原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症推荐剂量

依马利尤单抗推荐起始剂量为1mg/kg，经中心静脉或外周静脉输注，输注时长1小时，每周2次(每3～4日一次)。首剂之后可根据临床及实验室指标上调剂量。

持续给药直至患者接受造血干细胞移植(HSCT)，或出现无法耐受的毒性；当患者不再需要针对噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)治疗时，停用依马利尤单抗。

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/巨噬细胞活化综合征(HLH/MAS)推荐剂量

依马利尤单抗经中心静脉或外周静脉输注，输注时长1小时，可依据临床与实验室指标调整剂量，患者无需继续HLH/MAS治疗时停药。

给药方案：第1日6mg/kg；第4～16日，3mg/kg，每3日1次，共给药5次；自第19日起，3mg/kg，每周2次(每3～4日一次)。

安全性监测

治疗开始前：启动依马利尤单抗治疗前，采用结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验或γ干扰素释放试验筛查潜伏结核感染，并评估结核高危因素；存在结核高危风险、PPD阳性或γ干扰素释放试验阳性患者，需给予结核预防性治疗。

治疗期间：根据临床需要监测带状疱疹、腺病毒、EB病毒、巨细胞病毒感染。

预防用药与合并用药说明

预防用药：建议在使用依马利尤单抗前，预防性覆盖带状疱疹、耶氏肺孢子菌及真菌感染。

合并用药：未基线使用地塞米松的原发性HLH患者，需在依马利尤单抗给药前一日启动地塞米松，每日剂量至少5mg/m²～10mg/m²；已基线使用地塞米松的患者，可维持原有剂量，但剂量不得低于5mg/m²。地塞米松可由主治医生酌情减量。

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症：基于疗效的剂量调整

疗效不佳时可上调剂量，患者病情稳定后回落至前一剂量维持疗效。

剂量滴定规则：第1日起始剂量1mg/kg；第4日起，若医师评估临床改善不足，且伴随发热持续/复发、血小板指标未达标、中性粒细胞指标未达标、铁蛋白下降不足或升高、脾大加重、凝血异常(D-二聚体与纤维蛋白原同时符合异常标准)任一情况，可上调至3mg/kg；第7日起可上调至6mg/kg；第10日起，医师评估在已有初步疗效基础上加量可获益时，可上调至10mg/kg。

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/巨噬细胞活化综合征：基于疗效的剂量调整

第1日起始剂量6mg/kg；医师评估临床改善不佳时，可在3日内累计最高加量至10mg/kg，给药频次可调整为每2日一次或每日一次；病情好转后考虑回落至前序剂量并评估疗效维持情况；使用最大剂量后病情仍无法稳定，考虑停药。

后续维持方案同基础给药计划：第4～16日3mg/kg每3日一次(共5剂)，第19日起3mg/kg每周2次。

配制与给药说明

配制

1.依马利尤单抗每支为单次使用剂型，不可将5mg/mL规格与25mg/mL规格药液混合。

2.依据患者实际体重计算给药剂量、所需药液体积及支数；配制前目视检查药液有无微粒、变色，依马利尤单抗为澄清至微乳光、无色至淡黄色液体，变色或存在异物微粒不得使用。

3.抽取所需药液，使用0.9%氯化钠注射液(USP)稀释。5mg/mL规格稀释后浓度上限2.5mg/mL，下限0.25mg/mL，可装入注射器或输液袋；注射器需选用γ辐照或环氧乙烷灭菌、无乳胶、无聚氯乙烯(PVC)材质；输液袋采用非PVC聚烯烃袋。

4.25mg/mL规格稀释后浓度上限12.5mg/mL，下限1.25mg/mL，需使用聚乙烯或乙烯-丙烯共聚物材质的非PVC聚烯烃输液袋。药瓶内剩余药液全部丢弃。

给药

稀释后的依马利尤单抗药液经中心/外周静脉通路输注，输注时长1小时，管路需串联无菌、无热原、低蛋白结合的0.2微米在线过滤器；不可与其他药物同时输注，不得向输液袋/注射器内添加其他药品；稀释后药液未用完部分不可留存复用，剩余药品及废弃物按当地规范处置。

稀释后药液储存

依马利尤单抗不含防腐剂。若稀释后不能立即给药，可于2℃～8℃冷藏保存，自稀释起计时最长不超过4小时；冷藏药液输注前复温至室温(20℃～25℃)。禁止冷冻，禁止振摇。

患者在使用过程中应严格遵医嘱，密切关注耐受情况和不良反应，并定期复查。如有疑问或出现不适，应及时咨询医生或药师。