
左乙酰亮氨酸、Levacetylleucine、Aqneursa
适用于体重≥15kg的成人及儿科患者,用于尼曼‑匹克C型病神经系统临床表现的治疗,以及共济失调‑毛细血管扩张症所引发共济失调的...[ 详情 ]
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对于有生育潜力的女性患者,需确认患者未妊娠。
左乙酰亮氨酸口服给药,进食或空腹状态均可,给药剂量严格依据患者实际体重制定:
体重15kg至不足25kg:早晨剂量1g,午后不给药,晚间剂量1g。
体重25kg至不足35kg:早晨剂量1g,午后剂量1g,晚间剂量1g。
体重≥35kg:早晨剂量2g,午后剂量1g,晚间剂量1g。
每一袋制剂含有1g左乙酰亮氨酸,当单次给药剂量为2g时,需要独立配制两袋药物。
若漏服一剂左乙酰亮氨酸,跳过本次漏服剂量,按原定时间服用下一剂。禁止同时服用双倍剂量以补服漏用药物。
按以下方式口服左乙酰亮氨酸:
1.根据处方剂量准备所需药袋数量(1袋或2袋)。
2.拆开药袋,将袋内全部粉末倒入装有40mL水、橙汁、杏仁奶或酸奶的容器中;禁止使用高温液体。
3.搅拌制成混悬液。
4.立即服用混悬液(30分钟内)。
5.如单次剂量需要2袋,重复第2~4步操作。
6.混悬液配制后超过30分钟未使用,需丢弃。
适用于留置胃造瘘管(法式规格12Fr及以上)的患者,给药步骤如下:
1.经胃造瘘管给药前即时配制左乙酰亮氨酸混悬液。
2.根据处方剂量准备所需药袋数量(1袋或2袋)。
3.拆开药袋,将袋内全部粉末倒入装有仅40mL清水的容器中;禁止使用高温液体。
4.搅拌制成混悬液。
5.将混悬液抽吸至导管头注射器内。
6.立即经胃造瘘管推注混悬液。
7.另取20mL清水冲洗注射器内残留混悬液。
8.根据需要再次冲洗胃造瘘管,直至注射器与饲管内无药物残留。
9.如单次剂量需要2袋,重复第3~8步操作。
10.混悬液配制后未立即使用,需丢弃。
患者在使用过程中应严格遵医嘱,密切关注耐受情况和不良反应,并定期复查。如有疑问或出现不适,应及时咨询医生或药师。
参考资料: FDA说明书获批于2026年9月18日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=219132