波生坦的适应症、禁忌与患者指导

适应症

波生坦(Bosentan)适用于治疗WHO功能分级II级至IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。对于年龄≥3岁的儿科特发性或先天性PAH患者可改善肺血管阻力（PVR），预计可使运动能力得到改善。

禁忌

1、对波生坦及所含任何成分过敏者禁用。

2、孕妇或未采取充分避孕措施的育龄期妇女禁用，因为波生坦有可能导致重大出生缺陷。

3、中度或重度肝功能损伤患者禁用，即Child-Pugh B级或C级患者，因为波生坦及其主要代谢物的暴露量在这些患者中明显增加。

4、与环孢素A、格列本脲等药物合并使用时禁用，因为可能增加肝转氨酶升高的风险。

患者指导

1、患者在使用波生坦治疗期间，必须严格遵守每月1次的肝功能监测方案。

2、如果出现肝脏转氨酶升高伴有临床症状或胆红素增高，应立即停止使用波生坦。

3、育龄妇女在开始治疗前必须排除妊娠，并在治疗期间采取可靠的避孕措施。

4、患者应避免与可能增加波生坦血药浓度的药物合用，如CYP3A4强效抑制剂。

5、在治疗期间，如果出现水肿、体液潴留或血红蛋白浓度显著降低等症状，应及时就医。

6、对于老年患者、有肝脏损害的患者，剂量应慎重选择。

7、患者在停药过程中应逐步减量，并加强病情监测。

用药参考

波生坦以薄膜包衣片剂或口服混悬液的形式口服给药。用于治疗肺动脉高压时，波生坦成人每日两次，剂量为125mg或250mg。在儿童群体中，12岁以下的患者，波生坦的剂量范围为31.25mg-125mg，每2两次。