




先天性高胰岛素血症(CHI)是一种罕见的遗传病,主要特征包括胰岛素分泌异常和严重低血糖,是新生儿非酮症性持续严重低血糖症的最常见原因,在人群中的发病率约为1:50000。CHI主要分为二个亚型:弥漫型和局限型;临床具有较大的异质性,低血糖的严重程度从无症状低血糖到严重低血糖昏迷或癫痫发作不等。二氮嗪是治疗CHI的一线药物,生长抑素类似物奥曲肽和钙通道抑制剂硝苯地平也用于治疗。Kapoor 等的研究中有64%的人对二氮嗪治疗有反应,Siklar等报道的研究中71 %的土耳其CHI患儿对二氮嗪治疗有反应。那么,二氮嗪属于哪类药,效果怎么样?
二氮嗪是一种ATP敏感的K+通道(KATP)开放剂,与磺酰脲类受体1亚基结合后,可促使细胞膜电位复极化,抑制KATP关闭,从而减少胰岛β细胞分泌胰岛素。
回顾性分析诊断为CHI并试用二氮嗪治疗的7例患儿(男5例;女2例;起病年龄2天~4个月;出生体质量2.65~4.60kg)的临床资料,并对其方法及疗效进行分析。结果 7例患儿确诊CHI后,均应用二氮嗪进行7~10天的试验性治疗。其中5例均为新生儿期以后起病,经治疗后,血糖逐渐恢复至正常水平,对二氮嗪治疗有效。
注:以上资讯来源于网络,由医伴旅整理编辑(如有错漏,请帮忙指正),只为提供全球最新上市药品的资讯,帮助中国患者了解国际新药动态,仅供医护人员内部讨论,不作任何用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
热文推荐:使用卡那单抗的注意事项是什么?
免责声明: 以上内容整理于FDA说明书、DRUGS及网络,仅作信息交流之目的,文中观点不代表医伴旅立场,亦不代表医伴旅支持或反对文中观点。本文也不是治疗方案推荐。页面内容仅供医学药学专业人士阅读参考,具体用药请咨询主治医师,本站只做信息展示,不销售药品。如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊。
参考资料: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm