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左乙酰亮氨酸(Levacetylleucine)
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左乙酰亮氨酸(Levacetylleucine)

全部名称

     左乙酰亮氨酸、Levacetylleucine、Aqneursa

适应人群

     适用于体重≥15kg的成人及儿科患者,用于尼曼‑匹克C型病神经系统临床表现的治疗,以及共济失调‑毛细血管扩张症所引发共济失调的...[ 详情 ]

  • 规格: 1g*28袋/盒
  • 厂家: 美国IntraBio
  • 剂型: 颗粒剂
  • 有效期: 24个月

温馨提示:  图片来自公开渠道(如FDA官网、Drugs官网、原研药厂官网等),仅供参考。

左乙酰亮氨酸的用药指南

启动左乙酰亮氨酸治疗前重要建议

对于有生育潜力的女性患者,需确认患者未妊娠。

推荐剂量

左乙酰亮氨酸口服给药,进食或空腹状态均可,给药剂量严格依据患者实际体重制定:

体重15kg至不足25kg:早晨剂量1g,午后不给药,晚间剂量1g。

体重25kg至不足35kg:早晨剂量1g,午后剂量1g,晚间剂量1g。

体重≥35kg:早晨剂量2g,午后剂量1g,晚间剂量1g。

每一袋制剂含有1g左乙酰亮氨酸,当单次给药剂量为2g时,需要独立配制两袋药物。

漏服处理

若漏服一剂左乙酰亮氨酸,跳过本次漏服剂量,按原定时间服用下一剂。禁止同时服用双倍剂量以补服漏用药物。

配制与给药说明

口服给药

按以下方式口服左乙酰亮氨酸:

1.根据处方剂量准备所需药袋数量(1袋或2袋)。

2.拆开药袋,将袋内全部粉末倒入装有40mL水、橙汁、杏仁奶或酸奶的容器中;禁止使用高温液体。

3.搅拌制成混悬液。

4.立即服用混悬液(30分钟内)。

5.如单次剂量需要2袋,重复第2~4步操作。

6.混悬液配制后超过30分钟未使用,需丢弃。

经胃造瘘管(G管)给药

适用于留置胃造瘘管(法式规格12Fr及以上)的患者,给药步骤如下:

1.经胃造瘘管给药前即时配制左乙酰亮氨酸混悬液。

2.根据处方剂量准备所需药袋数量(1袋或2袋)。

3.拆开药袋,将袋内全部粉末倒入装有仅40mL清水的容器中;禁止使用高温液体。

4.搅拌制成混悬液。

5.将混悬液抽吸至导管头注射器内。

6.立即经胃造瘘管推注混悬液。

7.另取20mL清水冲洗注射器内残留混悬液。

8.根据需要再次冲洗胃造瘘管,直至注射器与饲管内无药物残留。

9.如单次剂量需要2袋,重复第3~8步操作。

10.混悬液配制后未立即使用,需丢弃。

患者在使用过程中应严格遵医嘱,密切关注耐受情况和不良反应,并定期复查。如有疑问或出现不适,应及时咨询医生或药师。

参考资料: FDA说明书获批于2026年9月18日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=219132

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