波生坦2001年在美国获批上市，2006年进入我国，也叫全可利。这是一种特异性、竞争性的双重内皮素受体拮抗剂，适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。 波生坦的使用需要在有治疗经验的医生诊断后决定，并且在治疗过程中需要做好严格的监测。WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 波生坦口服给药，推荐剂量为62.5mg，每日两次，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次，患者可以在早、晚进食前或后服用。每次125mg一日两次以上的剂量并不会带来额外益处，患者不要盲目用药。 波生坦虽然已经在我国上市已有十几年的时间了，但是对于广大患者而言，它的价格还是大家关注的一个重点。波生坦在我国上市之初的价格非常高，每盒高达2.7万元，后来几经调整，2010年下降为19980元/盒。2015年10月，波生坦（全可利）专利到期后价格再次下调，从2016年起每盒约为4000元，降价幅度达80%。 除了国内的原研药，印度也已经上市了波生坦（全可利）的仿制药，价格更低，仿制版波生坦是由西普拉药厂生产，规格125mg*20片，一盒售价约500元。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体可咨询医伴旅海外医疗咨询服务公司了解。

波生坦（也叫全可利）是瑞士爱克泰隆公司研发的一款一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人及儿童肺动脉高压（PAH），主要通过改善患者的运动能力，来减少临床症状的恶化。2001年，波生坦在美国获批上市，这是第一个口服治疗肺动脉高压的药物，也是在儿童患者中批准的首个用于治疗肺动脉高压的药物。 波生坦为橙白色薄膜衣片，口服给药，推荐剂量为62.5mg，每日两次，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次，患者可以在早、晚进食前或后服用。每次125mg一日两次以上的剂量并不会带来额外益处，患者不要盲目用药。 2006年波生坦在我国获批上市，为我国肺动脉高压患者带来了新的希望。不过原研药在我国上市之初的价格非常高，每盒高达2.7万元，后来价格几经调整，2010年下降为19980元/盒。2015年10月，波生坦（全可利）专利到期后价格再次下调，从2016年起每盒约为4000元，降价幅度达80%。 波生坦在国内的原研药价格几次调整一定程度上减轻了患者的用药压力，但是每盒4000元的价格对于很多患者来说长期用药依旧是个难题。距离波生坦在我国上市已经十几年的时间了，那2020年波生坦片进医保了吗? 波生坦片（全可利）目前已经在医保范围内了，最新消息显示，波生坦已经进入国家医保目录乙类，协议有效期限是2020年1月1日——2021年12月31日。医保报销后，患者购买波生坦减轻了很大的负担。

波生坦（全可利）是一种特异性、竞争性的双重内皮素受体拮抗剂，由瑞士爱克泰隆公司研发，可以通过降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量，改善特发性肺动脉高压(PAH)患者的运动能力和血流动力学指标。2001年被FDA批准在美国上市。 波生坦片是第一个口服治疗肺动脉高压的药物，也是在儿童患者中批准的首个用于治疗肺动脉高压的药物。在我们体内有一种可以自然形成的神经激素叫做"内皮素"，它可以参与血液循环。但是当内皮素形成过量时，就会导致血管收缩，减少血液流量，使得心脏有效功能减少。波生坦便可以阻止肺动脉高压患者体内所产生的过量的内皮素。 在名为BREATHE-1的随机、双盲、多中心、安慰剂对照临床试验中纳入了213位肺动脉高压患者，分成波生坦组和安慰剂组，波生坦组在最开始的4周患者口服波生坦62.5mg，每天两次，之后其中74人口服波生坦125mg，每天两次，另外70人口服波生坦250mg，每天两次。结果显示波生坦可显著改善运动能力，服用波生坦1个月后（初始剂量62.5mg、BID）明显改善步行距离、2个月后完全改善。 2006年10月经我国药监局批准波生坦在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。波生坦在我国上市后广受患者青睐，那它多少钱一盒呢？ 众所周知，原研药在我国的定价比较高，波生坦也不例外，患者如果需要长期用药经济压力无疑会比较大，我们了解到，印度西普拉药厂生产的波生坦（全可利），规格125mg*20片，一盒售价约500元。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体可咨询医伴旅海外医疗咨询服务公司了解。

Bosentan（全可利）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 Bosentan（全可利）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。全可利治疗肺动脉高压的效果怎样？ Bosentan（全可利）治疗肺动脉高压的效果怎样？ 多中心、前瞻性、非对照FUTURE-1研究评价了Bosentan（全可利）对PAH肺动脉高压患儿应用儿科制剂的疗效和安全性。研究的有效性指标包括心功能分级以及家长和临床总体临床印象量表评分。结果表明，Bosentan（全可利）儿科制剂的接受性和耐受性均较好，并且所有患儿均未出现肝酶升高或贫血；有效性指标改善主要在既往未接受Bosentan（全可利）治疗的患儿中出现。 BREATHE-3研究评价了Bosentan（全可利）对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mg波生坦1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对Bosentan（全可利）治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显着降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。

Bosentan（全可利）可治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。那么服用Bosentan（全可利）要注意什么呢？让我们一起来看看。 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用。血液学变化：用Bosentan（全可利）治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在波生坦（全可利）治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显着降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。 体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用Bosentan（全可利）治疗伴随住院率升高，因为在波生坦治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始全可利治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用Bosentan（全可利）。 ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用Bosentan（全可利）。 ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用Bosentan（全可利）。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用Bosentan（全可利）。再次治疗：仅当Bosentan（全可利）治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用波生坦，Bosentan（全可利）以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。Bosentan（全可利）是瑞士Actelion Pharmaceuticals Ltd.所研制生产，2001年美国FDA批准Bosentan（全可利）用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者。现在获得批准进入中国。本品规格为125mg*56片/盒，开始服用时推荐用量为一天2次、每次62.5mg（半片），持续4周，随后增加至维持剂量125mg（一片），一天2次。要注意，高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。Bosentan（全可利）在饭前饭后服用都可以，早晚使用。

作治疗肺动脉高压的一种药物，Bosentan（全可利）可以医保吗?这是很多患者想问的问题。在解决这个问题之前我们先看看什么是肺动脉高压。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。肺动脉高压的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。因而肺动脉高压的诊断可能被延迟数月甚至数年，导致很多患者被确诊时多为晚期。用内皮素受体拮抗剂靶向阻断肺动脉高压内皮素介导的病理过程，是目前对该疾病非常重要的药物治疗手段。 作为全球首个上市的口服内皮素受体拮抗剂，Bosentan（全可利）自2006年中国上市这12年以来，得到广泛使用，拥有全面丰富的循证医学证据和临床使用经验，疗效确切，安全性良好，有效改善患者运动能力和心功能分级。目前因为受到疾病认知，医保，治疗费用等因素限制，药物治疗、尤其是靶向药物治疗的规范性仍有待进一步提高。中国医学科学院阜外医院心血管内科主任医师荆志成教授在会议中表示: 2006年之前，我们国家的肺动脉高压患者基本上都是在用钙拮抗剂和利尿剂，这种方法使得患者预后很差。2006年，Bosentan（全可利）被批准用于治疗肺动脉高压后，患者的预后发生了重大改变，大量的肺动脉高压患者因而受益。至此，Bosentan（全可利）被公认为是治疗肺动脉高压的重要药品。2018年，Bosentan（全可利）被纳入最新版的基本药品目录，这意味着国家对肺动脉高压治疗的高度重视，未来将会有更多肺动脉高压患者得到切实可靠的保障。 那么Bosentan（全可利）医保报销后多少钱呢？ 但是遗憾的是Bosentan（全可利）尚未进入中国市场，医保的问题需要后续来完成。患者可以根据自身情况选择原研药或者印度仿制药，具体情况请咨询医伴旅。

Bosentan（全可利）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 Bosentan（全可利）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。Bosentan（全可利）也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。Bosentan（全可利）治疗肺动脉高压的效果怎样？上市后价格又是多少呢？ 多中心、前瞻性、非对照FUTURE-1研究评价了全可利对PAH肺动脉高压患儿应用儿科制剂的疗效和安全性。研究的有效性指标包括心功能分级以及家长和临床总体临床印象量表评分。结果表明，波生坦儿科制剂的接受性和耐受性均较好，并且所有患儿均未出现肝酶升高或贫血；有效性指标改善主要在既往未接受Bosentan（全可利）治疗的患儿中出现。 BREATHE-3研究评价了Bosentan（全可利）对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mg Bosentan（全可利）1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对全可利治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显着降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。 目前Bosentan（全可利）已经在多个国家上市，患者可以去其上市的地区购买Bosentan（全可利）。其中印度版的Bosentan（全可利）是性价比最高的一款，印度西普拉药厂生产的波生坦（全可利）也已经上市售卖，规格125mg*20片，一盒售价约500元。患者可以自己出国就医凭处方买药或者是联系国内海外医疗机构通过购买Bosentan（全可利）。

肺动脉高压（PAH）是一种涉及疾病广、危害大、缺乏有效治疗手段、已成为严重危害大众健康的大类疾病。肺动脉高压的发病人群不仅仅针对成人，儿童懽患肺动脉高压的几率也是比较大的，但是随着科研发展，靶向药物的研发为肺动脉高压的治疗提供了新的希望。波生坦（全可利，Bosentan）就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。 波生坦（全可利，Bosentan）可使医生根据儿童体重调整药物剂量。波生坦（全可利，Bosentan）通过改善肺血管阻力以期改善运动耐力。2001年11月FDA批准波生坦（全可利，Bosentan）治疗肺动脉高压。波生坦（全可利，Bosentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人PAH，以改善患者运动耐力，并减少临床症状恶化。内皮素可在体内自然形成，参与血液循环；但过量时可导致血管收缩，减少血液流量，使心脏有效功减少。波生坦（全可利，Bosentan）可阻止PAH患者体内产生过量的内皮素。 临床研究证实，其有效性包括WHO功能分类的II至IV症状患者，以及特发性或先天性肺动脉高压患者（60%），PAH相关的结缔组织疾病（21%），以及PAH相关的先天性心脏疾病，和左至右分流（18%）。目前成人对波生坦（全可利，Bosentan）的用药剂量是62.5和125 mg，2017年批准的剂量是32 mg的片剂。 目前来说波生坦（全可利，Bosentan）并没有在国内上市，所以关于医保的问题也将会成为后续工作的重点，患者如果想购买波生坦，可以亲自出国凭借处方购买，也可以通过医伴旅获得。但是小编不建议大家选择代购，代购有风险，且不能保证药品来源的真实性。所以患者还是谨慎选择购买方式。

肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，简称PAH）是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以导致右心脏衰竭。并且因为缺氧导致嘴唇呈现出蓝紫色，因此他们也被成为"蓝嘴唇"。肺动脉高压是一种常见的肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。波生坦（全可利）是用于治疗肺动脉高压的一种药物。 波生坦（全可利）本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 波生坦（全可利）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人及儿童PAH，主要通过改善患者的运动能力，来减少临床症状的恶化。 波生坦（全可利）由瑞士爱克泰隆公司开发，首先于2001年获美国FDA批准，是治疗肺动脉高压的首创药物。波生坦（全可利）可显著降低患者肺和全身血管阻力，从而可在不增加患者心率的情况下增加心脏的输出量、改善患者的运动能力和血流动力学指标，故自上市后一度居于肺动脉高压用药市场之首。2006年进入中国市场时价格极高，为了能更好的开拓我国市场，价格虽逐年下降，但仍不菲，甚至有些患者每个月的工资还不够一盒药钱。目前国内只有原研药，尚无仿制药上市，相比之下，印度生产波生坦（全可利）仿制药很亲民，一般人都可以接受。

波生坦（全可利）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），波生坦（全可利）上市时是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。 波生坦（全可利）用法用量是怎样的？ 波生坦（全可利）的推荐剂量为：一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次，高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处，可在进食前或后，早、晚服用波生坦，用波生坦治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9 g/dL），可能是由于血液的稀释。 肾功能受损病人服药：肾功能受损对波生坦药代动力学的影响很小，不需作剂量调整。 老年人服药：波生坦（全可利）的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 肝脏损害病人服药：肝脏轻度损害病人应慎用波生坦（全可利），中度和重度肝脏损害病人严禁使用。 治疗中止：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦的经验，为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 需要注意的是在以下病人中，中度或严重肝损伤和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶（AST）和/或丙氨酸转氨酶（ALT）的基线值高于正常值上限的3倍（ULN），尤其当总胆红素增加超过正常值上限2倍，禁用波生坦（全可利）。如果病人系统收缩压低于85 mmHg，须慎用波生坦（全可利）。

作治疗肺动脉高压的一种药物，波生坦（Bosentan）可以医保吗?这是很多患者想问的问题。在解决这个问题之前我们先看看什么是肺动脉高压。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。肺动脉高压的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。因而肺动脉高压的诊断可能被延迟数月甚至数年，导致很多患者被确诊时多为晚期。用内皮素受体拮抗剂靶向阻断肺动脉高压内皮素介导的病理过程，是目前对该疾病非常重要的药物治疗手段。 作为全球首个上市的口服内皮素受体拮抗剂，波生坦（Bosentan）自2006年中国上市这12年以来，得到广泛使用，拥有全面丰富的循证医学证据和临床使用经验，疗效确切，安全性良好，有效改善患者运动能力和心功能分级。目前因为受到疾病认知，医保，治疗费用等因素限制，药物治疗、尤其是靶向药物治疗的规范性仍有待进一步提高。中国医学科学院阜外医院心血管内科主任医师荆志成教授在会议中表示: 2006年之前，我们国家的肺动脉高压患者基本上都是在用钙拮抗剂和利尿剂，这种方法使得患者预后很差。2006年，波生坦（Bosentan）被批准用于治疗肺动脉高压后，患者的预后发生了重大改变，大量的肺动脉高压患者因而受益。至此，波生坦（Bosentan）被公认为是治疗肺动脉高压的重要药品。2018年，波生坦（Bosentan）被纳入最新版的基本药品目录，这意味着国家对肺动脉高压治疗的高度重视，未来将会有更多肺动脉高压患者得到切实可靠的保障。 但是遗憾的是波生坦（Bosentan）尚未进入中国市场，医保的问题需要后续来完成。患者可以根据自身情况选择原研药或者印度仿制药，具体情况请咨询医伴旅，我们会为您提供专业解答。

波生坦片（Bosentan）有什么适应症呢？波生坦片（Bosentan）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 波生坦片（Bosentan）就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布波生坦片（Bosentan）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦片（Bosentan）也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。 波生坦片（Bosentan）是用来治疗什么病症？ 2003年研究波生坦片（Bosentan）应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)效果。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0mmHg,肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦片（Bosentan）在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。 目前波生坦片（Bosentan）在印度已经上市了，印度波生坦片（Bosentan）价格极为亲民，规格125mg*20片，一盒售价约500元人民币。价格会有所变动，具体价格请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。

波生坦（Bosentan）中文说明书 通用名称：波生坦片 商品名称：波生坦片(全可利) 英文名称：Bosentan Tablets 拼音全码：BoShengTanPian(QuanKeLi) 【主要成份】波生坦。 【性 状】本品为橙白色薄膜衣片。 【适应症/功能主治】用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 【规格型号】62.5mg*56s 【用法用量】波生坦（Bosentan）初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。 【不良反应】波生坦（Bosentan）治疗病人中发生率低于1%的不良事件为：碱性磷酸酶增加。 【禁 忌】 以下病人禁用本品：对于波生坦（Bosentan）任何组分过敏者；怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形；中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍；伴随使用环孢素A者；伴随使用格列本脲者。 【注意事项】如果病人系统收缩压低85mmHg，须慎用本品。血液学变化：用本品治疗伴随剂量相关的请仔细阅读说明书并遵医嘱使用。 【儿童用药】尚不明确。 【老年患者用药】尚不明确。 【孕妇及哺乳期妇女用药】怀孕或者可能怀孕者禁用。 【药物相互作用】细胞色素P450 系统: 波生坦（Bosentan）对细胞色素P450 同工酶CYP1A2、CYP3A4、CYP2C9、CYP2C19 和CYP2D6 没有相关的抑制作用。波生坦（Bosentan）不会增加这些酶所代谢药物的血浆浓度。波生坦（Bosentan）是CYP3A4 和CYP2C9 的轻微至中度的诱导剂。伴随使用本品时，被这2种酶代谢的药物血浆浓度可能降低。华法令: 伴随使用本品，500mg 每日2次，可使S-华法令和R-华法令的血浆浓度降低大约30%。长期接受华法令治疗的肺动脉高压病人服用本品 125mg， b.i.d.，对凝血时间/INR 没有临床显著的影响。对华法令无须另外调整剂量，但建议进行常规INR 监测。辛伐他汀和其它他汀：伴随使用本品时会降低辛伐他汀和它的主要活性β- 氢氧基酸代谢物的血浆浓度，大约50%。波生坦（Bosentan）的血浆浓度不受影响。波生坦（Bosentan）也降低其它主要受CYP3A4 代谢的他汀类的血浆浓度。对于这些他汀类，须考虑他汀功效下降。 【药物过量】尚不明确。 【药理毒理】波生坦（Bosentan）是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA 和ETB 受体的亲和作用。波生坦（Bosentan）可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan）是特异性内皮素受体。波生坦（Bosentan）与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦（Bosentan）能减少胶原沉积。

肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，简称PAH）是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以导致右心脏衰竭。并且因为缺氧导致嘴唇呈现出蓝紫色，因此他们也被成为"蓝嘴唇"。肺动脉高压是一种常见的肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。2001年美国FDA批准波生坦（全可利，Bosentan）用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者，这是肺动脉高压治疗药物中的第一个口服药物，也是在儿童患者中批准的首个用于治疗肺动脉高压的药物。 临床试验：BREATHE-1和Study-351是分别招募213位和32位肺动脉高压患者入组的随机、双盲、多中心、安慰剂对照临床试验，分别分成波生坦（全可利，Bosentan）组 VS 安慰剂组进行对照试验，其中BREATHE-1中（初始4周每天两次口服62.5mg波生坦（全可利，Bosentan），之后的74人每天两次口服125mg波生坦，另外70人每天两次口服250mg波生坦） VS （60人口服安慰剂），Study-351中（21人每天两次口服125mg波生坦） VS （11人口服安慰剂）。在这两项试验研究中，（全可利，Bosentan）组与安慰剂组在此基础上加入抗凝剂、利尿剂和血管扩张剂（如钙通道阻滞剂，ACE抑制剂）组合，但不包括依前列醇。患者平均年龄为49岁，女性患者占比约80%，白人患者占比约为80%，特发性或遗传性肺动脉高压占比72%，硬皮病或其他结缔组织疾病相关的肺动脉高压占比21%，自身免疫性疾病相关的肺动脉高压占比7%，所有患者被诊断为肺动脉高压平均时间为2.4年。试验主要研究终点是6分钟步行距离，次要研究终点是评估患者症状与功能状态，同时，Study-351试验中，在12周进行血液动力学测量。 4个月时BREATHE-1试验数据和3个月时Study-351试验数据如下：BREATHE-1试验125mg组比基线增加27步、比安慰剂增加35步，BREATHE-1试验250mg组比基线增加46步、比安慰剂增加54步，Study-351试验125mg组比基线增加70步、比安慰剂增加76步。两个试验同时显示，波生坦可显着改善运动能力，服用波生坦1个月后（初始剂量62.5mg、BID）明显改善步行距离、2个月后完全改善，在维持至7个月的双盲治疗中，250mg的剂量可以带来更强的步行距离，但基于潜在的增加肝毒性故不作推荐。波生坦可改善血液动力学，在Study-351中评估了患者血液动力学变化，表现为CI（心脏指数）升高，PVR（肺血管阻力）、mPAP（平均肺动脉高压）、mRAP（平均右房压）降低。经波生坦治疗的患者肺动脉高压患者呼吸困难显着减少，患者的WHO功能分级也有改善情况，患者临床恶化率显着降低。 目前来说（全可利，Bosentan）并没有在国内上市，所以患者如果想购买（全可利，Bosentan），可以亲自出国进行购药，或者联系医伴旅，我们将为您提供方便快捷的购药渠道。

波生坦（全可利，Bosentan）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 波生坦（全可利，Bosentan）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦（全可利，Bosentan）也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。波生坦（全可利，Bosentan）治疗肺动脉高压的效果怎样？价格又是多少呢？ 多中心、前瞻性、非对照FUTURE-1研究评价了全可利对PAH肺动脉高压患儿应用儿科制剂的疗效和安全性。研究的有效性指标包括心功能分级以及家长和临床总体临床印象量表评分。结果表明，波生坦儿科制剂的接受性和耐受性均较好，并且所有患儿均未出现肝酶升高或贫血；有效性指标改善主要在既往未接受波生坦（全可利，Bosentan）治疗的患儿中出现。 BREATHE-3研究评价了波生坦（全可利，Bosentan）对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mg波生坦（全可利）1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对全可利治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显着降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。 目前波生坦（全可利，Bosentan）已经在多个国家上市，患者可以去其上市的地区购买波生坦（全可利，Bosentan）。其中印度版的波生坦（全可利，Bosentan）是性价比最高的一款，印度西普拉药厂生产的波生坦（全可利，Bosentan）也已经上市售卖，规格125mg*20片，一盒售价约500元。患者可以自己出国就医凭处方买药或者是联系国内海外医疗机构通过购买波生坦（全可利，Bosentan）。

作治疗肺动脉高压的一种药物，波生坦（Bosentan）可以医保吗?这是很多患者想问的问题。在解决这个问题之前我们先看看什么是肺动脉高压。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。肺动脉高压的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。因而肺动脉高压的诊断可能被延迟数月甚至数年，导致很多患者被确诊时多为晚期。用内皮素受体拮抗剂靶向阻断肺动脉高压内皮素介导的病理过程，是目前对该疾病非常重要的药物治疗手段。 作为全球首个上市的口服内皮素受体拮抗剂，波生坦（Bosentan）自2006年中国上市这12年以来，得到广泛使用，拥有全面丰富的循证医学证据和临床使用经验，疗效确切，安全性良好，有效改善患者运动能力和心功能分级。目前因为受到疾病认知，医保，治疗费用等因素限制，药物治疗、尤其是靶向药物治疗的规范性仍有待进一步提高。中国医学科学院阜外医院心血管内科主任医师荆志成教授在会议中表示: 2006年之前，我们国家的肺动脉高压患者基本上都是在用钙拮抗剂和利尿剂，这种方法使得患者预后很差。2006年，波生坦（Bosentan）被批准用于治疗肺动脉高压后，患者的预后发生了重大改变，大量的肺动脉高压患者因而受益。至此，波生坦（Bosentan）被公认为是治疗肺动脉高压的重要药品。2018年，波生坦（Bosentan）被纳入最新版的基本药品目录，这意味着国家对肺动脉高压治疗的高度重视，未来将会有更多肺动脉高压患者得到切实可靠的保障。 那么波生坦（Bosentan）医保报销后多少钱呢？ 但是遗憾的是波生坦（Bosentan）尚未进入中国市场，医保的问题需要后续来完成。患者可以根据自身情况选择原研药或者印度仿制药，具体情况请咨询医伴旅。

波生坦（全可利）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 波生坦（全可利）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。波生坦（全可利）治疗肺动脉高压的效果怎样？ 多中心、前瞻性、非对照FUTURE-1研究评价了波生坦（全可利）对PAH肺动脉高压患儿应用儿科制剂的疗效和安全性。研究的有效性指标包括心功能分级以及家长和临床总体临床印象量表评分。结果表明，波生坦（全可利）儿科制剂的接受性和耐受性均较好，并且所有患儿均未出现肝酶升高或贫血；有效性指标改善主要在既往未接受波生坦（全可利）治疗的患儿中出现。 BREATHE-3研究评价了波生坦（全可利）对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mg波生坦1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对波生坦（全可利）治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显着降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。 另外需要患者注意的是用波生坦（全可利）治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9 g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在波生坦（全可利）治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。

波生坦（Bosentan）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 波生坦（Bosentan）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。波生坦治疗肺动脉高压的效果怎样？ 多中心、前瞻性、非对照FUTURE-1研究评价了波生坦（Bosentan）对PAH肺动脉高压患儿应用儿科制剂的疗效和安全性。研究的有效性指标包括心功能分级以及家长和临床总体临床印象量表评分。结果表明，波生坦（Bosentan）儿科制剂的接受性和耐受性均较好，并且所有患儿均未出现肝酶升高或贫血；有效性指标改善主要在既往未接受波生坦（Bosentan）治疗的患儿中出现。 BREATHE-3研究评价了波生坦（Bosentan）对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mg波生坦1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对波生坦（Bosentan）治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显着降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。

肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，简称PAH）是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以导致右心脏衰竭。并且因为缺氧导致嘴唇呈现出蓝紫色，因此他们也被成为"蓝嘴唇"。肺动脉高压是一种常见的肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。 波生坦（Bosentan）片本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 波生坦（Bosentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人及儿童PAH，主要通过改善患者的运动能力，来减少临床症状的恶化。 波生坦（Bosentan）由瑞士爱克泰隆公司开发，首先于2001年获美国FDA批准，是治疗肺动脉高压的首创药物。波生坦（Bosentan）可显著降低患者肺和全身血管阻力，从而可在不增加患者心率的情况下增加心脏的输出量、改善患者的运动能力和血流动力学指标，故自上市后一度居于肺动脉高压用药市场之首。2006年进入中国市场时价格极高，为了能更好的开拓我国市场，价格虽逐年下降，但仍不菲，甚至有些患者每个月的工资还不够一盒药钱。目前国内只有原研药，尚无仿制药上市，相比之下，印度生产波生坦（Bosentan）仿制药很亲民，一般人都可以接受。 患者如果想购买波生坦（Bosentan）可以亲自出国凭借药方进行购药，也可以选择国内正规的医疗服务机构，比如医伴旅。我们会为您提供高效快捷的购药渠道，帮助您获取正品药。

波生坦（全可利）可治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。那么服用波生坦要注意什么呢？让我们一起来看看。 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用。血液学变化：用波生坦（全可利）治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在波生坦（全可利）治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显着降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。 体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用波生坦（全可利）治疗伴随住院率升高，因为在波生坦治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始全可利治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（全可利）。 ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（全可利）。ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用波生坦（全可利）。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用波生坦（全可利）。再次治疗：仅当波生坦（全可利）治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用波生坦，波生坦（全可利）以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。波生坦（全可利）是瑞士Actelion Pharmaceuticals Ltd.所研制生产，2001年美国FDA批准波生坦（全可利）用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者。现在获得批准进入中国。本品规格为125mg*56片/盒，开始服用时推荐用量为一天2次、每次62.5mg（半片），持续4周，随后增加至维持剂量125mg（一片），一天2次。要注意，高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。波生坦（全可利）在饭前饭后服用都可以，早晚使用。