞奈尤单抗能减少偏头痛的发作频率吗？

给“肺动脉”降降压？波生坦治疗肺动脉高压——疗效显著！ 在肺动脉高压中，特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的发病率约为1~2/100万，而波生坦作为治疗肺动脉高压的药，疗效如何呢？随小编一起来看看吧！ 肺动脉高压 肺动脉高压 (pulmonary hypertension, PH) 是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，最常见症状为活动后气促，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等。 临床上将肺动脉高压分为5类: 动脉性肺动脉高压(PAH)、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和(或)低所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病、以及未明和 (或)多因素所致肺动脉高压。肺动脉高压患者早期诊断困难、治疗棘手、预后恶劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。 图片来自Google，侵权删 波生坦 波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，用于治疗WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)。 波生坦为双重内皮素受体拮抗剂，对ETA（内皮素受体A）和ETB（内皮素受体B）均有亲和力，它可以阻断内皮素与受体的结合，阻断内皮素的缩血管作用，使肺部血管扩张，压力下降。因此，波生坦片在临床上主要用以治疗各种原因造成的肺动脉高压。  图片来自Google，侵权删 波生坦——疗效如何？ 2017年5月，《Contemporary Medicine》发布了一篇关于波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压临床疗效的试验研究。入选患者共42例，男16例，女26例，年龄18～56岁，平均（32±11）岁。并且所入选的患者均被临床诊断为重度肺动脉高压，并存在手术禁忌或心脏畸形矫正术后肺动脉高压。入选患者根据病情需要，入院后予吸氧、强心等治疗，单一服用波生坦（62.5 mg，1次/日）作为降肺动脉压力药物，且未联用其他药物（如：前列环素类、磷酸二酯酶抑制剂等）。疗效评价标准为运动耐力和平均肺动脉压力的变化。 入选患者服药前肺动脉平均压为（99.59±13.90）mmHg，服药后随访3月、6 月、9 月、12 月肺动脉平均压分别为（88.22±13.03）mmHg、（77.17 ± 14.36）mmHg、（65.68 ± 11.99）mmHg、（53.80±10.95）mmHg，肺动脉压力较服药前均有所下降，其中的差值最大为72.64mmHg，如图1。   根据美国胸科学会（ATS）制定的《6 分钟步行试验指南》，记录所有患者经6分钟步行实验测定步行距离（6MWD）评估运动耐力。服药前6MWD为（365.71±41.22）m，服药后随访3月、6月、9月、12月6MWD分别为（390.41±40.35）m、（411.15±42.22）m、（429.95±41.08）m 、（448.39±39.67）m，试验测定的步行距离不断上升，其中最多提高了163.57m，如图2。 综上所述，先天性心脏病相关性肺动脉高压患者服用波生坦治疗可降低肺动脉压力，提高患者运动耐力且疗效显著！ 肺动脉高压药物全球研发 目前针对肺动脉高压的药物，除了已上市的波生坦外，还有149种药物，目前处于非在研阶段的药物有59种，药物发现阶段的有3种药物，临床前阶段的有43种，处于临床申请阶段的有2种，处于早期临床1期阶段的有1种药物，临床1期阶段的有30种药物，临床2期的有23种，临床2/3期阶段的有3种，临床3期的目前有12种，申请上市的有1种，相信在不久的将来就会与我们见面，此外还有11种已出现在大家面前的药物，今天就为大家简单介绍一下： 司来帕格 司来帕格(Selexipag)是用于治疗肺动脉高压的药物。2018年12月7日，国家药品监督管理局批准司来帕格片进口注册申请。 肺动脉高压的症状是肺部血管收缩，导致血压升高。长久以来，前列环素是用来治疗肺动脉高压的主要药物。前列环素是天然存在的激素和强效的血管扩张剂，通过结合前列环素受体并激活来扩张血管。前列环素受体的激活具有抗炎和抗增殖作用，这意味着其可以抑制细胞生长。司来帕格靶向前列环素受体可以激活血管舒张，降低高血压 中科院上海药物所研究员沈敬山这样评价波生坦：“自波生坦问世以来，已有众多PAH（肺动脉高压）患者从中受益。” 中科院上海药物所研究员沈敬山，图片来自Google，侵权删 参考文献 [1]胡芳宁, 简锴陶, 刘建实,等. 波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压临床疗效[J]. 当代医学, 2017, 23(13):4. [2]Erratum:ATS Statement:Guidelines for the Six- Minute Walk Test[J].American journal of respiratory and critical care medicine,2016,193(10):1185. [3]Pietra GG,Capron F,Stewart S,et al.Pathologic assessment of vasculopathies in pulmonary hypertension[J].Journal of the American College of Cardiology,2004,43(12 Suppl S): 25S-32S.

肺动脉高压(PAH)是指肺动脉压力升高,超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,是一种常见的肺血管多发疾病﹐致残率及致死率都非常高。波生坦(Bosentan)是一种特异性的竞争性双重内皮素受体拮抗剂,是用于治疗肺动脉高压的第一个口服药物,也是首个被批准用于治疗肺动脉高压儿童患者的药物，由瑞士 Actelion公司研发,2001年被FDA批准在美国上市。那么，2023波生坦片多少钱一盒？ 2023波生坦片多少钱 波生坦片正常销售价格在4000元左右，在药物当中属于相对昂贵种类。其价格相对较高，选择在医院药店内购买或网上进行购买都可以，其作用疗效还是被很多人所认可的。 2023其他版本波生坦片价格 虽然波生坦已经可以在中国的药店购买到，但很多患者依旧觉得价格昂贵，很难支撑长期用药下的经济压力，因此更多人选择使用海外版本的波生坦片：印度Cipla的波生坦（全可利）有两个规格，一个规格为62.5mg*20粒，价格为250元左右，另一个规格为125mg *20片，价格为380元左右，相比起来，确实要比国内的波生坦片更加实惠。 2023波生坦片如何购买 虽然波生坦片已经在中国上市了，且已进入医保，但对于患者来说压力还是比较大的，因此更多人选择信赖海外医疗服务机构来帮助自己购买波生坦片。 一方面经由海外医疗服务机构购买的波生坦片价格要比自己前往国内购买的要实惠多了，且购药时需要签订三方契约，保证了药品的品质以及真实性，另一方面患者如果选择海外医疗服务机构来购买波生坦片，仅需坐在家中，药品就可以海外直邮上门，非常的方便快捷。 相关热文推荐：卡博替尼联合纳武利尤单抗效果如何？ https://www.1blv.com/newsDetail/120056.html

波生坦主要用于治疗肺动脉高压，和波生坦相似的药物有吸入用伊洛前列素溶液、安立生坦片等。有需要的患者可在医生的指导下用药，不可私自用药，以免用药不当影响身体健康。 波生坦 波生坦是美国食品和药物管理局批准用于治疗肺动脉高压(PAH)的第一种内皮素(ET)受体拮抗剂。在世界卫生组织III类和IV类多环芳烃患者中，波生坦已证明可改善呼吸困难和运动耐受性。 ET在各种血管疾病的病理生理中也起着重要作用。因此，波生坦也有可能改变许多其他疾病的预后，如心力衰竭、高血压、缺血性心脏病、肾脏疾病以及脑血管疾病。 需要注意的是，波生坦不仅是CYP3A4和CYP2C9的底物，也是CYP3A4和CYP2C9的诱导剂。因此，可能会发生许多药物相互作用。如果患者需要服用其他处方药或非处方药，建议咨询医生或药剂师。 吸入用伊洛前列素溶液 肺动脉高压(PAH)是一种以肺动脉压和血管阻力升高为特征的疾病，可导致右心室衰竭和死亡。肺血管内皮和平滑肌功能的各种紊乱存在于PAH中，包括血管舒张剂和抗增殖物质(如一氧化氮和前列腺素)的产生减少，以及有丝分裂原(如内皮素)的过量产生。由于这些观察结果，已经开发出针对PAH的治疗方法，专门针对这些致病过程，包括前列环素类似物和内皮素受体拮抗剂。 伊洛前列素(Ventavis)吸入溶液被批准剂量为2.5微克和5.0微克，用于治疗纽约心脏协会III级或IV级症状患者的肺动脉高压(世界卫生组织I组)，可通过吸入直接输送到肺部，用于改善肺动脉高压的病情。 安立生坦 Ambrisentan于2007年获得美国食品和药物管理局批准，是一种口服活性的内皮素-1型A受体高选择性拮抗剂，用于治疗肺动脉高压(PAH)。 它具有较低的药物-药物相互作用的可能性，并且只需要每天给药一次。用ambrisentan2.5-10mg/天治疗3个月后，运动能力可显著提高。

波生坦片的功效与作用 波生坦是内皮素受体类型ETA和ETB的特异性和竞争性拮抗剂。内皮素-1（ET-1）是一种神经激素，其作用是通过与内皮和血管平滑肌中的ETA和ETB受体结合介导的。PAH 患者血浆和肺组织中的 ET-1 浓度升高，提示 ET-1 在该疾病中的致病作用。 波生坦片适用于治疗肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）：在成人中提高运动能力并减少临床恶化。确定有效性的研究主要包括具有WHO功能II-IV级症状和特发性或遗传性PAH病因的患者（60%），与结缔组织疾病相关的PAH（21%），以及与先天性心脏病相关的PAH伴左向右分流（18%）。 波生坦可以有效减少肺动脉高压患者的症状恶化，长期用药对患者出现的呼吸困难、心慌胸闷、气短等症状有明显改善作用，适用于左向右分流先天性心脏病、结缔组织病、特发性或遗传性等原因引起的肺动脉高压患者。 波生坦是美国食品和药物管理局批准的第一种口服活性非肽类内皮素受体拮抗剂，可用于世界卫生组织（WHO）功能性III类和IV类PAH患者。波生坦的剂量为125 mg，每天两次，可产生肺血管舒张作用，改善心肺血流动力学，为患者带来更好的结果。 与安慰剂相比，世界卫生组织功能性III类和IV类PAH患者使用波生坦与运动耐量改善、心肺血流动力学改善以及临床恶化时间增加相关。与疗效相似的依前列醇治疗相比，它在给药方便性和生活质量方面具有显著优势。 波生坦的不良反应主要包括头痛、水肿、液体潴留、肝功能转氨酶异常等。患者在使用药物过程中需要严格注意药物的副作用。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：波生坦的副作用有哪些?

波生坦片剂会引起严重的副作用，包括： 1.肝损伤： 肝损伤起初可能不会引起症状。只有血液检查才能显示是否有早期肝损伤。在开始服用波生坦片之前和之后的每个月，必须进行血液检查以检查患者的肝功能。定期验血很重要，医生可以根据患者的情况在出现永久性损害之前调整或停止患者的治疗。 如果患者有肝脏问题，包括服用其他药物时的肝脏问题，请告诉患者的医疗保健提供者。如果患者在服用波生坦片剂时出现以下任何肝脏问题症状，请立即联系医生：恶心、呕吐、发烧、异常疲倦、胃部（腹部）疼痛、皮肤或眼白发黄（黄疸）、严重的出生缺陷。 2.严重的出生缺陷： 如果在怀孕期间服用波生坦片会导致严重的出生缺陷。当开始服用波生坦片剂或在波生坦治疗期间，不得怀孕。波生坦片剂的严重出生缺陷可能发生在怀孕早期。能够怀孕的女性在开始使用波生坦片剂治疗之前，每个月在波生坦治疗期间和停止波生坦治疗后 1 个月必须进行阴性妊娠试验。能够怀孕的女性在使用波生坦片剂治疗期间必须使用两种可接受的避孕形式，并在停止使用波生坦片剂后一个月避孕，因为药物可能仍在体内。 3.液体潴留和脚踝和腿部肿胀： 波生坦片会导致患者的身体摄入过多的水分，患者可能会感到脚踝和腿部肿胀。如果患者的脚踝和腿部肿胀，无论是否体重增加，或者患者的呼吸困难是否比平时更多，都要告诉医生。 4.精子数量减少： 一些服用波生坦片剂的男性精子数量可能较低。告诉医疗保健提供者是否担心生育能力。 5.红细胞水平低（贫血）： 在使用波生坦片剂治疗期间，应进行血液检查以检查患者的红细胞。 以上就是波生坦副作用的部分内容，更多详情可以阅读药物说明书，建议患者遵医嘱用药，对症治疗。 相关热文推荐：利奥西呱作用机制

肺动脉高压 肺动脉高压（PAH）是一类罕见的恶性进展性疾病，也是肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。因肺动脉血管结构重塑，肺部血管阻力增加，肺动脉压力升高。当患者肺动脉压力升高到超过一定界值时，可能引发右心衰竭。发病初期，因肺部阻力增大导致心脏功能不全，从而引起呼吸短促、劳累、之后可出现头晕、胸痛、腿部或腹部肿胀或心悸等更严重的症状。 根据病因的不同，肺动脉高压可分为以下5类： 1）动脉型肺动脉高压； 2）左心疾病所致肺动脉高压； 3）肺部疾病和/或低氧血症所致肺动脉高压； 4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压； 5）未明和/或多因素所致肺动脉高压。 形成肺动脉高压病理原因复杂，血管内皮功能病变导致内皮素浓度升高是其中之一。内皮素(ET)是一种由21个氨基酸残基形成的多肽，由血管内皮细胞自然产生，当体内内皮素形成过量时，会导致血管异常收缩，血管阻力增加，血液流量减少，心脏有效功能降低。在很多表现为血管张力异常的心血管疾病，肺、肾和胃肠道疾病中，观察到了血液中ET浓度的升高。 治疗 对肺动脉高压患者可进行基本治疗、特异性治疗和靶向治疗。 （1）基本治疗：包括吸氧、抗凝、利尿、预防感染、减轻脚及腿部肿胀、监护下进行锻炼、社会心理支持和遗传咨询等。 （2）特异性治疗：需根据肺动脉高压的病因进行对因治疗。肺动脉栓塞导致的肺动脉高压，需进行抗凝溶栓治疗，以缓解肺动脉高压；二尖瓣狭窄导致的肺动脉高压，需进行手术治疗（例如二尖瓣置换），以达到针对病因治疗的目的；其他原因（例如慢性阻塞性肺疾病）引起的肺动脉高压可通过治疗潜在病因进行控制，患者可使用扩血管药物来扩张肺部血管，严重者还可进行肺移植。 （3）靶向药物治疗：特发性肺动脉高压没有具体原因，或引起肺动脉高压的病因不能被完全纠正，此时需要针对肺动脉高压本身进行扩张肺动脉，降低肺动脉压力治疗，以减少患者临床恶化事件的发生，改善患者预后。目前，波生坦、安立生坦、马昔腾坦、西地那非、他达拉非、利奥西呱、贝前列素、依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、司来帕格等靶向药物已批准用于肺动脉高压的治疗。其中波生坦、安立生坦、马昔腾坦、司来帕格等已在我国上市。 波生坦 波生坦（通用名Bosentan, 商品名Tracleer(全可利)）是由瑞士罗氏制药公司研发首创的内皮素受体拮抗剂（ERA）药物，这个小分子药物通过与内皮素受体(ETR)结合，阻止内源配体内皮素与ETR的结合来阻断下游信号，从而显著降低患者肺部血管阻力，在不增加心率的情况下增加心脏的输出量，改善患者的运动能力和血流动力学指标。用于治疗成人及儿童WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压的患者，以及特发性或遗传性PAH、与结缔组织病相关的PAH或与左向右分流先天性心脏病相关的PAH患者。 波生坦疗效 试验：一项双盲、随机、安慰剂对照试验验研究了213名肺动脉高压（原发性或与结缔组织病相关）患者，患者随机接受安慰剂或每天两次62.5mg波生坦治疗，持续4周，然后接受两剂波生坦（125或250mg，每日两次）中的一种，至少12周。试验的主要终点是运动能力的变化程度。次要终点包括Borg呼吸困难指数的变化、世界卫生组织功能类别的变化。 试验过程：144名患者接受波生坦治疗（74名患者接受125mg治疗，70名患者接受250mg治疗），69名患者接受安慰剂治疗。 结果： （1）运动能力的变化：治疗16周后，波生坦组6分钟内步行距离增加36 m，而安慰剂组恶化8 m，平均差为44 m。故波生坦显著改善了肺动脉高压患者的运动耐力。 安慰剂组和波生坦组从基线到第16周的6分钟步行距离的平均（±SE）变化。两个波生坦组之间差异无统计学意义（Mann-Whitney U检验P=0.18）。 （2）Borg呼吸困难指数：波生坦治疗的患者在Borg呼吸困难指数中较基线平均下降。在每天两次125mg波生坦组中，指数平均降低-0.1±0.2。每天两次250毫克波生坦组中，指数平均降低-0.6±0.2。安慰剂的组中，指数平均增加0.3±0.2。波生坦的平均治疗效果为-0.6，降低了患者呼吸困难指数，使症状明显缓解。 （3）世卫组织功能功能类别：在基线时，90%以上的患者处于世卫组织功能III级。到第16周，在接受125和250毫克波生坦的组中，分别有38%和34%的患者改善至II级，3%和1%的患者分别改善至I级。相比之下，在接受安慰剂的患者中，只有28%改善到II类，没有人改善到I类（图3）。总体而言，波生坦的平均治疗效果为12%。 世界卫生组织功能类别从基线到安慰剂组和波生坦组第16周的变化（等级越高表明疾病的严重程度越高） 结论：内皮素受体拮抗剂波生坦对肺动脉高压患者有益，耐受性良好。125毫克，每日两次是临床上优选的剂量。总之，口服波生坦可显著改善重度肺动脉高压患者的运动能力并增加临床恶化的时间，证实了内皮素受体阻断在原发性或与结缔组织病相关的肺动脉高压患者中的治疗潜力。 综上所述，对于肺动脉高压波生坦是安全有效的。此外，由试验可知初始剂量为62.5mg的波生坦，一天两次，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，一天2次，疗效和安全性更高。 首都医科大学附属北京安贞医院副主任医师李强强：“每一个安全有效的药物都是前期无数科学研究的结果。随着经验的积累，PAH有效治疗手段层出不穷，临床证据也不断积累，PAH患者能够获得比以往更好的治疗和管理，也注定其将会走得更远，生活得更好”。 参考文献： （1）Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, Galie N, Black CM, Keogh A, Pulido T, Frost A, Roux S, Leconte I, Landzberg M, Simonneau G. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002 Mar 21;346(12):896-903. doi: 10.1056/NEJMoa012212. Erratum in: N Engl J Med 2002 Apr 18;346(16):1258. PMID: 11907289. （2）中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）