拉罗尼酶(Aldurazyme)

1、过敏反应和超敏反应

在患者接受ALDURAZYME输注期间或输注后3小时内，观察到过敏反应和严重的超敏反应。其中一些反应危及生命，包括呼吸衰竭、呼吸窘迫、喘鸣、呼吸急促、支气管痉挛、阻塞性气道疾病、缺氧、低血压、心动过缓和荨麻疹。如果发生过敏反应或其他严重的超敏反应，立即停止输注ALDURAZYME，并开始适当的药物治疗。由于MPS I患者中冠状动脉疾病的患病率增加，如果考虑在这些患者中使用肾上腺素，应小心谨慎。干预措施包括复苏、机械通气支持、紧急气管切开、住院以及使用吸入性β-肾上腺素能激动剂、肾上腺素和静脉注射皮质类固醇进行治疗[参见“不良反应”]。

在ALDURAZYME的临床研究和上市后安全性经验中，约1%的患者发生了严重或严重的超敏反应。在MPS I患者中，先前存在的上气道阻塞可能导致了某些反应的严重程度。由于存在严重超敏反应的可能性，当服用ALDURAZYME时，应立即提供适当的医疗支持。由于可能会出现复发性反应，一些出现初始严重反应的患者可能需要长期观察。

应考虑过敏或严重超敏反应后重新给予醛脲酶的风险和益处。如果决定重新服用本产品，应格外小心，并采取适当的复苏措施。

2、与给药相关的急性呼吸系统并发症

在输注ALDURAZYME时患有急性发热性或呼吸道疾病的患者发生输注反应的风险可能更大。服用醛脲酶前，应仔细考虑患者的临床状态，并考虑延迟输注醛脲酶。一名急性支气管炎和缺氧患者在第一次输注ALDURAZYME期间出现呼吸急促增加，在没有干预的情况下消退。患者的呼吸症状在完成输注后30分钟内恢复，并对支气管扩张剂治疗有反应。输注后约6小时，患者出现咳嗽，然后呼吸骤停，并死亡。

睡眠呼吸暂停常见于MPS I患者。在开始使用ALDURAZYME治疗之前，应考虑评估气道通畅情况。睡眠期间使用补充氧或持续气道正压(CPAP)的患者应在输注期间随时接受这些治疗，以防发生输注反应或因使用抗组胺药物引起的极度嗜睡/睡眠。

3、急性心肺衰竭的风险

对易发生液体超负荷的患者，或患有急性潜在呼吸系统疾病或心脏和/或呼吸功能受损且需要限制液体摄入的患者，使用ALDURAZYME时应小心谨慎。这些患者在输注期间可能有心脏或呼吸状态严重恶化的风险。在输注ALDURAZYME期间，应随时提供适当的医疗支持和监测措施，部分患者可能需要根据患者的个人需求延长观察时间[参见“不良反应”]。

4、输注反应

由于输液反应的可能性，患者应在输液前服用解热和/或抗组胺药物。如果发生输注反应，无论是否进行预处理，降低输注速率、暂时停止输注或给予额外的解热和/或抗组胺药物均可改善症状[参见“不良反应”]。