波生坦的效果怎样？

波生坦的效果怎样？试验主要是评价波生坦长期治疗儿童肺动脉高压患者的有效性及安全性。

波生坦是一种非选择性内皮素受体拮抗剂,它可短期明显改善成人或儿童肺动脉高压患者的血流动力学指标及活动耐量。试验方法：入选自2007年5月至2013年1月在上海市肺科医院肺循环科和北京阜外医院心内科住院,明确诊断为第一大类肺动脉高压的患儿39例(18岁)，按照儿童剂量给予波生坦每天两次口服治疗,进行开放性、观察性研究。随访截止至2013年6月，随访评估服药前后病情改善情况(如NT-pro BNP、WHO肺高压功能分级、超声心动图各指标、血流动力学指标)和安全性的评估(监测其对肝功能长期影响)以及其对长期预后的影响。

结果：波生坦平均治疗27.3±20.2个月后,77.2%患者WHO肺动脉高压功能分级无明显恶化(改善10例，28.6%;稳定17例,48.6%)。Log NT-pro BNP由2.89±1.09下降至2.79±0.93,但无明显差异(P=0.528)。Kaplan-Meier生存分析显示1，2，3和4年生存率分别为88.3%，73.6%，58.5%和52.6%。特发性肺动脉高压(IPAH)、左向右分流性先天性心脏病相关性PAH(CHD-PAH)与先天性心脏病术后相关性肺动脉高压(repaired CHD-PAH)三组之间生存率无明显差异(P=0.456)。仅有1例患者因肝酶指标升高明显而退出研究。结论表明，长期服用波生坦的肺动脉高压患者心功能无明显恶化，生存预后有所改善,且安全性良好。