曼托坦有什么适应症？

肾上腺皮质癌是源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，极其罕见，发病率低，手术切除术是肾上腺皮质癌的首选治疗方式，它是唯一有可能治愈ACC的方式。对于不能手术切除以及复发的患者，首选米托坦。

肾上腺皮质癌（ACC）临床罕见，年发病率为1～2 /100万人，占恶性肿瘤的0.02%，癌症死因的0.2%。儿童ACC年发病率为0.3/100万，但巴西南部例外，为3.4～4.2/100万，10倍于全球平均水平，与特异的TP53基因的10号外显子R377H突变有关。发病年龄呈双峰分布：<5岁和50岁左右两个高峰，平均年龄45岁。女性约占59%，略多于男性。双侧者2%～10%。

在米托坦说明书中也表明：米托坦对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月。对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。此外，米托坦也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征（皮质醇增多症)。