曼托坦应如何使用？

肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma，ACC)是罕见的内分泌恶性肿瘤，预后较差。手术完全切除是目前首选治疗方法,手术方式包括开放性肾上腺切除术和腹腔镜肾上腺切除术。但由于肾上腺皮质癌早期诊断困难，多数患者发现时已是晚期，失去手术机会。曼托坦是目前唯一被批准治疗肾上腺皮质癌的靶向药物。

曼托坦结构与杀虫药DDT和DDD相似，可视为一种肾上腺细胞毒性药物(cytotoxic agent)，可在不破坏细胞的情况下抑制肾上腺（使肾上腺皮质萎缩和坏死）；其作用的生化机转仍未清楚。现有的数据显示曼托坦不但调节周边组织的类固醇代谢，而且也能直接抑制肾上腺皮质。

曼托坦的推荐成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服)，及后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克。对于18岁以下的儿童，曼托坦的疗效及安全性尚未完全确定，医生会根据患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。

曼托坦注意事项：1. 曼托坦乃化疗药物，在处理及弃置药物时须小心谨慎；2. 饱肚服用此药可增加吸收；3. 曼托坦可抑制中枢神经系统，引致嗜睡、眩晕等，故在服药期间尽量避免驾驶或操作机械等需要高度精神集中力的活动；4. 服药者如出现感染、创伤或其他疾病，应立即找医生诊治，以避免出现急性肾上腺皮质功能不全。

如出现不良反应，则减少剂量，直到确定最大耐受量。曼托坦治疗有效后应改为每天2~4g，4~8周为1个疗程。如服用最大耐受量3个月仍无效，则停止治疗。如果患者可以耐受较高的剂量，剂量应该持续增加直到发生不良反应为止。对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者，曼托坦的服用剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调。对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者则不建议服用曼托坦。