Bosentan是什么？

Bosentan是什么？波生坦( Bosentan )是一款针对肺动脉高压的治疗药物，是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。

波生坦( Bosentan )用法与用量：分别在早、晚服用。起始剂量62.5mg，bid，共4周，再增加至维持剂量125mg，bid。体重低于40kg、年龄大于12岁的儿童患者中推荐起始剂量和维持剂量均为62.5mg，bid。口服波生坦的吸收率约为50%，饭前饭后均可服用。血中的波生坦95%以上是以蛋白结合形式存在，绝大多数是与血清蛋白结合，分布容积约为18L。长期连续治疗时，服药后3小时达最大血药浓度，药物半衰期约为7小时，波生坦主要由肝脏的CYP450酶系(CYP3A4和CYP2C9)降解成3种小分子物质，波生坦(Ro48-5033)有一种代谢产物具有药物学活性，但在波生坦疗效中的作用还不到20%，肾脏对波生坦的清除微乎其微，经尿排出的未代谢波生坦仅占0.13%。

波生坦可使医生根据儿童体重调整药物剂量。波生坦通过改善肺血管阻力以期改善运动耐力。2001年11月FDA批准波生坦治疗肺动脉高压。波生坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人PAH，以改善患者运动耐力，并减少临床症状恶化。内皮素可在体内自然形成，参与血液循环；但过量时可导致血管收缩，减少血液流量，使心脏有效功减少。波生坦可阻止PAH患者体内产生过量的内皮素。

临床研究证实，其有效性包括WHO功能分类的II至IV症状患者，以及特发性或先天性肺动脉高压患者（60%），PAH相关的结缔组织疾病（21%），以及PAH相关的先天性心脏疾病，和左至右分流（18%）。目前成人用药剂量是62.5和125 mg，2017年批准波生坦( Bosentan)的剂量是32 mg的片剂。