




波生坦(Bosentan)可以提高肺动脉高压(PAH)、结缔组织病相关性、先天性心脏病艾森曼格综合征相关性、门脉高压相关性PAH患者的运动耐力,改善血流动力学状态,抑制病情的进一步恶化;且波生坦口服吸收好,安全性和可耐受性高。
一项随机、双盲、多中心研究中, 67 例肺动脉高压(其中 45% 为艾森曼格综合征 )患者口服波生坦联合吸入伊洛前列素 12 周后, 心功能分级和 6 min 步行距离均有所改善,临床情况恶化时间延缓,肺动脉平均压和肺血管阻力显著降低。
国外一项报道西地那非及波生坦联合治疗显著改善了 7 例肺动脉高压(其中 1 例为室间隔缺损 )患者的心功能分级和活动耐量等指标。另一项报道 32 例先心病合并肺动脉高压患者(其中室间隔缺损 12 例,单心室 6 例,房间隔缺损 6 例,心内膜垫缺损 18例 ),经波生坦和西地那非联合治疗 6 个月后,心功能从(2.9±0.3)级增加到(2.1±0.4)级(P=0.042),6 min 步行距离从(293±68)m 增加到(360±51)m(P=0.005),6 min 步行试验末血氧饱和度从(63±15)% 提高到(72±10)%(P=0.047), Borg 呼吸困难指数从(4.4±2.3) 改善到(2.9±1.5,P=0.036), 血清 B 型利钠肽原从(760±943)pg/ml 降到(303±366)pg/ml(P=0.008), 肺血流量从(3.1±1.2)L/(min·m²)提高到(3.4±1.0)L/(min·m²)(P=0.002),肺血管阻力指数从(24±16)WU/m² 降为(19±9)WU/m²(P=0.003)。
国内也有研究显示,波生坦联合西地那非治疗 6 个月可改善先心病合并重度肺动脉高压患者的心功能、肺动脉压力等指标,而未出现影响治疗的严重副反应。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2020年1月15日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=205173