Bosentan是用来治疗什么病症的？

Bosentan初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。今天咱们就来详细了解一下Bosentan是用来治疗什么病症的？

Bosentan适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以及患者的运动能力和减少临床恶化。支持Bosentan的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。

Bosentan改善临床状况及生存率。TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受Bosentan治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中Bosentan与临床状况改善或稳定具有相关性。

而大家在选择使用Bosentan片的时候，还需要注意以下事项：如果病人系统收缩压低于85 mm Hg，须慎用Bosentan片，血液学变化：用Bosentan片治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低(平均0.9 g/dL)，可能是由于血液的稀释。多数在Bosentan片治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在Bosentan开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查一次。如果出现血红蛋白显着降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。 

  使用Bosentan片主要为肝脏损害和致畸作用，Bosentan片可致可逆性肝损伤，发生无症状性的转氨酶升高，并与剂量有关，其原因可能是肝小管胆盐输出泵受抑制而引起细胞内细胞毒性胆盐的蓄积所致，并可引起血红蛋白显着减少。

Bosentan是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对体的亲和作用。Bosentan可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。

以上就是Bosentan适应症的内容，希望可以帮助到您！