让人们远离低血糖-二氮嗪

高胰岛素血症-高氨血症( HI/HA)综合征是先天性高胰岛素血症(CHI )的第二大病因,占全部CHI的5%~13%。患儿表现为空腹和高蛋白质食物诱导的低血糖发作,同时持续血氨升高,因此称为HI/HA综合征。2008年,美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准将二氮嗪用于治疗CHI患者,而使该药开始在全球大范围内被使用。

二氮嗪为钾通道开放剂,是 CHI内科治疗的一线药物,它能够与ATP敏感性钾通道的磺脲受体1(SUR1)亚单位结合,使钾通道处于开放状态,从而抑制胰岛素的分泌。二氮嗪的起始剂量为5 mg/ ( kg · d),每日1 ~2 次口服，根据患儿病情逐渐增加剂量至15 mg/ (kg·d)。其主要副作用为水钠潴留和多毛,停药后可恢复。

一项国内临床研究分析二氮嗪治疗先天性高胰岛素血症(CHI)的效果及安全性。治疗有效组患儿中20例低血糖症状在3个月～7岁时自行缓解，33例继续应用二氮嗪治疗；治疗无效组患儿中4例低血糖症状在1岁左右自行缓解，5例长期应用奥曲肽治疗维持血糖正常水平，4例行胰腺切除术治疗，其中3例术后血糖正常，1例术后偶有低血糖发生；疗效待明确组患儿中4例低血糖症状在10个月～3岁时自行缓解，2例长期应用奥曲肽治疗维持血糖正常水平，8例行胰腺切除术治疗，其中5例术后血糖可控制。

注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。