Etuary是目前中国唯一治疗特发性肺纤维化的药物。主要用于治疗特发性肺纤维化,抑止肺部炎症和过量胶原沉积。除此之外，还可针对以下适应症进行治疗。Etuary按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用Etuary时，Etuary在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。Etuary的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将Etuary用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显着改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 Etuary是什么？1. 特发性肺纤维化变性。特发性肺纤维化是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。而 PFD 是一种抗炎、抗纤维化制剂，可用于IPF 的治疗；2.肝纤维化；3.肾纤维化疾病；4.多发性硬化症。多发性硬化症(MS) 是与中枢神经系统和免疫有关的炎症及脱髓鞘疾病。与之有关的免疫因素是星状细胞、胶细胞、内皮细胞的活化和淋巴细胞的增加，而PFD 具有抑制细胞活化的特性；5.心肌组织纤维化。心血管疾病如高血压、心肌病和房颤均可导致心肌组织纤维化，进而使疾病恶化或发展。用 PFD 治疗进行性假肥大性肌营养不良所导致的心肌病，可抑制心肌纤维化，改善心脏功能。PFD 通过抑制纤维变性来减少心肌重塑和房颤的发生；6.肿瘤性疾病：神经纤维瘤、子宫平滑肌瘤、恶性胶质瘤；7.器官移植后纤维化的预防；8.类风湿性关节炎。

Etuary是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，获得美国食品药品监督管理局批准，用于治疗特发性肺纤维化( IPF) 患者，不过很多患者不了解Etuary，Etuary副作用是什么？ Etuary的常见不良反应：1、胃肠道反应：恶心、消化不良、呕吐、厌食；2、皮肤疾病：光过敏、出现皮疹；3、可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功；4、神经系统：嗜睡、晕眩、行走不稳感。 Etuary罕见严重不良反应 1、肝功能损害、黄疸(0.1%-1%)：随天门冬氨酸氨基转移酶（AST)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)等的升高而出现的肝功能损害，甚至可能会发生肝功能衰竭，要进行定期的检查，确认异常情况发生时，要进行适当的处理或停止用药。 2、严重的过敏反应（超敏反应），如：面部肿胀、喉头水肿、呼吸困难、喘憋等。 3、严重的光敏反应罕见，日光或紫外灯照射可致严重皮肤光敏反应，如水疱和/或明显的剥脱。在服药其间需尽量避开日光或紫外灯的照射。 Etuary禁忌 1、对Etuary任何成分过敏的患者禁用。 2、中毒肝病患者禁用。 3、妊娠及哺乳期患者禁用。 4、有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用。 5、需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。 6、对Etuary任何成分过敏的患者禁用。

Etuary（Pirfenidone）在临床上用于确诊或疑似特发性肺纤维化(IPF)的治疗，是唯一获批治疗特发性肺纤维化的新药。据2014年美国胸科学会年会和新英格兰医学杂志发表的Etuary胶囊最新临床研究结果显示，综合两项三期临床试验1000多患者的临床结果，服用Etuary胶囊12个月后，具有延长无进展生存期，延缓FVC(肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。 Etuary治疗肺纤维化疗效怎么样？ 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用Etuary，两组均治疗36周。比较两组治疗效果；结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义；观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义。Etuary可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间，不良反应少，临床价值较高。

Etuary是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，Etuary胶囊适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。 Etuary怎么使用？ Etuary的初始用量为每次200mg，每日3次，在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将Etuary用量维持在每次600mg(每日1800mg)；患者使用Etuary胶囊，按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用Etuary时，Etuary在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜；漏服Etuary需在随后补服，但须保证每次服药的间隔超过3小时且不能一次服用多次剂量的Etuary；对Etuary任何成分过敏的患者禁用；中毒肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用；需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。 孕妇及哺乳期妇女用药1、不推荐孕妇及可能怀孕的妇女应用Etuary，因尚未清楚Etuary对未出生婴儿的风险。在大鼠试验中，确认出现时怀孕周期延长或导致出生率降低，并有向婴儿转移的现象。另外，在兔试验中，确认导致出现流产或早产现象；2、哺乳期妇女，应避免母乳喂养。在大鼠实验中，可检测到母乳中有药物分泌。哺乳期使用，会抑制新生儿体重增加。 老年用药：一般的老年人生理机能都有所下降，且目前尚无专门在老年人中进行的大规模临床试验，故建议高龄患者慎用。 儿童用药：Etuary对于低出生体重儿、新生儿、婴儿、幼儿、儿童和18岁以下的青少年的使用的安全性尚未确立。

特发性肺纤维化与肿瘤坏死因子TNF-α和白介素1(ⅠL-1β)炎症细胞因子合成和释放引起的慢性纤维化和炎症有关，Etuary的作用机制尚不完全清楚。研究结果显示，Etuary能减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子(PDGF)刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。动物肺纤维化模型（博来霉素和移植导致的纤维化）试验结果显示，Etuary具有抗纤维化和抗炎作用。 Etuary要注意什么事项？ 1、在Etuary的临床试验中发现Etuary可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现Etuary可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用Etuary可能无法受益。 2、Etuary可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。使用时要事先对患者进行详细说明。应使用防晒霜，尽量避免暴露接触紫外线，如出现皮疹，瘙痒，及时联系医生。 3、尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物（多西环素）等，因其可增加光敏反应的机率。 4、应用Etuary会发生嗜睡.头晕等相关情况，因此使用Etuary的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。 5、由于肝功能的损害可引起ALT,AST等的升高和黄疸，服用Etuary期间要进行定期的肝功能检查 6、动物试验表明Etuary能透过血脑屏障，建议发作性脑部疾病患者（局灶性兴奋或发作性睡眠）服药前咨询医生。

Etuary中文版说明书 Etuary按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用Etuary时，Etuary在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。Etuary的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将Etuary用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 Etuary不良反应 (1) 胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食 (2) 皮肤疾病：光过敏，出现皮疹 (3) 可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功 (4) 神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感 Etuary禁忌 （1） 对Etuary任何成分过敏的患者禁用 （2） 中毒肝病患者禁用 （3） 妊娠及哺乳期患者禁用 （4） 有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用 （5） 需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物） 药物相互作用 1、请注意下列药物可影响吡非尼酮的治疗效果 （1）增加Etuary不良反应的药物：环丙沙星、胺碘酮、普罗帕酮。 （2）降低Etuary疗效的药物：奥美拉唑、利福平。 服用上述药物前请听取医生或药剂师的建议。 2、其他药物相互作用事项 （1）Etuary与抗酸药MylantaⅡ（主要含有氢氧化镁和氢氧化铝）合用,其药物代谢动力学特征不受影响。 （2）Etuary与CYP1A2强抑制剂氟伏沙明合用时，可导致明显药物相互作用，其清除率可显著降低。联合使用氟伏沙明10日，可使EtuaryAUC0-∞增加约6倍。因此，Etuary不应与CYP1A2中效或强效抑制剂联合使用。 （3）Etuary可被多种CYP 酶(CYP1A2、 2C9、 2C19、 2D6、 2E1)所代谢，故与其他药物合用时，较易受其他药物所引发的CYP酶活性抑制或诱导的影响。

pirfenex是一种多效性的吡啶化合物，于1999年首次被RaghuG等人证实具对特发性肺纤维化（IPF）具有一定治疗效果。随后，多项相关研究报道了pirfenex可改善IPF患者肺功能和无进展生存期(PFS)。目前，pirfenex治疗IPF的机制尚未完全阐明，但根据目前的研究，可将其抗纤维化机制归纳为抗纤维化、抗炎和抗氧化。基于多项III期临床试验，pirfenex获得治疗成人轻至中度IPF的适应症。 pirfenex已经被我国引入，患者可以通过处方单或诊断证明在我国大型医院或药店直接购买；如果是想购买性价比极高的印度版pirfenex，患者可以亲自去印度购买或者通过国内专业的海外医疗服务机构邮寄到家。 pirfenex注意事项 1.在pirfenex的临床试验中发现pirfenex可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现pirfenex可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用pirfenex可能无法受益。 2.pirfenex可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。使用时要事先对患者进行详细说明。应使用防晒霜，尽量避免暴露接触紫外线，如出现皮疹，瘙痒，及时联系医生。 3.尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物（多西环素）等，因其可增加光敏反应的机率。 4.应用pirfenex会发生嗜睡、头晕等相关情况，因此使用pirfenex的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。 5.由于肝功能的损害可引起ALT，AST等的升高和黄疸，服用pirfenex期间要进行定期的肝功能检查。

pirfenex胶囊用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，pirfenex可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 pirfenex使用量是多少？ pirfenex的初始用量为每次200mg，每日3次，在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将pirfenex用量维持在每次600mg(每日1800mg)。 患者使用pirfenex胶囊，按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用pirfenex时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 漏服pirfenex需在随后补服，但须保证每次服药的间隔超过3小时且不能一次服用多次剂量的pirfenex。 对pirfenex任何成分过敏的患者禁用；中毒肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用；需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。 pirfenex不良反应：(1)、 胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食；(2) 、皮肤疾病：光过敏，出现皮疹；(3) 、可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功；(4) 、神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。

轻到中度特发性肺纤维化（IPF）。pirfenex适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，pirfenex可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 既往研究表明，pirfenex可在12个月内延缓特发性肺纤维化（IPF）的疾病进展，但对于更长时间随访的真实世界队列中肺功能下降和总体生存率（OS）影响的数据较少。近期报道了一项研究者对pirfenex的5年真实世界IPF队列进行的研究。在来自EMPIRE注册处的捷克IPF患者中（n=841），383例（45.5％）接受pirfenex，218例（25.9％）无抗纤维化治疗，240例（28.5％）被排除（缺失数据，未纳入尼达尼布治疗患者，因大多数患者在研究结束时只接受了不到一年的随访）。在治疗开始和6、12、18、24个月时进行随访，研究了2年和5年的总体生存率和用力肺活量以及肺一氧化碳扩散能力。 结果发现，与无抗纤维化治疗相比，pirfenex增加5年总体生存率。在前两年的随访期间，在接受pirfenex治疗的患者中，通过FVC下降≥10％来评估发现83%的患者无进展，用DLCO下降≥15％评估有85.7％的患者无进展。接受pirfenex的患者，DLCO（≥10％）在6，12，18和24个月时下降及DLCO（≥15％）在随访6，18和24个月时下降与死亡率增加相关。DLCO下降表明对死亡率的预测值高于FVC下降。在无抗纤维化药物的患者中，FVC和DLCO下降不能预测死亡率。研究者认为，DLCO评估应该作为IPF患者对pirfenex的常规随访调查的一部分，因为其下降与死亡率高度相关，而那些风险患者是及时进行肺移植的候选人。 尽管pirfenex治疗主要推荐用于轻度至中度IPF的患者，但最近的观点也支持对患有严重功能障碍的患者开始治疗。越来越多的证据表明晚期IPF患者（FVC<50％和/或DLCO<35％）从pirfenex中获益，能够使肺功能和症状得到稳定。当然，与严重疾病相比，有证据表明早诊断对疾病的治疗效率更高，并发症更少，死亡率更低，因此早期诊断的努力有所增加。目前仍需要卫生当局来支持进行更多的研究，包括对具有严重肺功能障碍的患者进行抗纤维化治疗。

pirfenex适用于轻到中度特发性肺纤维化（IPF），pirfenex适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，pirfenex可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。pirfenex按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用pirfenex时，pirfenex在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 pirfenex的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将pirfenex用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用pirfenex，两组均治疗36周。比较两组治疗效果。 结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义。 观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义。pirfenex可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间，不良反应少，临床价值较高。

轻到中度特发性肺纤维化（IPF），pirfenex适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，pirfenex可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 pirfenex用量多少呢？ pirfenex按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用pirfenex时，pirfenex在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。pirfenex的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将pirfenex用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 孕妇及哺乳期妇女用药 1、不推荐孕妇及可能怀孕的妇女应用pirfenex，因尚未清楚pirfenex对未出生婴儿的风险。在大鼠试验中，确认出现时怀孕周期延长或导致出生率降低，并有向婴儿转移的现象。另外，在兔试验中，确认导致出现流产或早产现象。 2、哺乳期妇女，应避免母乳喂养。在大鼠实验中，可检测到母乳中有药物分泌。哺乳期使用，会抑制新生儿体重增加。 老年用药：一般的老年人生理机能都有所下降，且目前尚无专门在老年人中进行的大规模临床试验，故建议高龄患者慎用。 儿童用药：pirfenex对于低出生体重儿、新生儿、婴儿、幼儿、儿童和18岁以下的青少年的使用的安全性尚未确立。

pirfenex是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，pirfenex胶囊适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。 pirfenex治疗肺纤维化效果怎样？ 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用pirfenex，两组均治疗36周。比较两组治疗效果。结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义；观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义。pirfenex可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间，不良反应少，临床价值较高。 药物相互作用 1、请注意下列药物可影响pirfenex的治疗效果 （1）增加pirfenex不良反应的药物：环丙沙星、胺碘酮、普罗帕酮。 （2）降低pirfenex疗效的药物：奥美拉唑、利福平。 服用上述药物前请听取医生或药剂师的建议。 2、其他药物相互作用事项 （1）pirfenex与抗酸药MylantaⅡ（主要含有氢氧化镁和氢氧化铝）合用,其药物代谢动力学特征不受影响。 （2）pirfenex与CYP1A2强抑制剂氟伏沙明合用时，可导致明显药物相互作用，其清除率可显著降低。联合使用氟伏沙明10日，可使pirfenexAUC0-∞增加约6倍。因此，pirfenex不应与CYP1A2中效或强效抑制剂联合使用。 （3）pirfenex可被多种CYP 酶(CYP1A2、 2C9、 2C19、 2D6、 2E1)所代谢，故与其他药物合用时，较易受其他药物所引发的CYP酶活性抑制或诱导的影响。

轻到中度特发性肺纤维化（IPF），pirfenex适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，pirfenex可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间；pirfenex在我国已经上市，商品名为艾思瑞。pirfenex已经纳入医保，报销比例为80%，患者应住院治疗才符合报销条件，各省市的报销条件根据当地政策有所不同。 pirfenex按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用pirfenex时，pirfenex在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜；pirfenex的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将pirfenex用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 孕妇及哺乳期妇女用药 1、 不推荐孕妇及可能怀孕的妇女应用pirfenex，因尚未清楚pirfenex对未出生婴儿的风险。在大鼠试验中，确认出现时怀孕周期延长或导致出生率降低，并有向婴儿转移的现象。另外，在兔试验中，确认导致出现流产或早产现象。 2、 哺乳期妇女，应避免母乳喂养。在大鼠实验中，可检测到母乳中有药物分泌。哺乳期使用，会抑制新生儿体重增加。 老年用药：一般的老年人生理机能都有所下降，且目前尚无专门在老年人中进行的大规模临床试验，故建议高龄患者慎用。 儿童用药：pirfenex对于低出生体重儿、新生儿、婴儿、幼儿、儿童和18岁以下的青少年的使用的安全性尚未确立。

Pirfenidone在临床上用于确诊或疑似特发性肺纤维化(IPF)的治疗，是唯一获批治疗特发性肺纤维化的新药。据2014年美国胸科学会年会和新英格兰医学杂志发表的Pirfenidone胶囊最新临床研究结果显示，综合两项三期临床试验1000多患者的临床结果，服用Pirfenidone胶囊12个月后，具有延长无进展生存期，延缓FVC(肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。 用Pirfenidone需要注意什么？ 1.在Pirfenidone的临床试验中发现Pirfenidone可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现Pirfenidone可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用Pirfenidone可能无法受益。 2.Pirfenidone可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。使用时要事先对患者进行详细说明。应使用防晒霜，尽量避免暴露接触紫外线，如出现皮疹，瘙痒，及时联系医生。 3.尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物（多西环素）等，因其可增加光敏反应的机率。 4.应用Pirfenidone会发生嗜睡、头晕等相关情况，因此使用Pirfenidone的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。 5.由于肝功能的损害可引起ALT，AST等的升高和黄疸，服用Pirfenidone期间要进行定期的肝功能检查。 6.由于胶囊配方中有乳糖成分，建议糖尿病患者服用前咨询医生。 7.动物试验表明Pirfenidone能透过血脑屏障，建议发作性脑部疾病患者（局灶性兴奋或发作性睡眠）服药前咨询医生。 8.吸烟可减低Pirfenidone疗效。 9.服药期间请勿服用葡萄柚汁，可干扰Pirfenidone的疗效。

Pirfenidone是一种口服的吡啶酮衍生物，可调节细胞因子通路，具有抗纤维化、抗炎和抗氧化特性。同时，Pirfenidone可下调特发性肺纤维化患者肺脏胶原产生过程中涉及的L -精氨酸-精氨酸酶通路活性；2019年Pirfenidone在我国已经上市,商品名为艾思瑞。Pirfenidone已经纳入医保。报销比例为80%,患者应住院治疗才符合报销条件，各省市的报销条件根据当地政策有所不同。 Pirfenidone抗纤维化机制可概括为以下三个方面：1、抗纤维化Pirfenidone抑制转化生长因子-β1(TGF-β1)基因的过度表达，减少TGF-β1的合成，降低血小板衍生生长因子(PDGF)和成纤维细胞生长因子(FGF)的合成，从而抑制成纤维细胞的增殖和胶原蛋白的合成，并起到抗纤维化的作用。2、抗炎Pirfenidone抑制肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-1b(IL-1b)和其他炎症因子的合成。释放和受体传递，从而减少炎症。3、抗氧化剂Pirfenidone也是羟基自由基的强效清除剂，通过清除活性氧(ROS)来抑制脂质过氧化物并减少正常组织结构的破坏，从而起到抗氧化剂的作用。 Pirfenidone不良反应有：胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食；皮肤疾病：光过敏，出现皮疹；可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。

Pirfenidone在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。在日本，Pirfenidone被归类为孤儿药物，并启动临床试验，研究其作为一种治疗IPF的新药的可能性。2008年Pirfenidone在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许Pirfenidone上市。目前，Pirfenidone尚未获得美国FDA的批准用于IPF的治疗。本月早些时候，虽然专家小组以9：3的投票结果同意艾思瑞上市，但FDA仍表示需要更多试验证据才能正式批准艾思瑞。 Pirfenidone对肺纤维化有多大效果呢？ 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用Pirfenidone，两组均治疗36周。比较两组治疗效果；结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义；观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义。Pirfenidone可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间，不良反应少，临床价值较高。

Pirfenidone是一种多效性的吡啶化合物，于1999年首次被RaghuG等人证实具对特发性肺纤维化（IPF）具有一定治疗效果。随后，多项相关研究报道了Pirfenidone可改善IPF患者肺功能和无进展生存期(PFS)。目前，Pirfenidone治疗IPF的机制尚未完全阐明，但根据目前的研究，可将其抗纤维化机制归纳为抗纤维化、抗炎和抗氧化。基于多项III期临床试验，Pirfenidone获得治疗成人轻至中度IPF的适应症。 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用Pirfenidone，两组均治疗36周。比较两组治疗效果；结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义；观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义。Pirfenidone可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间，不良反应少，临床价值较高。 Pirfenidone已经被我国引入，患者可以通过处方单或诊断证明在我国大型医院或药店直接购买；如果是想购买性价比极高的印度版Pirfenidone，患者可以亲自去印度购买或者通过国内专业的海外医疗服务机构医伴旅进行购买。

Pirfenidone是由美国Marnac 公司开发，1997年4月，日本盐野义制药获得日本、韩国和台湾的开发权。2002年4月，InterMune公司获得了该化合物除以上三个市场外的全球开发权；2008年10月，Pirfenidone由盐野义制药申请最先在日本获批上市，Pirfenidone成为第一个在全球获得批准用于治疗特发性肺纤维化(IPF)的药物。此外，Pirfenidone已获得美国FDA和欧洲药品评价局的罕见病药物授权；Pirfenidone在2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞，适应症均用于特发性肺间质纤维化的治疗。国产的Pirfenidone只有北京康蒂尼药业一家生产，其适应症为轻到中度特发性肺纤维化（简称IPF），国内目前无进口产品上市。 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用Pirfenidone，两组均治疗36周。比较两组治疗效果；结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义；观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义。Pirfenidone可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间，不良反应少，临床价值较高。

Pirfenidone是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，Pirfenidone胶囊适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。 Pirfenidone使用量多少呢？ Pirfenidone按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用Pirfenidone时，Pirfenidone在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。Pirfenidone的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将Pirfenidone用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 Pirfenidone不良反应（1）肝功能损害、黄疸(0.1%-1%)：随天门冬氨酸氨基转移酶（AST)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)等的升高而出现的肝功能损害，甚至可能会发生肝功能衰竭，所以要认真进行定期的检查，确认异常情况发生时，要停止用药，并进行适当的处理。 （2）严重的过敏反应（超敏反应），如：面部肿胀、喉头水肿、呼吸困难、喘憋等。 （3）严重的光敏反应罕见，日光或紫外灯照射可致严重皮肤光敏反应，如水疱和/或明显的剥脱。在服药其间需尽量避开日光或紫外灯的照射。外出时需涂抹防晒乳、穿戴防晒的服饰，以避免四肢和头面部直接暴露于日光下。

Pirfenidone治疗肺纤维化效果怎样？ 既往研究表明，吡非尼酮可在12个月内延缓特发性肺纤维化（IPF）的疾病进展，但对于更长时间随访的真实世界队列中肺功能下降和总体生存率（OS）影响的数据较少。近期报道了一项研究者对吡非尼酮的5年真实世界IPF队列进行的研究。在来自EMPIRE注册处的捷克IPF患者中（n=841），383例（45.5％）接受吡非尼酮，218例（25.9％）无抗纤维化治疗，240例（28.5％）被排除（缺失数据，未纳入尼达尼布治疗患者，因大多数患者在研究结束时只接受了不到一年的随访）。在治疗开始和6、12、18、24个月时进行随访，研究了2年和5年的总体生存率和用力肺活量以及肺一氧化碳扩散能力。 结果发现，与无抗纤维化治疗相比，吡非尼酮增加5年总体生存率。在前两年的随访期间，在接受吡非尼酮治疗的患者中，通过FVC下降≥10％来评估发现83%的患者无进展，用DLCO下降≥15％评估有85.7％的患者无进展。接受吡非尼酮的患者，DLCO（≥10％）在6，12，18和24个月时下降及DLCO（≥15％）在随访6，18和24个月时下降与死亡率增加相关。DLCO下降表明对死亡率的预测值高于FVC下降。在无抗纤维化药物的患者中，FVC和DLCO下降不能预测死亡率。研究者认为，DLCO评估应该作为IPF患者对吡非尼酮的常规随访调查的一部分，因为其下降与死亡率高度相关，而那些风险患者是及时进行肺移植的候选人。 Pirfenidone禁忌 1、对Pirfenidone任何成分过敏的患者禁用；2、中毒肝病患者禁用；3、妊娠及哺乳期患者禁用；4、有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用；5、需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。