




肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。波生坦(Bosentan)可治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以患者的运动能力和减少临床恶化。支持波生坦(Bosentan)的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。
波生坦(Bosentan)的适应症:适应症为本品用于治疗WH0 III期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压,或者硬皮病引起的肺高压。
用法与用量:波生坦(Bosentan)初始剂量为一天2次、每次62.5 mg,持续4周,随后增加至维持剂量125 mg,一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后,早、晚服用本品。肾功能受损病人:肾功能受损对本品药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。老年人:波生坦(Bosentan)的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说,因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗,尤其有肝功能降低,所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人:肝脏轻度损害病人应慎用本品。中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止:没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦(全可利)的经验。为了避免临床突然恶化,应紧密监视病人,在停药前的3-7天应将剂量减至一半。
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目前波生坦(Bosentan)已经在多个国家上市,患者可以去其上市的地区购买波生坦(全可利)。其中印度版的波生坦(Bosentan)是性价比最高的一款,印度西普拉药厂生产的波生坦(Bosentan)也已经上市售卖,规格125mg*20片,一盒售价约500$。患者可以自己出国就医凭处方买药或者是联系国内海外医疗机构通过购买波生坦(Bosentan)。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2020年1月15日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=205173