得了肾上腺皮质癌怎么办？不同疾病分期采用不同治疗策略！

发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤称为肾上腺皮质癌。12岁以下儿童较多见，仅少数发生在成人患者中。儿童中发生的肾上腺皮质恶性肿瘤，约占儿童期肾上腺恶性肿瘤的6%，此类肿瘤往往有激素分泌活性。可导致一系列的综合征如库欣综合征，女性男性化，男孩性早熟等。

肾上腺皮质癌分类：主要分为肾上腺皮质肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。

肾上腺皮质肿瘤：主要有肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质腺癌。前者为良性肿瘤，后者为恶性肿瘤。

肾上腺髓质的肿瘤：嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤10%发生于肾上腺以外的器官，10%发生于双侧肾上腺，10%为恶性肿瘤。如果有肿瘤周围组织浸润及远处转移，则属恶性肿瘤。

转移瘤：也是恶性肿瘤。肾上腺是人体肿瘤转移的好发部位之一，仅次于肺、肝、骨，居第四位。

为了明确诊断，需要进行系统的激素测定和详细的影像学检查。对于大多数肾上腺皮质癌患者，通过 CT 或者 MRI 检查（必要时可以进行功能磁共振检查）就可以明确肿瘤是否具有自主分泌的特点，且能够鉴别肾上腺肿瘤的良、恶性。儿童肿瘤组ARAR0332方案根据儿童肾上腺皮质癌患者的疾病分期，确定了不同治疗策略的相关结果。

共77例患者，根据肾上腺皮质癌分期接受不同的治疗: 24例I期患者(中位年龄为1.5岁)仅接受肾上腺切除术；15例II期(完全切除> 200 cc或> 100 g)患者(中位年龄为2岁)接受肾上腺切除术和腹膜后淋巴结清扫术；24例III期患者(中位年龄为3岁)和14例IV期患者(中位年龄为13岁)接受米托坦（mitotane）和化疗。

治疗后发现：

I期、II期、III期和IV期疾病的5年无事件生存率分别为86.2%、53.3%、81%和7.1%；相应的5年总生存率分别为95.2%、78.8%、94.7%和15.6%。在单因素分析中，年龄、分期、是否存在男性化、库欣综合征、高血压、种系TP53状态和是否存在体细胞ATRX突变与无事件生存相关。多变量分析显示，只有分期和年龄仍然是重要因素。

米托坦和化疗可行性事件的发生率分别为10.5%和31.6%，表明该方案不可行，需进一步改进以提高耐受性。

I期肾上腺皮质癌患儿进行手术治疗效果极佳。尽管进行了腹膜后淋巴结清扫，但是，II期疾病患儿的预后较差。III期肾上腺皮质癌患儿联合手术和化疗治疗效果良好。IV期肾上腺皮质癌患者年龄较大，预后较差；应该为这一高危人群探索新的治疗方法。按照ARAR0332的规定，米托坦联合化疗导致了显著的毒性；三分之一的晚期疾病患者无法完成预定的治疗。

（米托坦）

局限性肿瘤可以通过外科手术治愈。我们推荐熟练的外科医生进行肾上腺肿瘤全切和局部淋巴结清扫术。但是还是会经常复发，联合米托坦可以改善预后。对于终末期肾上腺皮质癌患者，米托坦仍然是标准治疗方案。米托坦（Lysodren），适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。基于 FIRM-ACT 的研究结果，目前相对成形的一线治疗方案是细胞毒性药物方案，包括米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂联合应用。但是仍需新的治疗方案，为患者带来更多选择。

参考资料：Pediatric Adrenocortical Carcinoma Different Treatment Strategies by Disease Stage - The ASCO Post