




先天性高胰岛素血症(CHI)是婴幼儿期持续性严重低血糖的最主要原因,发病率为1/50 000~1/30 000,在近亲婚配的群体中高达1/2500。CHI患者首选二氮嗪治疗,二氮嗪(PROGLYCEM)是一种KATP通道开放剂,故二氮嗪对KATP通道完整或显性遗传的KATP突变引起的CHI患者有效。那么,成人和儿童使用二氮嗪的用法用量?
1、成人:通常的日剂量为3至8 mg/kg,每8或12小时分成两个或三个相等的剂量。在某些情况下,难治性低血糖患者可能需要更高的剂量。
2、儿童:通常,合适的起始剂量为3mg/kg/天,每8小时分成三个相等的剂量。因此,平均每个成年人的起始剂量约为每天200 mg。
开始PROGLYCEM治疗时,应密切观察患者的临床表现。应仔细监测临床反应和血糖水平,直至患者病情稳定,令人满意;在大多数情况下,这可能在几天内完成。如果PROGLYCEM给药在2或3周后无效,则应停用该药物。
PROGLYCEM的剂量必须根据低血糖状况的严重程度、血糖水平和患者的临床反应进行个体化调整。应调整剂量,直至使用最少量的药物产生所需的临床和实验室效应。应特别注意确保婴儿和幼儿用药剂量的准确性。
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参考资料: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm