Pirfenidone治疗肺纤维化效果怎样？

Pirfenidone治疗肺纤维化效果怎样？ 

既往研究表明，吡非尼酮可在12个月内延缓特发性肺纤维化（IPF）的疾病进展，但对于更长时间随访的真实世界队列中肺功能下降和总体生存率（OS）影响的数据较少。近期报道了一项研究者对吡非尼酮的5年真实世界IPF队列进行的研究。在来自EMPIRE注册处的捷克IPF患者中（n=841），383例（45.5％）接受吡非尼酮，218例（25.9％）无抗纤维化治疗，240例（28.5％）被排除（缺失数据，未纳入尼达尼布治疗患者，因大多数患者在研究结束时只接受了不到一年的随访）。在治疗开始和6、12、18、24个月时进行随访，研究了2年和5年的总体生存率和用力肺活量以及肺一氧化碳扩散能力。

结果发现，与无抗纤维化治疗相比，吡非尼酮增加5年总体生存率。在前两年的随访期间，在接受吡非尼酮治疗的患者中，通过FVC下降≥10％来评估发现83%的患者无进展，用DLCO下降≥15％评估有85.7％的患者无进展。接受吡非尼酮的患者，DLCO（≥10％）在6，12，18和24个月时下降及DLCO（≥15％）在随访6，18和24个月时下降与死亡率增加相关。DLCO下降表明对死亡率的预测值高于FVC下降。在无抗纤维化药物的患者中，FVC和DLCO下降不能预测死亡率。研究者认为，DLCO评估应该作为IPF患者对吡非尼酮的常规随访调查的一部分，因为其下降与死亡率高度相关，而那些风险患者是及时进行肺移植的候选人。

Pirfenidone禁忌

1、对Pirfenidone任何成分过敏的患者禁用；2、中毒肝病患者禁用；3、妊娠及哺乳期患者禁用；4、有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用；5、需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。