Bosentas多少钱？2006年10月经我国药监局批准全可利（Bosentas）在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。 该药刚进入中国市场时价格约2.7万元/盒，2009年爱可泰隆公司与中华慈善总会一起启动了“全可利慈善援助项目”，对中低收入患者进行药品援助，慈善援助申请程序繁复，造成许多患者因此放弃治疗。因该药一直是自费，患者用药的经济负担高。而后波生坦专利到期价格下降，在国内的价格一般在4000左右的，降幅达80%。 波生坦又可称全可利，主要成分是波生坦，为一种橙白色薄膜衣片。波生坦片用于治疗Ⅲ期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦片是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦片可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 波生坦（全可利）在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦（全可利）能减少胶原沉积。 2001年获美国FDA批准上市的波生坦是首个上市的内皮素受体拮抗剂，Bosentas可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。自波生坦（Bosentas）问世以来，已有众多肺动脉高压（PAH）患者从中受益。

Bosentan进医保了吗？据医伴旅了解到，目前波生坦（Bosentan）还未进入医保。2006年获批在中国上市，波生坦片在市面上的售价对于大多数人们来说还是比较昂贵的，一般在4000元左右的。 Bosentan适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 肺动脉高压是一种慢性疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。因而肺动脉高压的诊断可能被延迟数月甚至数年，导致很多患者被确诊时多为晚期。 肺动脉高压的发病人群不仅仅针对成人，儿童患肺动脉高压的几率也是比较大的，但是随着科研发展，靶向药物的研发为肺动脉高压的治疗提供了新的希望。波生坦（Bosentan）就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。

TRACLEER治疗肺动脉高压效果：已经有证据表明，TRACLEER可改善患者的症状及临床进程，同时提高患者的长期生存率。 Tracleer(bosentan）由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，可与ETa和ETb受体结合，是一种内皮素双受体拮抗剂，本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。Tracleer是唯一被批准用于治疗肺动脉高压的口服药物。 肺高压(PPH)WH0功能分级为III级-IV级患者的研究，分别对32名患者（AC-052-351研究）和213名患者（AC-052-352 BREATHE-1研究）开展了2项随机、双盲、多中心、安慰剂对照试验，BREATHE-1研究将本品的2个剂量（125mgbid和250mgbid）与安慰剂进行了比较，而AC-052-351研究将125mgbid与安慰剂进行了比较。 研究显示，患者在其既有治疗（口服血管舒张剂、抗凝血剂、利尿剂、强心苷和/或氧疗，但不包含依前列醇）的基础上分别加入本品或安慰剂。患者先服用本品62.5mg或对应的安慰剂每天2次、共4周，随后每天2次服用本品125mg或250mg或对应的安慰剂，再治疗8周（AC-052-351研究）或12周（BREATHE-1）。主要研究终点为6分钟步行距离。此外，还对症状和功能状态进行了评价。两项研究中，TRACLEER均可显著增加步行距离。通过WHO功能分级、Borg呼吸困难评分和“临床恶化”发生率对肺动脉高压的症状进行了评估。本品治疗组患者的步行试验期间的呼吸困难（Borg呼吸困难评分）有所缓解，WHO功能分级出现改善，且临床恶化率显著降低。

波生坦(TRACLEER)是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发的一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。TRACLEER的功效与作用是什么？ TRACLEER的功效：主要用于治疗WH0III期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。本品初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周。药物必须要在医生的指导下使用。 服用4周之后，随后增加至维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量，不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。肾功能受损对本品药代动力学的影响很小。不需要作剂量调整。对于适当的降压，控制心室率，缓解心慌、胸闷、喘憋、劳力性呼吸困难、阵发性呼吸困难、端坐呼吸等症状有很好的效果。平时要注意多休息，严格的控制低盐、低脂饮食，适当的饮水，每天的饮水量控制在1000ml以内。 TRACLEER的药理作用： 波生坦为非肽类非选择性内皮素受体阻断剂，高取代嘧啶衍生物或内皮素1 (ET-1)受体的竞争性阻断剂，与血管中的内皮素受体A(ETA)及脑、上皮和平滑肌细胞中的内皮素受体B(ETB)结合。对于DOCA盐性高血压大鼠，长期给予波生坦，可缓解血压升高，抑制心肌肥大、血管周围和心内膜下纤维化以及肾、冠状及肠系膜动脉肥大。对 于心肌梗死后患慢性心衰大鼠，急性给予本品后可使平均动脉压显著且持久地下降，同时不出现心率增加，若与ACE抑制剂西拉普利联用，这种效果得以加强。 一项类似研究显示，长期使用TRACLEER能抑制心肌重构，降低死亡率，其药效与ACE抑制剂相当;本品的治疗亦可增加心指数，降低心率，减少左心室纤维化及肥大。对由主动脉-腔静脉瘘所致充血性心衰大鼠的研究表明，本品可以显著提高肾血流量。对冠脉微栓塞所致心衰狗，急性或慢性给予本品，均可降低肺动脉压，防止左心室功能不全，减少左心室重构。本品对肺动脉高压的疗效源自于其对肺的血管舒张、抗纤维化和抗炎等综合效应。对由慢性缺氧所致肺动脉高血压大鼠模型，无论预防性或治疗性给予该药，均能减少右心室肥大，阻止肺动脉重构，且显著减缓肺动脉高压的进展。致纤维化和致炎作用，在肺动脉高血压(PAH)患者的血浆和肺组织中浓度较高。ET-1在肺循环中的阻断作用可使肺血管抗性降低以及减弱慢性高血压对血管的重塑作用。

TRACLEER说明书： 药品名称: 通用名称：波生坦片 英文名称：Tracleer 商品名称：全可利 成分: 化学名称：4-叔丁基-N-[6-（2-羟基-乙氧基）-5-（2-甲基-苯氧基）-[2，2’]二嘧啶-4-基]-苯璜酰胺-水化合物 适应症: 本品用于治疗WHOⅢ期和Ⅳ期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 用法用量： TRACLEER初始剂量为1次，每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，1次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食肾功能受损病人：肾功能受损对TRACLEER药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人：TRACLEER的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用TRACLEER，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用TRACLEER的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 不良反应： 最常见的药物不良反应（波生坦治疗组发生率超过1％，且其发生率较安慰剂组发生率高0.5％）包括头痛（11.5％和9.8％）、水肿/体液潴留（13.2％和10.9％）、肝功能检查异常（10.9％和4.6％）和贫血/血红蛋白减少（9.9％和4.9％）。 禁忌：1、对于TRACLEER任何组分过敏者；2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形；3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶（AST）和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍（ULN）；4、总胆红素增加超过正常值上限的25、伴随使用环孢素A者；伴随使用格列本脲者。

波生坦（Bosentas）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 Bosentas治疗效果如何？ 2005年McLaughlin对169例以波生坦作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，波生坦治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%。该项研究表明波生坦是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。 2006年Galiè等人公布了BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合征患者。与安慰剂组比较，波生坦组肺血管阻力下降472.0 dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5 mm Hg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明波生坦可持续改善艾森曼格综合征患者的生活质量，是治疗艾森曼格综合征的新型有效药物。 美国食品药品监督管理局（FDA）批准Tracleer（波生坦，bosentan）用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压（PAH）儿童。这是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物。 2003年Barst等人将波生坦（Bosentas）应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0 mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。

Bosentan多少钱一盒？2006年10月经我国药监局批准全可利（Bosentan）在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。 Bosentan在国内的售价一般在4000元左右的，且Bosentan不在医保报销范围内，对于大多数患者来说还是比较昂贵的。 波生坦(Bosentan)又可称全可利，主要成分是波生坦，为一种橙白色薄膜衣片。由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发的，为橙白色薄膜衣片。用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。肺动脉高压（PAH）是一种涉及疾病广、危害大、缺乏有效治疗手段、已成为严重危害大众健康的大类疾病。 波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。2001年11月FDA批准波生坦治疗肺动脉高压。且波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。Bosentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人PAH，以改善患者运动耐力，并减少临床症状恶化。内皮素可在体内自然形成，参与血液循环；但过量时可导致血管收缩，减少血液流量，使心脏有效功减少。美国食品药品监督管理局（FDA）批准Tracleer（波生坦，bosentan）用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压（PAH）儿童。这是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物。 Bosentan可引起肝毒性和出生缺陷；因此，通过Tracleer 风险评估和降低风险 策略时才可使用。需处方者，患者，和药剂师进行评估。Bosentan禁用于已怀孕和即将怀孕的女性，禁止与环孢素A，格列本脲合用，禁用于对Bosentan或含Tracleer成分过敏的患者。在服用Bosentan的患者中观察到的药物反应有嗜酸性粒细胞增多和全身症状，过敏反应，皮疹和血管性水肿。

Bosentas治什么病？波生坦（Bosentas）对于不少人们来说是比较陌生的，它主要用于治疗原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压患者。 波生坦(Bosentas)又可称全可利，主要成分是波生坦，为一种橙白色薄膜衣片。由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 波生坦(Bosentas)在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 很多药物在长期使用之时，是会造成药物的毒素累计危害身体的，而波生坦的使用也是不例外的，希望患者注意。波生坦(Bosentas)使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用波生坦(Bosentas)。

Bosentas是什么？波生坦（Bosentas）是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，主要用于治疗晚期原发性肺高压患者的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压患者。 波生坦是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂，2001年获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，2006年10月，中国食药监总局批准全可利在中国大陆上市，投入肺动脉高压的临床使用，但至今尚未批准儿童适应症。儿童用药是指14岁（含）以下未成年人使用的专用药品。在波生坦的中方药物说明书中，明确其在儿童用药方面“还没有建立波生坦在儿童中的安全性和有效性，不建议用于儿童”。目前已经获得去全球60个国家的批准。 波生坦(Bosentas)对于不同的患者用药剂量也有所不同，对于正常患者而言，波生坦的初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，1天2次，高于1天2次，1次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用波生坦。肾功能受损病人：肾功能受损对波生坦药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。 肝功能异常患者服用波生坦（Bosentas）需谨慎。Bosentas伴随可逆性、剂量相关的天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）增加，在某些病例中还伴随胆红素升高。肝酶升高通常在开始治疗前16周内出现，然后在数天至9周内恢复到治疗前水平，或者减少剂量或者停药后自动恢复。在治疗前需检测肝脏转氨酶水平，随后初12个月内每个月检测1次，以后4个月1次。

Bosentas说明书： 1、适应症 本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 使用注意事项： WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 2、规格：62.5 mg，125 mg(以C27H29N5O6S计) 3、用法用量 本品应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程中进行严格监测。本品初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。 4、包装：铝塑包装，56片/盒。 5、有效期：62.5 mg规格：24个月。125 mg规格：24个月。 6、药理作用：波生坦（Bosentas）是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 7、特殊人群用药： 妊娠与哺乳期注意事项： 怀孕或者可能怀孕者禁用。 8、Bosentas贮藏：室温保存，15-30℃。

Bosentan注意事项：如果患者系统收缩压低于85 mm Hg，须慎用波生坦;血液学变化：用波生坦治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低(平均0.9 g/dL)，可能是由于血液的稀释。多数在波生坦治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查一次。如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。 1、肝毒性： 波生坦所致的肝转氨酶（如天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT））升高呈剂量依赖性。肝酶升高通常出现在开始用药的前26周内，但也可能出现在治疗后期。通常进展缓慢，无明显症状，且可自发地或者通过降低剂量或停药后逆转。波生坦治疗的患者中偶见在转氨酶升高的同时伴有胆红素的升高。 如果波生坦和胆盐输出泵抑制剂，如利福平、格列本脲和环孢素A联合使用时，发生肝功能损害的风险会增加。 2、体液潴留： 外周水肿时肺动脉高压及其恶化的一种已知临床后沟，同时也是本品及其它内皮素受体拮抗剂的一种已知副作用。在使用全可利治疗的PAH临床试验中，1.7%的患者中（安慰剂校正后）有体液潴留或水肿的不良事件报道。 3、血红蛋白浓度 波生坦（Bosentan）治疗可引起剂量相关的血红蛋白减少。在安慰剂对照组研究中，与本品相关的血红蛋白浓度降低不是进行性的，且可在用药4-12周后趋于稳定。因此，建议在开始用药时，用药后的前4个月每个月检测1次，随后每3个月检测一次血红蛋白浓度。如血红蛋白浓度显著降低，须进一步评估来确定原因以及是否需要特殊治疗。本品上市后，有报告需要进行红细胞输注的贫血病例。

肺动脉高压是一种逐渐进展的慢性疾病。肺动脉高压,顾名思义,就是肺动脉的阻力增加、压力增大,导致心脏负荷加重。最后可引发心脏发生结构性改变,导致心功能衰竭。但目前可用于治疗肺动脉高压的药物不多,其中一种称为波生坦(bosentan)是有一定疗效。Bosentan治疗肺动脉高压效果如何？ Bosentan可阻止PAH患者体内产生过量的内皮素。临床研究证实，其有效性包括WHO功能分类的II至IV症状患者，以及特发性或先天性PHA患者（60%），PAH相关的结缔组织疾病（21%），以及PAH相关的先天性心脏疾病，和左至右分流（18%）。 波生坦(bosentan)原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。2001年11月FDA批准波生坦上市，本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 Bosentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人PAH，以改善患者运动耐力，并减少临床症状恶化。内皮素可在体内自然形成，参与血液循环；但过量时可导致血管收缩，减少血液流量，使心脏有效功减少。

Bosentan治什么病？Bosentan（波生坦）用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压,或者硬皮病引起的肺高压。 波生坦(bosentan)原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。 对于不同的患者，波生坦(Bosentan)的使用剂量也有所不同，下面就来了解一下。正常患者服用波生坦的初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用波生坦。肾功能受损病人：肾功能受损对波生坦药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。 老年人：Bosentan的临床研究没有包括足够的年龄在65 岁及大于65 岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用波生坦。中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7 天应将剂量减至一半。

波生坦(Bosentan)中文说明书 【Bosentan药品名称】商品名：全可利，英文名：BosentanTablets 【Bosentan成份】 波生坦Bosentan  【Bosentan性状】Bosentan为橙白色薄膜衣片。 【Bosentan适应症】Bosentan用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高 【Bosentan用法用量】Bosentan初始剂量为1次，每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，1次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食肾功能受损病人：肾功能受损对Bosentan药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人：Bosentan的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用Bosentan，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用Bosentan的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 【Bosentan禁忌】以下病人禁用Bosentan：1、对于Bosentan任何组分过敏者；2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形；3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶（AST）和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍（ULN）；4、总胆红素增加超过正常值上限的25、伴随使用环孢素A者；伴随使用格列本脲者。 【Bosentan警告】肝功能：波生坦伴随可逆性、剂量相关的天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）增加，在某些病例中还伴随胆红素升高。肝酶升高通常在开始治疗前16周内出现，然后在数周内恢复到治疗前水平，或者减少剂量或者停药后自动恢复。在治疗前需检测肝脏转氨酶水平，随后最初12个月内每个月检测1次，以后4个月1先前存在肝脏损伤：在以下病人中，中度或严重肝损伤和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶（AST）和/或丙氨酸转氨酶（ALT）的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其当总胆红素增加超过正常值上限2倍，禁用Bosentan。

波生坦（Bosentan）由瑞士爱克泰隆(Actelion)公司开发，2001年美国FDA批准用于治疗肺动脉高压（PAH），Bosentan的治疗效果如何？ 小编整理了Bosentan治疗不同肺动脉高压（PAH）患者的效果： 特发性PAH患者：波生坦（TRACLEER）改善运动耐量和心功能并可良好耐受。波生坦治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显着改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 先心病相关PAH患者：波生坦改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了波生坦对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，波生坦可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，波生坦不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时波生坦仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非波生坦疗效的关键决定因素。　　 以上就是Bosentan治疗不同肺动脉高压（PAH）患者的效果，了解更多波生坦（Bosentan）的药物信息，可以联系医伴旅。医伴旅是一家海外医疗服务机构，医伴旅与印度药厂合作，可以直接联系药厂帮助患者购买正品药。

Bosentan需终身吃吗？Bosentan主要是治疗原发性肺动脉高压或者是硬皮病引起的肺高压，相对来讲是目前比较好的降低肺动脉高压的药物，口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中,波生坦能减少胶原沉积。波生坦（Bosentan）需要吃多久是需要根据患者朋友的病情、用药情况、体质等情况决定的，无统一的时间。 波生坦片又可称全可利，主要成分是波生坦，为一种橙白色薄膜衣片。波生坦片用于治疗Ⅲ期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦片是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对体的亲和作用。波生坦片可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 波生坦（Bosentan）推荐剂量：本品初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。本品应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程中进行严格监测。 转氨酶持续升高患者的剂量调整 在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。下表为本品治疗过程中，转氨酶持续增高>3倍正常值上限患者剂量调整和推荐监测的总结。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高>2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用本品。 重新用药： 仅当使用Bosentan的潜在益处高于潜在风险，且转氨酶降至治疗前水平时，方可考虑重新用药。重新用药时应从初始剂量开始，且必须在重新用药后3天内进行转氨酶检测，2周后再进行一次检测，随后根据上述建议进行监测。

Bosentan有国产的吗？Bosentan是有国产的，但相比印度版的波生坦（Bosentan）价格还是很贵的。 波生坦由瑞士爱克泰隆(Actelion)公司开发，2001年美国FDA批准用于治疗肺动脉高压，商品名“Tracleer”。自上市后一度居肺动脉高压用药市场之首。波生坦(Bosentan)是一种特异性、竞争性的双重内皮素受体拮抗剂。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量，改善特发性肺动脉高压(PAH)患者的运动能力和血流动力学指标。 Bosentan（全可利）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 2006年国内获批波生坦Bosentan的进口上市，2015年波生坦的专利到期。目前国内进行仿制的企业有浙江医药、浙江华义医药、江苏亚邦强生药业、重庆圣华曦药业、重庆华邦、远大医药，均已先后批准临床。另外浙江医药、武汉武药制药、重庆华邦、重庆圣华曦药、浙江天宇、埃斯特维华义制药、常州亚邦制药申请的3.1类新药也先后批准临床。

Bosentan医保可以报销吗？2017年两会上提出将治疗肺动脉高压的药物波生坦（Bosentan）纳入大病保险特殊用药报销目录，但波生坦（Bosentan）并未被纳入医保，Bosentan为进口药，价格非常昂贵，且不在医保报销范围内，普通患者家庭无力承担。 爱可泰隆所生产的药品波生坦（bosentan），是治疗上述肺动脉高压的“明星”靶向药物，一是由于其疗效显著，适用于多类肺动脉高压患者，是欧洲心脏病学会ESC 2015发布的肺动脉高压治疗指南中的推荐药物之一；二是其价格昂贵，此前每盒19980元，通常为患者一个月的使用量，被称为“天价药”。2016年初，爱可泰隆宣布全可利主动降价80%，从19980元/盒降至3996元/盒（规格为125mg 56片/盒）。 根据爱可泰隆官方网站公布的信息，波生坦（bosentan）目前在全球超过60个市场上销售，包括美国（2001年11月起），欧盟（2002年5月起）和日本（自2005年4月起）。2006年10月，中国食药监总局批准全可利在中国大陆上市，投入肺动脉高压的临床使用，但至今尚未批准儿童适应症。儿童用药是指14岁（含）以下未成年人使用的专用药品。在波生坦的中方药物说明书中，明确其在儿童用药方面“还没有建立波生坦在儿童中的安全性和有效性，不建议用于儿童”。 波生坦（Bosentan）确实没有在中国获批儿童适应症，但在欧洲已获批使用。但据爱可泰隆的官网公布信息，“波生坦（bosentan）的四分之一，可分散的32mg片剂配方已经在欧盟批准用于儿童。此外，Tracleer被批准用于治疗1岁以上儿童的PAH。”其中用量方面说明为：“成人应以62.5mg的剂量开始，每天两次，持续四周，然后每天两次增加至常规剂量125mg。在1岁及以上的PAH患儿中，推荐启动和维持的剂量为每公斤体重2毫克，每天2次。”

Bosentan是什么？波生坦( Bosentan )是一款针对肺动脉高压的治疗药物，是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。 波生坦( Bosentan )用法与用量：分别在早、晚服用。起始剂量62.5mg，bid，共4周，再增加至维持剂量125mg，bid。体重低于40kg、年龄大于12岁的儿童患者中推荐起始剂量和维持剂量均为62.5mg，bid。口服波生坦的吸收率约为50%，饭前饭后均可服用。血中的波生坦95%以上是以蛋白结合形式存在，绝大多数是与血清蛋白结合，分布容积约为18L。长期连续治疗时，服药后3小时达最大血药浓度，药物半衰期约为7小时，波生坦主要由肝脏的CYP450酶系(CYP3A4和CYP2C9)降解成3种小分子物质，波生坦(Ro48-5033)有一种代谢产物具有药物学活性，但在波生坦疗效中的作用还不到20%，肾脏对波生坦的清除微乎其微，经尿排出的未代谢波生坦仅占0.13%。 波生坦可使医生根据儿童体重调整药物剂量。波生坦通过改善肺血管阻力以期改善运动耐力。2001年11月FDA批准波生坦治疗肺动脉高压。波生坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人PAH，以改善患者运动耐力，并减少临床症状恶化。内皮素可在体内自然形成，参与血液循环；但过量时可导致血管收缩，减少血液流量，使心脏有效功减少。波生坦可阻止PAH患者体内产生过量的内皮素。 临床研究证实，其有效性包括WHO功能分类的II至IV症状患者，以及特发性或先天性肺动脉高压患者（60%），PAH相关的结缔组织疾病（21%），以及PAH相关的先天性心脏疾病，和左至右分流（18%）。目前成人用药剂量是62.5和125 mg，2017年批准的波生坦( Bosentan )剂量是32 mg的片剂。

Bosentan说明书： 【药品名称】  商品名称：全可利 通用名称：波生坦片 英文名称：Bosentan Tablets  【适应症】  用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 【用法用量】  本品初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。 【禁忌】  以下患者禁用本品： ·对于波生坦及本品所含任何组分过敏者； ·孕妇或者未采取充分避孕措施（至少采用2中可靠的避孕措施）的育龄期妇女。在动物中曾有胎仔畸形的报道； ·中度或重度肝功能损伤患者和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶（ALT）的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍的患者； ·合并使用环孢素A者； ·合并使用格列本脲者。 【药物过量】 健康志愿者单次给药最高达2400mg，或非肺动脉高压患者给药最高达2000mg/天持续2个月，最常见的不良反应是轻中度的头疼。药物相互作用研究中，患者合用500mg或1000mg本品与环孢素A，本品的初始血浆谷浓度增加30倍，结果导致严重头疼、恶心和呕吐，但没有出现严重不良事件。同时还观察到轻度血压降低和心率加快。 Bosentan严重过量时可能导致显著低血压，需要给予积极的心血管支持治疗。本品上市后报告了1名成年男性患者过量服用本品1000mg的事件。该患者出现了恶心、呕吐、低血压、头晕、出汗、视力模糊的症状。在进行血压支持治疗后，该患者在24小时内完全恢复。波生坦不能通过透析被清除。