维加特靶向血小板源生长因子受体(PDGF α 和β) 、纤维母细胞生长因子受体(FGFR1- 3 )、血管内皮生长因子受体( VEGFR1-3 )，与这些受体的三磷酸腺苷(ATP) 结合位点竞争性结合，阻断纤维化进程的信号通路，抑制纤维母细胞的扩散、转移和转变，从而减缓IPF 疾病进展。 2014年，维加特获得治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定，并已批准上市。2014 年 11 月，维加特欧洲获批作为抗癌药物上市，可联合紫杉醇 (Docetaxel)应用于一线化疗后，治疗出现局部晚期、变种或局部复发的非小细胞肺癌(NSCLC)中的肺腺癌成年患者，是新一代抗癌标靶药中具三重能力同时针对抑制三个主要癌细胞受体。2015年7月，维加特被纳入ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐用药。2017年9月，维加特在中国获批上市，用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。 维加特推荐的用量多少呢？具体如下：1. 治疗前，须进行肝功能检查。2. 推荐剂量：150 mg每天2次，服用间隔约12小时，应与食物共同服用。3. 除对症治疗，如适用，维加特不良反应的处理可能需要减低剂量或暂时中断直至特异性不良反应解决至允许继续治疗的水平。维加特治疗可在完全剂量恢复(150 mg每天2次)，或在减低剂量(100 mg每天2次)，随后可增加至完整剂量。对肝酶升高可能需要剂量调整或中断。4、肝酶升高可能需要调整剂量或中断治疗。天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高在1.5倍正常值上限（ULN）之内，且无中度肝损伤（Child Pugh B）迹象时，可中断治疗，或将维加特降低剂量至每次100mg，每日两次。当肝酶恢复至基线值时，重新使用维加特降低剂量（每次100mg，每日两次）治疗，随后可增加至完整剂量（每次150 mg，每日两次）。当AST或ALT>1.5倍ULN，或有中度肝损伤（Child Pugh B）的体征或症状时，应停用维加特。

维加特由勃林格殷格翰研发，是一种口服的抗血管生成的靶向药物。维加特于2014年10月15日获美国FDA批准上市，适用于治疗特发性肺纤维化（IPF）和非小细胞肺癌（NSCLC）。 特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的致命性肺部疾病。IPF被世界卫生组织及欧盟、美国、日本定义为罕见疾病，患病率为（2-29）/10万，多发于50岁以上的老年人。IPF的疾病进展具有不可预测性，近一半IPF患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比大多数癌症的生存率都低。 在肺纤维化过程中，血小板源性生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等生长因子发挥着核心作用。而维加特正是针对这三种不同的促血管生成通路的三重血管激酶抑制剂。维加特此前已在包括美国和欧盟在内的60个国家和地区被批准用于治疗特发性肺纤维化，并于2015年被纳入国际指南，2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识。 维加特在国内：150mg*30片/盒售价11200元，100mg*30片/盒售价8200元。 面对如此高昂售价，很多患者寄希望于医保。那么，维加特可以医保吗？很遗憾，维加特并未纳入医保。如果患者想购买价格便宜的维加特，可以选择在印度销售的原研药维加特，印度维加特：规格150mg*30粒/盒，售价约5000元人民币；规格100mg*60粒/盒，售价约7000元人民币。

特发性肺纤维化是一种间质性肺疾病，多见于老年人群。目前该病的发病机制尚未完全阐明，但有证据表明与免疫炎症损伤有关。在吡非尼酮上市前，IPF无确切有效治疗药物，只能采用肺移植和保守疗法。维加特是美国上市的第一个治疗特发性肺纤维化的药物，该药物是在2014年10月获得此适应症。2015年7月，维加特被纳入ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐用药。那么，维加特效果怎么样？ 两项III期研究INPULSIS试验的汇总数据显示，在第52周时，通过用力肺活量测量，维加特治疗组获得肺功能改善或稳定的患者数量是安慰剂组患者的两倍（维加特组为36.8％，安慰剂组为18.0％）。 INPULSIS-ON试验的亚组分析显示，基于个体耐受性，无论其接受的维加特剂量如何（150mg BID，100mg BID，或采用两种给药方案），维加特治疗组患者在96周期间的用力肺活量年下降率均相似。此外，维加特与安慰剂治疗组患者中的主要心血管不良事件发生率相近，并且都比较低。维加特推荐的剂量为每天2次，一次150mg，间隔约12小时，与食物服用。如果不能耐受，可减量至100mg BID。   安全性方面，维加特最常见不良反应（≥5%）是：腹泻，恶心，腹痛，呕吐，肝酶升高，食欲减退，头痛，体重减轻，和高血压。不推荐维加特用于中至重度肝病患者或孕妇。维加特不会延长QT间期。维加特的剂量增加导致肝酶升高，但不会加重胃肠道毒性。曾报道动脉血栓栓塞、出血和胃肠道穿孔事件，只有期望获益胜过潜在风险才使用维加特。  

维加特又叫尼达尼布（Nintedanib），是一种口服小分子酪氨酸激酶抑制剂，能够抑制多种受体酪氨酸激酶（RTK）和非受体酪氨酸激酶（nRTK）。维加特通过竞争性抑制成纤维细胞生长因子受体（FGFR 1-3）、血管内皮生长因子受体（VEGFR 1-3）、血小板源性生长因子受体（PDGFR α和β）等受体酪氨酸激酶，阻断对成纤维细胞的增殖、迁徙和转换起关键作用的信号传导，从而抑制特发性肺纤维化的病变。所有这3类受体在血管生成和肿瘤生长过程中也发挥着重要作用。这些受体的阻断，可能导致血管生成的抑制，而血管生成在肿瘤生长中起着关键作用。 那么，维加特治什么病症呢？目前，维加特已获包括美国和欧盟在内70多个国家批准用于特发性肺纤维化（IPF）的治疗。此外，维加特也已获批用于非小细胞肺癌（NSCLC）的治疗。维加特品牌名为Vargatef。 维加特推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。根据患者耐受程度可降低剂量至100mg，每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。维加特应与食物同服，用水送服整粒胶囊。维加特有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对维加特药代动力学的影响。如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐维加特的药物剂量，不应补服漏服的剂量。不应超过推荐的维加特每日最大剂量300 mg。

特发性肺间质纤维化(IPF)是一类病因不明，以进行性呼吸困难和肺功能恶化为特征的疾病。目前，IPF 除了肺移植以外，尚没有确切有效的治疗方法。在未进行肺移植情况下，其3年和5年死亡率分别是50 %和80%。但在目前国内供体稀缺及既往抗肺间质纤维化的药物疗效普遍令人失望的情况下，我国临床的呼吸科医生，关注的是更有效的药物治疗，以便IPF患者从中获益。维加特是勃林格殷格翰公司特别针对特发性肺纤维化(IPF)而开发的小分子酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，也是首个获得临床证据一致证实、可显著减少肺功能年下降率(减少幅度可达50％)，从而延缓IPF疾病进展的、IPF靶向治疗的药物 。 维加特可同时阻断血小板源性生长因子受体(PDGFR)、血管内皮生长因子受(VEGFR1-3)和成纤维细胞生长因子受体(FGFR 1～3)。维加特的研制给IPF患者带来了希望，被美国食品药品管理局(FDA)授予突破性治疗药物的地位。 维加特服用说明：维加特推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。根据患者耐受程度可降低剂量至100mg，每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。维加特应与食物同服，用水送服整粒胶囊。维加特有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对维加特药代动力学的影响。如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐剂量的药物。

维加特是一种小分子酪氨酸激酶抑制剂，是由勃林格殷格翰公司开发，被批准的适应症包括特发性肺纤维化（IPF）和非小细胞肺癌（NSCLS）。特发性肺纤维化作为一种严重的肺部疾病，其主要特征是肺部成纤维细胞增殖、大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤以及肺组织结构破坏。由于特发性肺纤维化的进展具有不可预测性，治疗难度非常大，患者一般仅有2-3年的生存期，5年生存率不到30%。研究证明，维加特可以通过竞争性抑制成纤维细胞生长因子受体(FGFR)、血小板生长因子受体和血管表皮生长因子受体等受体酪氨酸激酶，从而阻止特发性肺纤维化（IPF）的病变。那么，维加特哪里买？ 维加特在国内已经上市，患者在国内医院或正规药房凭借处方就可以买到此药物。但由于此药物是进口药物，价格比较昂贵，150mg/30片(每盒约11200元)，100mg/30片(每盒约8200元)。目前市面上最便宜的就是在土耳其上市的是德国勃林格殷格翰药厂生产的原研药维加特，规格150mg/30胶囊，售价约5000；规格100mg*60胶囊，售价7000 左右。 患者购买印度版的维加特，一是亲自到印度买，找医院医生开处方，然后拿药回国治疗，但这种途径耗时长，成本高，可行度不高。二是寻找国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅），由他们翻译病例，联系印度医院有经验的医生开处方，从印度药厂以直邮的方式把药品快递到患者手中，用药期间还会为患者指导答疑，是目前最经济可行的方案。

Ofev是一种激酶抑制剂适用为特发性肺纤维化(IPF)的治疗。本品推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。 根据患者耐受程度可降低剂量至100mg，每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。本品应与食物同服，用水送服整粒胶囊。本品有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对尼达尼布药代动力学的影响。 如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐剂量的药物，不应补服漏服的剂量。不应超过推荐的每日最大剂量300 mg。 药物过量:对Ofev药物过量尚无特效解毒剂或治疗方法。在1期研究中所给予的Ofev的单次最大剂量为450 mg，每日一次。另外，肿瘤学项目中的2例患者出现了最大给予600mg，每日两次，共8天的药物过量。观察到的不良反应与已知的Ofev安全性特征一致，即肝酶升高和胃肠道症状。两例患者均已从这些不良反应中恢复。在INPULSIS试验中，1例患者意外暴露于600 mg剂量，每日一次，共21天。在错误给药期间，出现了非严重不良事件（鼻咽炎），随后恢复，未报告其他事件。在药物过量的情况下，应中断治疗，并根据需要启动常规支持性措施。 注意事项：1、腹泻。在两项INPULSIS试验中，腹泻为最常见的胃肠道事件，分别在62.4％的本品治疗的患者和18.4％的安慰剂治疗的患者中被报告。在大多数患者中，该事件的严重程度为轻度至中度，发生于治疗初期3个月内。腹泻导致10.7％的患者的药物剂量降低，导致4.4％的患者停止治疗。应在首次出现腹泻时采用适当的补液和止泻药物，例如洛哌丁胺，进行治疗，并可能需要中断治疗。可采用降低的剂量（每次100 mg，每日两次）或完整剂量（每次150 mg，每日两次）恢复本品治疗。如果即使接受了对症治疗，重度腹泻仍持续存在，则应停止本品治疗。2、静脉血栓栓塞在两项INPULSIS试验中，在接受Ofev治疗的患者中未观察到静脉血栓栓塞的风险升高。考虑到维加特（nintednib）的作用机制，患者发生血栓栓塞事件的风险可能会增加。

Nintedanib尼达尼布是勃林格殷格翰公司特别针对特发性肺纤维化(IPF)而开发的小分子酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，也是首个获得临床证据一致证实、可显著减少肺功能年下降率(减少幅度可达50％)，从而延缓IPF疾病进展的、IPF靶向治疗的药物 ，可同时阻断血小板源性生长因子受体(PDGFR)、血管内皮生长因子受(VEGFR1-3)和成纤维细胞生长因子受体(FGFR 1～3)。Nintedanib尼达尼布的研制给IPF患者带来了希望，被美国食品药品管理局(FDA)授予突破性治疗药物的地位。 2017年9月，Nintedanib尼达尼布在中国获批上市，用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。中国大约有IPF患者50万人，随着人口老龄化加剧，预计发病人数也是呈逐年增加趋势。此前在中国获得CFDA批准上市的IPF治疗药物仅有吡非尼酮。Nintedanib尼达尼布是CFDA批准的第2款治疗IPF的有效药物，比美国上市只晚了3年。 那Nintedanib尼达尼布在国内医保吗？ 目前Nintedanib尼达尼布还未进入医保，患者需要支付尼Nintedanib尼达尼布全部的药价。Nintedanib尼达尼布在国内的售价150mg/30片，每盒约11200元，100mg/30片每盒约8200元。 如若患者想购买价格便宜的Nintedanib尼达尼布，可以选择在印度销售的原研药Nintedanib尼达尼布，印度Nintedanib尼达尼布规格150mg/30胶囊，售价约5000；规格100mg*60胶囊，售价7000 左右。 目前印度Nintedanib尼达尼布在国内还没有上市，患者只能通过以下方式购买，第一种方法可以直接飞去印度医院药房购买。不过提醒大家，一定要去到印度正规医院购买，不要去批发市场，那里鱼龙混杂，假冒产品数不胜数。第二种就是患者在经济条件不允许或病情严重的情况下可在国内选择一家专业的海外医疗服务机构【如医伴旅】，通过此机构的公益寻药方式购买，药品安全有保障，一切费用透明化。

Ofev是一种口服小分子酪氨酸激酶抑制剂，能够抑制多种受体酪氨酸激酶（RTK）和非受体酪氨酸激酶（nRTK）。Ofev通过竞争性抑制成纤维细胞生长因子受体（FGFR 1-3）、血管内皮生长因子受体（VEGFR 1-3）、血小板源性生长因子受体（PDGFR α和β）等受体酪氨酸激酶，阻断对成纤维细胞的增殖、迁徙和转换起关键作用的信号传导，从而抑制特发性肺纤维化的病变。所有这3类受体在血管生成和肿瘤生长过程中也发挥着重要作用。这些受体的阻断，可能导致血管生成的抑制，而血管生成在肿瘤生长中起着关键作用。 目前，Ofev已获包括美国和欧盟在内70多个国家批准用于特发性肺纤维化（IPF）的治疗。此外，Ofev也已获批用于非小细胞肺癌（NSCLC）的治疗，其品牌名为Vargatef。 本品推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。 根据患者耐受程度可降低剂量至100mg，每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。本品应与食物同服，用水送服整粒胶囊。本品有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对尼达尼布药代动力学的影响。 如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐剂量的药物，不应补服漏服的剂量。不应超过推荐的每日最大剂量300 mg。 药物过量:对Ofev药物过量尚无特效解毒剂或治疗方法。在1期研究中所给予的Ofev的单次最大剂量为450 mg，每日一次。另外，肿瘤学项目中的2例患者出现了最大给予600mg，每日两次，共8天的药物过量。观察到的不良反应与已知的Ofev安全性特征一致，即肝酶升高和胃肠道症状。两例患者均已从这些不良反应中恢复。在INPULSIS试验中，1例患者意外暴露于600 mg剂量，每日一次，共21天。在错误给药期间，出现了非严重不良事件（鼻咽炎），随后恢复，未报告其他事件。在药物过量的情况下，应中断治疗，并根据需要启动常规支持性措施。

特发性肺纤维化(IPF)是一种以上皮细胞损伤和成纤维细胞活化为特征的炎症反应。环境中的有害物质、病毒感染、胃食管反流和吸烟等致病因素刺激，导致肌纤维母细胞激活，细胞外基质沉积，从而发展为IPF。IPF的发病机制不是很清楚，其中一种机制认为由于端粒酶缩短，衰老加速，分泌与衰老相关的物质，产生纤维化介质，表面活性剂异常和内质网应激，导致肺泡上皮前体细胞耗尽从而引起上皮再形成缺陷，从而引起纤维化形成。目前除了肺移植以外，尚无确切有效的治疗措施。Ofev尼达尼布是多种酪氨酸激酶受体（RTKs）及非RTK类的受体（nRTKs）抑制剂。其可以竞争性结合到这类受体的ATP结合位点从而阻滞细胞内信号通路。这些信号通路对间质性肺纤维化形成中纤维母细胞的分裂、转移、转化具有重要作用。 Ofev尼达尼布目前获批的适应症是间质性肺纤维化患者（IPF）的治疗。Ofev尼达尼布此前已在包括美国和欧盟在内的60个国家和地区被批准用于治疗特发性肺纤维化，并于2015年被纳入国际指南，2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识。 那Ofev尼达尼布肺纤维化疗效如何？ Ofev尼达尼布治疗IPF的临床疗效：已有的两项全球性Ⅲ期临床试验（INPULSISTM-1 研究和INPULSISTM-2研究）针对Ofev尼达尼布治疗IPF的疗效和安全性进行了评估，研究证实可Ofev尼达尼布可减少肺功能年下降率，减少幅度达50%；出急性加重发生风险降低38% （p=0.08）的阳性趋势、同时显示确诊的急性加重或可疑的急性加重的发生风险可显著降低68%。

特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的致命性肺部疾病。IPF被世界卫生组织及欧盟、美国、日本定义为罕见疾病，患病率为（2-29）/10万，多发于50岁以上的老年人。IPF的疾病进展具有不可预测性，近一半IPF患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比大多数癌症的生存率都低。 在肺纤维化过程中，血小板源性生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等生长因子发挥着核心作用。而Nintedanib尼达尼布正是针对这三种不同的促血管生成通路的三重血管激酶抑制剂。 在我国，2017年4月CDE受理勃林格殷格翰的Nintedanib尼达尼布上市申请；2017年6月，被纳入优先审评品种名单，并在短短3个月后的9月20日，获得国家药监局批准，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。堪称神速！ Nintedanib尼达尼布推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。根据患者耐受程度可降低剂量至100mg，每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。Nintedanib尼达尼布应与食物同服，用水送服整粒胶囊。Nintedanib尼达尼布有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对Nintedanib尼达尼布药代动力学的影响。如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐剂量的药物，不应补服漏服的剂量。不应超过推荐的每日最大剂量300 mg。 Nintedanib尼达尼布禁忌：本品禁用于已知对尼达尼布、花生、大豆或任何本品辅料过敏的患者。中度（Child Pugh B）或重度（Child Pugh C）肝损伤患者禁用本品。

Nintedanib尼达尼布由勃林格殷格翰研发，是一种口服的抗血管生成的靶向药物。于2014年10月15日获美国FDA批准上市，适用于治疗特发性肺纤维化（IPF）和非小细胞肺癌（NSCLC）。 特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的致命性肺部疾病。IPF被世界卫生组织及欧盟、美国、日本定义为罕见疾病，患病率为（2-29）/10万，多发于50岁以上的老年人。IPF的疾病进展具有不可预测性，近一半IPF患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比大多数癌症的生存率都低。 在肺纤维化过程中，血小板源性生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等生长因子发挥着核心作用。而Nintedanib尼达尼布正是针对这三种不同的促血管生成通路的三重血管激酶抑制剂。 Nintedanib尼达尼布此前已在包括美国和欧盟在内的60个国家和地区被批准用于治疗特发性肺纤维化，并于2015年被纳入国际指南，2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识。 那Nintedanib尼达尼布医保给予报销吗？ 目前Nintedanib尼达尼布还未进入医保，患者需要支付尼Nintedanib尼达尼布全部的药价。Nintedanib尼达尼布在国内的售价150mg/30片，每盒约11200元，100mg/30片每盒约8200元。 如若患者想购买价格便宜的Nintedanib尼达尼布，可以选择在印度销售的原研药Nintedanib尼达尼布，印度Nintedanib尼达尼布规格150mg/30胶囊，售价约5000；规格100mg*60胶囊，售价7000 左右。 目前印度Nintedanib尼达尼布在国内还没有上市，患者只能通过以下方式购买，第一种方法可以直接飞去印度医院药房购买。不过提醒大家，一定要去到印度正规医院购买，不要去批发市场，那里鱼龙混杂，假冒产品数不胜数。第二种就是患者在经济条件不允许或病情严重的情况下可在国内选择一家专业的海外医疗服务机构【如医伴旅】，通过此机构的公益寻药方式购买，药品安全有保障，一切费用透明化。

特发性肺间质纤维化(IPF)是一类病因不明，以进行性呼吸困难和肺功能恶化为特征的疾病。目前，IPF 除了肺移植以外，尚没有确切有效的治疗方法。在未进行肺移植情况下，其3年和5年死亡率分别是50 %和80%。但在目前国内供体稀缺及既往抗肺间质纤维化的药物疗效普遍令人失望的情况下，我国临床的呼吸科医生，关注的是更有效的药物治疗，以便IPF患者从中获益。维加特是一种小分子的酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor TKI)，为治疗IPF新的研究结果。 那维加特上市了吗？ 2014年，维加特获得治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定，并已批准上市。 2014 年 11 月，维加特（ 商品名 Vargatef ）欧洲获批作为抗癌药物上市，可联合紫杉醇 (Docetaxel)应用于一线化疗后，治疗出现局部晚期、变种或局部复发的非小细胞肺癌(NSCLC)中的肺腺癌成年患者，是新一代抗癌标靶药中具三重能力同时针对抑制三个主要癌细胞受体。 2015年7月，维加特被纳入ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐用药。 2017年9月，维加特在中国获批上市，用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。中国大约有IPF患者50万人，随着人口老龄化加剧，预计发病人数也是呈逐年增加趋势。此前在中国获得CFDA批准上市的IPF治疗药物仅有吡非尼酮。维加特是CFDA批准的第2款治疗IPF的有效药物，比美国上市只晚了3年。 2019年9月，维加特在美国获批用于延缓系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）成人患者的肺功能下降，这是治疗这一罕见肺部疾病的首款获批疗法。 2019年10月11日，勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）公司宣布，美国FDA授予其小分子酪氨酸激酶抑制剂维加特突破性疗法认定，用于治疗慢性进行性纤维化间质性肺病（ILD）患者。

维加特（nintednib），由勃林格殷格翰(Boehringer Ingelheim)研发，是一种多重酪氨酸激酶抑制剂，通过抑制与特发性肺纤维化(IPF)的发病机制相关的生长因子受体而起作用；先后获批治疗特发性肺纤维化(IPF)和非小细胞肺癌(NSCLC)。2014年10月15日获美国FDA批准上市，2014年11月21日获得欧洲EMA批准上市，2015年7月3日获日本PMDA批准上市。 那维加特（nintednib）治疗肺纤维化疗效好吗？ TOMORROW研究和INPULSIS研究结果均显示，维加特（nintednib）能减少肺功能下降约50%，同时降低IPF的急性加重发生风险。此外，维加特（nintednib）的药物不良事件发生率较低，最常见的为轻、中度的胃肠道症状，总体耐受性良好。 注意事项：1、腹泻。在两项INPULSIS试验中，腹泻为最常见的胃肠道事件，分别在62.4％的本品治疗的患者和18.4％的安慰剂治疗的患者中被报告。在大多数患者中，该事件的严重程度为轻度至中度，发生于治疗初期3个月内。腹泻导致10.7％的患者的药物剂量降低，导致4.4％的患者停止治疗。应在首次出现腹泻时采用适当的补液和止泻药物，例如洛哌丁胺，进行治疗，并可能需要中断治疗。可采用降低的剂量（每次100 mg，每日两次）或完整剂量（每次150 mg，每日两次）恢复本品治疗。如果即使接受了对症治疗，重度腹泻仍持续存在，则应停止本品治疗。2、静脉血栓栓塞在两项INPULSIS试验中，在接受尼达尼布治疗的患者中未观察到静脉血栓栓塞的风险升高。考虑到维加特（nintednib）的作用机制，患者发生血栓栓塞事件的风险可能会增加。

维加特（nintednib）是一种小分子酪氨酸激酶抑制剂，是由勃林格殷格翰公司开发，被批准的适应症包括特发性肺纤维化（IPF）和非小细胞肺癌（NSCLS）。 特发性肺纤维化作为一种严重的肺部疾病，其主要特征是肺部成纤维细胞增殖、大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤以及肺组织结构破坏。由于特发性肺纤维化的进展具有不可预测性，治疗难度非常大，患者一般仅有2-3年的生存期，5年生存率不到30%。研究证明，维加特（nintednib）可以通过竞争性抑制成纤维细胞生长因子受体(FGFR)、血小板生长因子受体和血管表皮生长因子受体等受体酪氨酸激酶，从而阻止特发性肺纤维化（IPF）的病变。 那维加特（nintednib）患者要怎么购买？ 维加特（nintednib）在国内已经上市，患者在国内医院或正规药房凭借处方就可以买到此药物。但由于此药物是进口药物，价格比较昂贵，150mg/30片(每盒约11200元)，100mg/30片(每盒约8200元)。目前市面上最便宜的就是在土耳其上市的是德国勃林格殷格翰药厂生产的原研药维加特（nintednib），规格150mg/30胶囊，售价约5000；规格100mg*60胶囊，售价7000 左右。 患者购买土耳其版的维加特（nintednib），一是亲自到土耳其买，找医院医生开处方，然后拿药回国治疗，但这种途径耗时长，成本高，可行度不高。二是寻找国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅），由他们翻译病例，联系土耳其医院有经验的医生开处方，从土耳其药厂以直邮的方式把药品快递到患者手中，用药期间还会为患者指导答疑，是目前最经济可行的方案。

维加特（nintednib）靶向血小板源生长因子受体(PDGF α 和β) 、纤维母细胞生长因子受体(FGFR1- 3 )、血管内皮生长因子受体( VEGFR1-3 )，与这些受体的三磷酸腺苷(ATP) 结合位点竞争性结合，阻断纤维化进程的信号通路，抑制纤维母细胞的扩散、转移和转变，从而减缓IPF 疾病进展。 2014年，维加特（nintednib）获得治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定，并已批准上市。2014 年 11 月，维加特（nintednib）欧洲获批作为抗癌药物上市，可联合紫杉醇 (Docetaxel)应用于一线化疗后，治疗出现局部晚期、变种或局部复发的非小细胞肺癌(NSCLC)中的肺腺癌成年患者，是新一代抗癌标靶药中具三重能力同时针对抑制三个主要癌细胞受体。2015年7月，维加特（nintednib）被纳入ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐用药。2017年9月，维加特（nintednib）在中国获批上市，用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。 维加特（nintednib）怎么使用？ 1. 治疗前，须进行肝功能检查。 2. 推荐剂量：150 mg每天2次，服用间隔约12小时，应与食物共同服用。 3. 除对症治疗，如适用，维加特（nintednib）不良反应的处理可能需要减低剂量或暂时中断直至特异性不良反应解决至允许继续治疗的水平。维加特（nintednib）治疗可在完全剂量恢复(150 mg每天2次)，或在减低剂量(100 mg每天2次)，随后可增加至完整剂量。对肝酶升高可能需要剂量调整或中断。 4、肝酶升高可能需要调整剂量或中断治疗。天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高在1.5倍正常值上限（ULN）之内，且无中度肝损伤（Child Pugh B）迹象时，可中断治疗，或将本品降低剂量至每次100mg，每日两次。当肝酶恢复至基线值时，重新使用本品降低剂量（每次100mg，每日两次）治疗，随后可增加至完整剂量（每次150 mg，每日两次）。当AST或ALT>1.5倍ULN，或有中度肝损伤（Child Pugh B）的体征或症状时，应停用维加特（nintednib）。

由于国内吸烟人群的增多和空气的污染，越来越多的患者开始有了肺纤维化这种肺部疾病，对于很多患者来说，肺纤维化的危害程度丝毫不比肺癌的小。很多患者由于对肺纤维化的忽视导致最终肺衰竭死亡。而维加特（nintednib）是一款德国研发的主要用于治疗肺纤维化的药物。 两项III期研究INPULSIS试验的汇总数据显示，在第52周时，通过用力肺活量测量，维加特（nintednib）治疗组获得肺功能改善或稳定的患者数量是安慰剂组患者的两倍（尼达尼布组为36.8％，安慰剂组为18.0％）。 维加特疗效好的同时，其价格也比较昂贵，维加特（nintednib）在中国的价格，规格150mg/30片(每盒约11200元)，100mg/30片(每盒约8200元)。这个价格多数患者都表示负担不起，因此肺纤维化患者把目光转向了仿制药，那维加特（nintednib）现在在市场上有便宜的仿制药吗？ 据悉，维加特（nintednib）目前在市面上还没有仿制药，只有原研药。如若患者想购买价格便宜的维加特（nintednib），可以选择德国勃林格殷格翰在印度销售的维加特（nintednib），价格是全球最低，规格150mg/30胶囊，一盒售价约5000；规格100mg*60胶囊，一盒售价7000左右。 目前购买印度维加特（nintednib）最可靠的渠道就是患者亲自出国去印度，患者到达印度后，直接去印度正规医院进行就诊，然后拿着医生开的处方单，到相应的权威药房购药，一定不要为了省钱而去印度黑市购药，黑市的药质量没有保证，多数都是假药。除此之外，还可以通过国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅）进行购药，详细流程咨询医伴旅客服。

特发性肺间质纤维化(IPF)是一类病因不明，以进行性呼吸困难和肺功能恶化为特征的疾病。目前，IPF 除了肺移植以外，尚没有确切有效的治疗方法。在未进行肺移植情况下，其3年和5年死亡率分别是50 %和80%。但在目前国内供体稀缺及既往抗肺间质纤维化的药物疗效普遍令人失望的情况下，我国临床的呼吸科医生，关注的是更有效的药物治疗，以便IPF患者从中获益。维加特（nintednib）是勃林格殷格翰公司特别针对特发性肺纤维化(IPF)而开发的小分子酪氨酸激酶抑制剂(TKI)E1]，也是首个获得临床证据一致证实、可显著减少肺功能年下降率(减少幅度可达50％)，从而延缓IPF疾病进展的、IPF靶向治疗的药物 。 维加特（nintednib）可同时阻断血小板源性生长因子受体(PDGFR)、血管内皮生长因子受(VEGFR1-3)和成纤维细胞生长因子受体(FGFR 1～3)。维加特（nintednib）的研制给IPF患者带来了希望，被美国食品药品管理局(FDA)授予突破性治疗药物的地位。 维加特（nintednib）推荐剂量为每次150 mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。根据患者耐受程度可降低剂量至100mg，每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。维加特（nintednib）应与食物同服，用水送服整粒胶囊。维加特（nintednib）有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对维加特（nintednib）药代动力学的影响。如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间。

Nintedanib尼达尼布是一种小分子多受体酪氨酸激酶（RTKs）和非受体酪氨酸激酶（nRTKs）抑制剂，临床治疗上其适应证主要是用于特发性肺纤维化患者的治疗。患者服用Nintedanib尼达尼布有哪些注意事项： 1、腹泻 在两项INPULSIS试验中，腹泻为最常见的胃肠道事件，分别在62.4％的本品治疗的患者和18.4％的安慰剂治疗的患者中被报告。在大多数患者中，该事件的严重程度为轻度至中度，发生于治疗初期3个月内。腹泻导致10.7％的患者的药物剂量降低，导致4.4％的患者停止治疗。 应在首次出现腹泻时采用适当的补液和止泻药物，例如洛哌丁胺，进行治疗，并可能需要中断治疗。可采用降低的剂量（每次100 mg，每日两次）或完整剂量（每次150 mg，每日两次）恢复本品治疗。如果即使接受了对症治疗，重度腹泻仍持续存在，则应停止本品治疗。 2、肝功能 尚未在中度（Child Pugh B）或重度（Child Pugh C）肝损伤患者中研究本品的安全性和有效性。因此，中度、重度肝损伤患者禁用本品。 在轻度肝损伤（Child Pugh A）患者中，不良事件的风险可能会随着暴露量的增加而增加。轻度肝损伤患者谨慎使用本品。轻度肝损伤患者（Child Pugh A）应该接受降低剂量治疗。 在尼达尼布治疗中，对药物导致的肝损伤病例进行了临床观察。尼达尼布给药可伴有肝酶（ALT、AST、碱性磷酸酶(ALKP)、γ-谷氨酰转移酶（GGT））和胆红素升高。在降低剂量或中断治疗时，氨基转移酶和胆红素的升高是可逆的。分别在接受本品治疗前、之后持续3个月每月1次、而后每3个月1次，进行肝功能（ALT、AST和胆红素）检查；或根据临床表现进行检查。肝酶升高可能需要调整剂量或中断治疗。 体重低于65kg、亚洲人及女性患者具有更高的肝酶升高的风险。尼达尼布暴露量随着患者年龄呈线性增加，这也可能导致肝酶升高的风险增加。建议密切监测具有上述危险因素的患者。 如果检查到了氨基转移酶（AST或ALT）增高在1.5倍正常值上限（ULN）之内，且无中度肝损伤（Child Pugh B）迹象时，建议降低剂量或中断本品治疗，并应对患者进行密切监测。一旦氨基转移酶恢复至基线值，本品治疗可再次增加至完整剂量（每次150 mg，每日两次），或以减少的剂量（每次100 mg，每日两次）重新开始本品治疗，并可后续增加至完整剂量。如果任何肝功能检测指标升高伴有肝损伤的临床体征或症状，例如黄疸，则应永久性停止本品治疗。应该寻找其他可能引起肝酶升高的原因。 3、高血压 本品可能会引起血压升高。应定期检测全身血压，在出现临床表现时也应进行检测。 伤口愈合并发症 在两项INPULSIS试验中并未观察到影响伤口愈合的频率有所增加。考虑到作用机制，Nintedanib尼达尼布可能会影响伤口愈合。关于尼达尼布对伤口愈合影响的特定研究尚未实施。因此，只能根据伤口充分愈合的临床判断开始，或者在围手术期间中断用药之后恢复，Nintedanib尼达尼布的治疗。

特发性肺纤维化是一种间质性肺疾病，多见于老年人群。目前该病的发病机制尚未完全阐明，但有证据表明与免疫炎症损伤有关。在吡非尼酮上市前，IPF无确切有效治疗药物，只能采用肺移植和保守疗法。维加特（nintednib）是美国上市的第一个治疗特发性肺纤维化的药物，该药物是在2014年10月获得此适应症。　2015年7月，维加特（nintednib）被纳入ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐用药，那维加特治疗效果如何？ 两项III期研究INPULSIS试验的汇总数据显示，在第52周时，通过用力肺活量测量，维加特（nintednib）治疗组获得肺功能改善或稳定的患者数量是安慰剂组患者的两倍（维加特（nintednib）组为36.8％，安慰剂组为18.0％）。 INPULSIS-ON试验的亚组分析显示，基于个体耐受性，无论其接受的维加特（nintednib）剂量如何（150mg BID，100mg BID，或采用两种给药方案），维加特（nintednib）治疗组患者在96周期间的用力肺活量年下降率均相似。此外，维加特（nintednib）与安慰剂治疗组患者中的主要心血管不良事件发生率相近，并且都比较低。维加特（nintednib）推荐的剂量为每天2次，一次150mg，间隔约12小时，与食物服用。如果不能耐受，可减量至100mg BID。　　 维加特（nintednib）最常见不良反应（≥5%）是：腹泻，恶心，腹痛，呕吐，肝酶升高，食欲减退，头痛，体重减轻，和高血压。不推荐维加特（nintednib）用于中至重度肝病患者或孕妇。维加特（nintednib）不会延长QT间期。维加特（nintednib）的剂量增加导致肝酶升高，但不会加重胃肠道毒性。曾报道动脉血栓栓塞、出血和胃肠道穿孔事件，只有期望获益胜过潜在风险才使用维加特（nintednib）。