Myogen公司开发的一个可选择性的内皮素（ETA）受体拮抗剂安立生坦（Ambrisentan），于2007年6月15日获得美国FDA批准，商品名Letairis，适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者。之后，美国吉利德科学公司以25亿美元收购Myogen作为子公司，2013年全球安立生坦市场销售额为4.42亿美元，同比上一年增长了7.8%。 2010年10月19日CFDA已批准加拿大Glaxosmithkline INC.公司的安立生坦（Ambrisentan）在中国上市，商品名凡瑞克（Volibris）。 安立生坦（Ambrisentan）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。 在开始使用安立生坦（Ambrisentan）治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；此类患者对安立生坦（Ambrisentan）的暴露可能会有所增加。不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用安立生坦（Ambrisentan）。

肺动脉高压是一类诊断难、治疗难的致命性疾病，包含多种属于罕见病的类型，被称为“心肺血管系统的癌症”。目前国内获批上市用于治疗肺动脉高压的药物有四个：全可利（波生坦）、凡瑞克（安利生坦）、万他维（吸入用伊洛前列素溶液）和瑞莫杜林（曲前列尼尔注射液），都是进口药。 下面就为大家介绍一下凡瑞克（安利生坦）：凡瑞克（安利生坦）是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压的首选治疗药物之一，2007年在美国首先上市，可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状。凡瑞克（安利生坦）几乎不影响患者服用其他药物，这一点在同类肺动脉高压的治疗药物中是值得称道的。该药进入我国临床后，将显著改善目前临床治疗这种疾病的‘捉襟见肘’的局面。 凡瑞克治疗肺动脉高压的疗效怎么样？ 凡瑞克的安全性数据来自两项在肺动脉高压患者中开展的为期12周的安慰剂对照研究(ARIES-1和ARIES-2)、以及四项在483名肺动脉高压患者(每日一次服用剂量分别为1、2.5、5、或10mg)中开展的安慰剂对照研究。在这些研究中，受试者与凡瑞克接触的时间为1天到4年不等(N=418接触至少6个月，N=343接触至少1年)。与其他皮肤受体据抗剂相比， 凡瑞克（安立生坦）对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。目前，安立生坦片已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。

凡瑞克推荐用量多少呢？凡瑞克起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 目前没有关于凡瑞克超量给药的经验。健康志愿者中应用的凡瑞克最高单剂量为100mg，而肺动脉高压患者中为10mg每日一次。在健康志愿者中，50mg和100mg单剂量（最大推荐剂量的5至10倍）会伴随出现头痛、面部发红、眩晕、恶心、和鼻充血。严重超剂量可能会导致需要治疗干预的低血压。 特殊人群如何服用凡瑞克： 哺乳母亲：目前还不清楚安立生坦是否会随着乳汁进行分泌。不推荐在服用安立生坦的时候进行母乳喂养。一项在大鼠中开展的临床前期研究显示，从妊娠晚期至断奶给母鼠喂食安立生坦会导致新生小鼠生存率下降（中至高剂量），并且会影响小鼠睾丸的大小和成熟度（高剂量）。所检测出的剂量分别为人类最大口服剂量（10 mg）的17、51和170倍（分别为低、中、高剂量），单位为mg/mm[sup]2[/sup]。 儿童用药：目前尚无关于凡瑞克在儿科患者中应用的安全性和有效性数据。 老年用药：在两项关于凡瑞克的安慰剂对照临床研究中，有21%的患者≥65岁，而有5%的患者≥75岁。老年患者（≥65岁）接受凡瑞克治疗后在步行距离方面的改善程度要差于较年轻的患者，但对此类亚组分析的结果必需进行谨慎的解释。与较年轻的患者相比，外周性水肿在老年患者中更为常见。

凡瑞克是一种选择性内皮素受体A（ETAR）拮抗剂，它对ETA受体和ETB受体的亲和力大于4000:1，适用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦（凡瑞克）为粉红色双凸的方形薄膜衣片，主要成份是安立生坦，其主要用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。 凡瑞克由CYP 3A、CYP 2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，安立生坦片是器官阴离子转运蛋白(OATP)的底物，同时也是P-gp的底物(而非抑制剂)。因为有这些因素存在，可以预计到会出现药物相互作用；目前尚未发现凡瑞克和通过这些途径进行代谢的药物之间存在有临床意义的相互作用。 凡瑞克的价格多少？ 印度已经生产出了仿制版的凡瑞克（安立生坦）是目前性价比最高的一款药物。 仿制版的Volibris（安立生坦）由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。 患者可以自己出国就医凭处方购买印度版的凡瑞克，如果你不方便出国，可以联系海外医疗机构通过直邮的方式凭处方购买。千万不要图便宜，而选择一些不正规的代购手中购买，代购的药品往往性价比不是很高，而且很容易买到假货。医伴旅是一家海外医疗服务机构，可以帮助患者提供正规渠道购买凡瑞克。

肺动脉高压 (PAH) 是一种极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患肺动脉高压。肺动脉高压可以发生在任何年龄和性别的人群中，其危害非常大，如果不能及时得到正确诊断和有针对性的治疗，大多数患者会在2～3年甚至更短的时间死亡。凡瑞克（Ambrisentan）是葛兰素史克公司研发的新型药物，2007年在美国首先上市，被批准用来治疗肺动脉高压。于2011年获批进入中国，为国内肺动脉高压患者带来治疗新选择。 凡瑞克（Ambrisentan）治疗效果怎么样？ 凡瑞克（Ambrisentan）是一种新型的高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过度收缩，进而缓解疾病症状，提高患者的生活质量。凡瑞克（Ambrisentan）治疗肺动脉高压的疗效已获得中国食品药品监督管理局、美国食品和药品管理局及欧洲药品质量管理局等药品管理机构的认可。 凡瑞克（Ambrisentan）的用法用量：成人起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次，如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始使用凡瑞克（Ambrisentan）治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用凡瑞克（Ambrisentan）。

安立生坦（Ambrisentan）是一种选择性内皮素受体A(ETAR)拮抗剂，适用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者(WHO组1)，用以改善运动能力和延缓临床恶化。与目前已上市的其他内皮素受体拮抗剂相比，安立生坦肝损伤的风险较低，具有明显优势。目前对于安立生坦治疗脉动脉高压症这方面的治疗在临床上是已经得到了国家食品药品监督管理局的认可,在国外来说对于凡瑞克治疗的是比较受患者的信任和医生的认可的，这种药物具有双重性，它在降低血压的方式，也预防心脑血管疾病的发生，达到缓解身体变化，提高身体抵抗力的作用。 由于安立生坦（Ambrisentan）的原研药价格昂贵，因此很多患者把目光转到仿制药上，安立生坦有仿制药没？ 安立生坦（Ambrisentan）是有仿制药的，安立生坦的仿制药包括两种，中国江苏豪森生产生产的仿制药安立生坦片（商品名：普诺安）和印度西普拉药厂生产仿制版的Volibris（安立生坦）。 2018年7月31日，由江苏豪森药业生产的国内首款安立生坦片仿制药获准上市生产。江苏豪森生产安立生坦（普诺安）规格为5mg*10片，价格为800$。印度仿制版的Volibris（安立生坦）由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300$一大盒。 印度版的安立生坦是性价比最高的一款，但印度仿制版的Volibris（安立生坦）只在印度售卖，患者了解详情可以咨询医伴旅。

安立生坦是一种什么药？ 安立生坦(AMBRISENTAN)作为一个高选择性的内皮素受体拮抗剂，适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH（32%）病因学特征的患者。 安立生坦起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日一次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日一次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日一次剂量的研究。在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 两项遴选使用ARIES-1和ARIES-2研究分析了Ambrisentan在PAH患者中的有效性和安全性。研究纳入202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心。患者随机接受安立生坦5 mg或10 mg每日一次或安慰剂治疗12周;参加ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲研究中心，患者随机接受2.5 mg安非他明和每日5 mg。一次或安慰剂治疗。两项研究的主要终点是治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离相对于基线的变化。结果显示，安立生坦治疗显著改善了6MWD患者的运动耐量。在治疗的第4周，在安立生坦的每个剂量组中观察到6MWD的增加，并且维持到第8周和第12周;在安慰剂组，第12周时6MWD减少。

安立生坦是治疗肺动脉高压的药物，安立生坦的的用法及用量是多少？ 安立生坦空腹或进餐后，口服安立生坦5mg，每日1次安立生坦;如果安立生坦耐受则可考虑调整为安立生坦10mg每日1次安立生坦。安立生坦药片可在空腹或进餐后服用安立生坦。不能对安立生坦药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于安立生坦10mg每日1次安立生坦剂量的研究。在开始使用安立生坦治疗前和安立生坦治疗的过程中要进行肝功能的监测。 以下人群服用安立生坦需要谨慎： 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受本药治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在肝脏损害：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用Endobloc。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对安立生坦（Endobloc）的暴露可能会有所增加。 肝转氨酶升高：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）与转氨酶（AST，ALT）升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5xULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2xULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用Endobloc。 与环孢素A合用：与环孢素A合用时，安立生坦的剂量应控制在5mg每日一次以内。

安立生坦功效与作用: 安立生坦（Ambrisentan）适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。 安立生坦是国外研究者根据实际情况研发出来的治疗肺动脉高压的药物，安立生坦片是一种与ETA高度结合的受体拮抗剂，获我国SFDA批准用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者(WHO组1)。同时命名为“凡瑞克”。 一项在健康受试者中进行的临床试验显示，10mg安立生坦（Ambrisentan）稳态剂量不会对复合口服避孕药（Ortho-Novum1/35）中乙炔雌二醇或炔诺酮成分的单剂药代动力学产生显著影响。根据此项药代动力学研究，安立生坦预计不会对雌激素或黄体酮类避孕药的暴露产生影响。 与环孢素A（P-gp和OATP的抑制剂）合用后，安立生坦（Ambrisentan）在健康志愿者中的稳态血药浓度提高2倍。因此，如果与环孢素A合用，安立生坦的给药剂量应控制在5mg每天一次以内。未观察到安立生坦对环孢素A的暴露产生有临床意义的影响。 健康志愿者合并使用安立生坦和利福平（OATP的抑制剂，CYP3A和2C19的强诱导剂，P-gp和UGTs的诱导剂）后，安立生坦的暴露量一过性升高（约2倍）。然而，在用药后第7天，利福平的稳定给药对安立生坦的暴露量无临床相关影响。因此，与利福平合用时，无须调整安立生坦（Ambrisentan）的给药剂量。

安立生坦是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压（PAH）的首选治疗药物之一。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 安立生坦治疗肺动脉高压效果怎么样？ 安立生坦是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，改善生存状况。该药对PAH患者的疗效和安全性已在两项为期12周的Ⅲ期多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究中得到了证实。 入组ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心，患者随机接受安立生坦5mg或10mg每日一次或者安慰剂连续治疗12周；入组ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲的研究中心，患者随机接受安立生坦2.5mg和5mg每日一次或者安慰剂治疗。两项研究的主要终点为：治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离（6MWD）较基线的改变。结果显示，安立生坦治疗显著改善了患者6MWD评估的运动耐量。治疗第4周时，安立生坦各剂量组均观察到6MWD增加，并维持到第8周和第12周；而安慰剂组在第12周时6MWD减少。

Endobloc的适应症：适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状。 Endobloc是吉利德与葛兰素史克共同研制的，于2007年获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。2010年，Endobloc（安立生坦）原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”。截至2017年，安立生坦片在全球的销售额已达8.9亿美元。 安立生坦Endobloc的警告：潜在的肝脏损害，并禁用于孕妇。 在应用其它内皮素受体拮抗剂后会出现血红蛋白浓度及红细胞压积的下降，此类现象在本药的临床试验中也有出现。这些指标的下降出现在开始本药治疗后的前几周，之后则保持稳定。在为期12周的安慰剂对照研究中，接受本药治疗的患者在治疗结束时的血红蛋白与基线时相比平均下降0.8 g/dL。有7%接受本药治疗的患者(其中10%的患者每日剂量为10 mg)出现血红蛋白明显下降(与基线相比降低幅度>15%，并且绝对值低于正常值低限)，而与之相比安慰剂组仅有4%的患者发生此类情况。目前尚不清楚导致血红蛋白下降的原因，但它似乎不是由于出血或溶血所致。 应在开始Endobloc治疗前、开始治疗后第1个月、以及随后定期检测血红蛋白。如果患者伴有临床意义的贫血，则不推荐使用本药治疗。如果患者在治疗过程中出现有临床意义的贫血、并且排除了其它诱因，则应考虑停止本药治疗。

Ambrisentan怎么购买？2010年，安立生坦原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”。安立生坦（Ambrisentan）为处方药，患者可以凭借医生开的处方进行购买Ambrisentan。不过由于国内的Ambrisentan的价格昂贵，很多患者转而购买印度仿制版的Ambrisentan。患者想购买印度仿制版的Ambrisentan，可以自己出国就医凭处方买药或者是联系海外医疗机构通过直邮的方式凭处方购买。 安立生坦（Ambrisentan）由吉利德与葛兰素史克共同研制，适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者(WHO组1)，用以运动能力和延缓临床恶化。安立生坦（Ambrisentan）5 mg片为粉红色双凸的方形薄膜衣片，一面刻有GS，另一面刻有K2C ;10 mg片为深粉红色双凸的椭圆形薄膜衣片，一面刻有GS，另一面刻有KE3。适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者(WHO组1)，用以运动能力和延缓临床恶化。 目前对于安立生坦（Ambrisentan）治疗肺动脉高压症这方面的治疗在临床上是已经得到了国家食品药品监督管理局的认可，在国外来说对于安立生坦（Ambrisentan）治疗肺动脉高压症是比较受患者的信任和医生的认可的，安立生坦（Ambrisentan）具有双重性，它在降低血压的方式，也预防心脑血管疾病的发生，达到缓解身体变化,提高身体抵抗力的作用。

Endobloc用量多少呢？安立生坦（Endobloc）针对不同患者的用量不同，以下是Endobloc针对成人、育龄期女性、已存在肝脏损害、肝转氨酶升高患者的推荐剂量： 成人患者：起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。 药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用安立生坦（Endobloc）治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受安立生坦（Endobloc）治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在肝脏损害患者：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用Endobloc。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对安立生坦（Endobloc）的暴露可能会有所增加。 肝转氨酶升高患者：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）与转氨酶（AST，ALT）升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用安立生坦（Endobloc）后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5xULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2xULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用Endobloc。

Volibris国内怎么买？安立生坦（Volibris）已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名。患者可以通过处方进行购买，不过国内的安立生坦（Volibris）价格都较贵。很多患者将目光放到了印度仿制药上。 据了解，印度已经生产出了仿制版的Volibris（安立生坦），仿制版的Volibris（安立生坦）由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒，是目前性价比最高的一款药物。 印度仿制版的Volibris（安立生坦）并没有在国内上市，患者想购买价格便宜的印度版Volibris，可以自己出国购药或者是联系海外医疗机构通过直邮的方式凭处方购买。 2007年6月，吉利德与葛兰素史克共同研制出首款用于治疗肺动脉高压的安立生坦片，并获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。截至2017年，安立生坦片在全球的销售额已达8.9亿美元。安立生坦（Ambrisentan）已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名。 安立生坦（Volibris）可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状，与其他皮肤受体据抗剂相比，安立生坦（Volibris）对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。目前，安立生坦（Volibris）已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。

Volibris的售价多少呢？市面上常见的安立生坦（Volibris）的版本包括原研药和仿制药，不同版本的凡瑞克的价格是不一样的。 英国葛兰素史克公司生产的安立生坦AMBRISENTAN -凡瑞克 Volibris的原研药，规格（1）：片剂-5mg/片-30片/瓶（盒），价格约3580元左右。 中国江苏豪森药业生产出国内首款安立生坦片仿制药普诺安 AMBRISENTAN /安立生坦，安立生坦片（普诺安）：包装规格 5mg×10 片/盒，医保后支付标准 800 元/盒；包装规格 5mg×30 片/盒，医保后支付标准2400 元/盒。 印度西普拉药厂生产安立生坦（凡瑞克）的仿制药的Volibris，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。 印度西普拉药厂生产安立生坦（Volibris）是最物美价廉的一款，更多印度版安立生坦（Volibris）的价格信息，可以咨询医伴旅。 2007年6月，吉利德与葛兰素史克共同研制出首款用于治疗肺动脉高压的安立生坦片，并获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。安立生坦（Volibris）适用于WHOII级或III级症状肺动脉高压患者，可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状。肺动脉高压顾名思义，是一种症状表现为肺动脉压力过高的致死性心血管疾病。据统计，该疾病患者有75%以上是20至40岁年龄段人群。

安立生坦（Ambrisentan）是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，于2007年6月获FDA批准上市用于治疗肺动脉高压（PAH）患者。 PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。病人最早出现的症状通常是体力活动时感到呼吸困难、疲劳和心悸。随着病情进展，患者甚至可出现胸痛、咳嗽咯血、晕厥。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 Ambrisentan治疗肺动脉高压效果好吗？Ambrisentan效果好，安立生坦，适用肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。 ARIES-E研究（非双盲）中，共纳入治疗了383名患者。该研究主要结果显示：安立生坦（Volibris）治疗2年改善了患者的6MWD和Borg呼吸困难指数；改善或维持了WHO心功能分级；延缓了临床恶化时间（治疗1年未出现临床恶化的患者达83%，2年为72%）；提高了PAH患者的生存率（治疗1年生存率高达94%，2年仍达88%），远高于美国国立卫生院（NIH）估计的PAH患者群的生存率（1年为72%，2年仅为61%）。同时，该研究证实了安立生坦的安全性：治疗2年中肝功能异常的年发生率仅为2%。

安立生坦是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体亲和力大、口服生物利用度高的优势。Ambrisentan（安立生坦片）于2007年6月获FDA批准上市（商品名Letairis），适用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者，相对于同类药物，安立生坦的肝损伤风险较低，目前已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。2010年，安立生坦原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”。 2018年4月Ambrisentan（安立生坦片）的中标价约为119元/片（5mg），年费用高达4.3万元（2018年12月降至95元/片）。另外江苏豪森的凡瑞克（安立生坦片）（5mg）于2018年7月31日首仿上市，定价80元/片，年费用约为2.9万元，相对原研药价格并未下降太多。 Ambrisentan（安立生坦片）在国内的售价较高，多数患者都负担不起。所以很多患者把目光转向了印度，印度是仿制药大国，目前印度已经生产出了仿制版的Ambrisentan（安立生坦片），仿制版的Ambrisentan（安立生坦片）由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒，是目前性价比最高的一款药物。 印度版的Ambrisentan仿制药只在印度售卖，患者可以亲自去印度购买也可以联系国内的海外医疗服务机构进行购买。

你吃对药了吗，吃药的注意事项你了解吗，安立生坦Ambrisentan的注意事项包括以下几点： 1、如果患者对任何其他药物或安立生坦片剂中的任何成分过敏，请及时告知医生，避免发生不必要的后果发生。 2、安立生坦片服药副作用也非常多，一般来说都比较轻微，比如头晕，腹泻等等，但是也有比较严重的副作用和并发症存在，因此我们在用药治疗时一定不能掉以轻心，如果出现了严重副作用一定要第一时间进行治疗，以免造成更为严重的后果。 3、药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 4、女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 5、潜在的肝脏损害 ：应用内皮素受体拮抗剂（ERAs）可见肝酶升高。 在开始安立生坦治疗前应评估肝功能，如果转氨酶（谷丙转氨酶，ALT 或谷草转氨酶，AST）大于正常值上限的 3 倍，则不推荐使用安立生坦。 对于患有临床意义的右心衰竭、既往患有肝脏疾病、既往转氨酶升高或合并用药可引起转氨酶升高的患者，安立生坦治疗中可能出现转氨酶升高风险，根据临床指征监测转氨酶。 建议监测患者的肝损伤体征，必要时每月监测 ALT 和 AST。如果患者发生持续、原因不明且有临床意义的 ALT 和/或 AST 升高，或者 ALT 和/或 AST 的升高伴有肝损伤体征或症状（例如，黄疸），应停止安立生坦治疗。 如果患者无肝损伤或黄疸症状，在肝酶异常消退之后，可考虑重新使用安立生坦Ambrisentan。

安立生坦（Ambrisentan）的适应症：适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。 安立生坦（Ambrisentan）的规格：5mg和10mg; 安立生坦（Ambrisentan）的性状：5mg片剂为粉红色双凸的方形薄膜药片，一面刻有"GS"，另一面刻有"K2C"；10mg片剂为深粉红色双凸的椭圆形薄膜衣片，一面刻有"GS"，另一面刻有"KE3"; 安立生坦（Ambrisentan）的服用剂量：成人患者，起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次;如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次;不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。 安立生坦（Ambrisentan）的不良反应：大多数药物不良反应为轻至中度，仅有鼻充血呈剂量依赖性。与安慰剂组相比，本药治疗组中仅有少数患者发生的不良事件与肝功能检测有关。 上市后经验 ：下述不良反应是在本药获得批准后的使用过程中被识别的 ：液体潴留，心衰（与液体潴留相关），超敏反应（如血管性水肿、皮疹），以及贫血。 因为这些自发报告的反应来自规模大小不确定的人群，因此不可能估算出非常可靠的发生率、或确定一个与药物接触相关的因果关系。 安立生坦（Ambrisentan）的禁忌：妊娠女性、哺乳期母亲都不可服用安立生坦片，因为药物有可能会导致体内胎儿或新生婴儿畸形甚至死亡;因此在开始治疗前必须排除妊娠，并且在治疗过程中以及治疗后1个月内都应该使用合适的避孕方法进行避孕。

凡瑞克是什么药？ 凡瑞克（安立生坦）是一种丙酸类内皮素受体拮抗剂，结构与磺胺类内皮素受体拮抗剂波生坦不同。凡瑞克是可以用来治疗肺动脉高压的药物，肺动脉高压是心脑血管疾病的一种，肺动脉高压征是一种常见的心脑血管疾病，多发生在老年人身上，而凡瑞克则可用于WHO分级的||、|||级肺动脉高压。 凡瑞克（安立生坦）的安全性数据来自两项在肺动脉高压患者中开展的为期12周的安慰剂对照研究（ARIES-1和ARIES-2）中开展的安慰剂对照研究。在研究中，受试者与凡瑞克接触的时间为1天到4年不等（N=418接触至少6个月，N=343接触至少1年）。 在ARIES-1和ARIES-2中，总共261名患者每日一次服用剂量分别为2.5、5、或10mg的凡瑞克，而132名患者服用安慰剂。在接受凡瑞克治疗的患者中不良事件发生率＞3%，明显高于安慰剂组。而且这些事件在凡瑞克治疗组和安慰剂组中发生率的差别≥1%。大多数药物不良反应为轻至中度，仅有鼻充血呈剂量依赖性。与安慰剂组相比，本药治疗组中仅有少数患者发生的不良事件与肝功能检测有关。 仅有少数几种药物不良反应的发生率在不同年龄和性别的患者中发生率有显著差异。 与其他皮肤受体据抗剂相比， 凡瑞克（安立生坦）对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。目前，安立生坦片已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。