为确保药物疗效并降低不良反应风险，患者应严格遵循医嘱，按照规定的剂量、服药时间和方法使用。以下为ziftomenib的标准用法用量指导，请在开始治疗前仔细阅读。

患者选择

选择接受ziftomenib治疗的患者，需基于其存在NPM1突变的检测结果。目前尚无FDA批准的专门用于检测NPM1突变的试剂。

推荐剂量

推荐剂量为每日口服600mg，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。对于未确认疾病进展或无不可接受毒性的患者，建议至少治疗6个月，以确保有足够时间观察临床应答。开始服用ziftomenib前，需将白细胞(WBC)计数降至25×10⁹/L以下。

给药说明

每日在大致相同的时间空腹服用，至少在餐前1小时或餐后2小时服用。

胶囊需整粒吞服，不得打开、掰开或咀嚼。

若漏服或未在常规时间服药，应在当日尽快补服，且补服时间需与下一次计划服药时间至少间隔12小时。次日恢复常规服药计划，不得在12小时内服用2剂以弥补漏服剂量。

酸还原剂合用的剂量调整

质子泵抑制剂(PPIs)：避免与ziftomenib合用。

H2受体拮抗剂：避免合用。若无法避免，需在服用H2受体拮抗剂前2小时或后10小时服用ziftomenib。

局部作用抗酸剂：避免合用。若无法避免，需在服用抗酸剂前2小时或后2小时服用ziftomenib。

不良反应的剂量调整

需及时处理任何异常情况，根据不良反应的类型和严重程度中断或减少剂量，具体如下：

分化综合征

若怀疑出现分化综合征，应立即中断ziftomenib治疗。给予全身性皮质类固醇，启动血流动力学监测，持续治疗至少3天，并提供支持性护理。当症状改善且严重程度降至2级或以下时，可恢复ziftomenib原剂量治疗。

非感染性白细胞增多(如给药后前2周内白细胞计数突然或显著升高，包括翻倍或绝对增加10×10⁹/L)

需评估是否合并分化综合征。按照标准机构规范给予羟基脲治疗，必要时进行白细胞分离术。仅在白细胞增多症状改善或缓解后，方可逐渐减少羟基脲剂量。若使用羟基脲48小时内白细胞增多仍未得到控制，需中断ziftomenib治疗，待白细胞计数得到控制后，恢复原剂量ziftomenib治疗。

3级及以上非血液学不良反应

中断ziftomenib治疗，直至不良反应恢复至2级或以下，然后恢复原剂量治疗。若同一3级及以上毒性再次发生，中断治疗直至不良反应恢复至2级或以下，随后降低剂量恢复治疗。

剂量降低梯度如下

第一次剂量降低：每日口服400mg。

第二次剂量降低：每日口服200mg。

若患者在第二次剂量降低后(每日200mg)仍无法耐受，需永久停用ziftomenib。