波生坦（Bosentan）可治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。那么服用波生坦要注意什么呢？让我们一起来看看。 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用。血液学变化：用波生坦（Bosentan）治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在波生坦（Bosentan）治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显着降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。 体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用波生坦（Bosentan）治疗伴随住院率升高，因为在波生坦治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始全可利治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（Bosentan）。 ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦（Bosentan）。 ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用波生坦（Bosentan）。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用波生坦（Bosentan）。再次治疗：仅当波生坦（Bosentan）治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用波生坦，波生坦（Bosentan）以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。 波生坦（Bosentan）是瑞士Actelion Pharmaceuticals Ltd.所研制生产，2001年美国FDA批准波生坦（Bosentan）用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者。现在获得批准进入中国。本品规格为125mg*56片/盒，开始服用时推荐用量为一天2次、每次62.5mg（半片），持续4周，随后增加至维持剂量125mg（一片），一天2次。要注意，高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。波生坦（Bosentan）在饭前饭后服用都可以，早晚使用。

作治疗肺动脉高压的一种药物，波生坦（Bosentan）可以医保吗?这是很多患者想问的问题。在解决这个问题之前我们先看看什么是肺动脉高压。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。肺动脉高压的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。因而肺动脉高压的诊断可能被延迟数月甚至数年，导致很多患者被确诊时多为晚期。用内皮素受体拮抗剂靶向阻断肺动脉高压内皮素介导的病理过程，是目前对该疾病非常重要的药物治疗手段。 作为全球首个上市的口服内皮素受体拮抗剂，波生坦（Bosentan）自2006年中国上市这12年以来，得到广泛使用，拥有全面丰富的循证医学证据和临床使用经验，疗效确切，安全性良好，有效改善患者运动能力和心功能分级。目前因为受到疾病认知，医保，治疗费用等因素限制，药物治疗、尤其是靶向药物治疗的规范性仍有待进一步提高。中国医学科学院阜外医院心血管内科主任医师荆志成教授在会议中表示: 2006年之前，我们国家的肺动脉高压患者基本上都是在用钙拮抗剂和利尿剂，这种方法使得患者预后很差。2006年，波生坦（Bosentan）被批准用于治疗肺动脉高压后，患者的预后发生了重大改变，大量的肺动脉高压患者因而受益。至此，波生坦（Bosentan）被公认为是治疗肺动脉高压的重要药品。2018年，波生坦（Bosentan）被纳入最新版的基本药品目录，这意味着国家对肺动脉高压治疗的高度重视，未来将会有更多肺动脉高压患者得到切实可靠的保障。 但是遗憾的是波生坦（Bosentan）尚未进入中国市场，医保的问题需要后续来完成。患者可以根据自身情况选择原研药或者印度仿制药，具体情况请咨询医伴旅。

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。波生坦（Bosentan）可治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持波生坦（Bosentan）的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。 波生坦（Bosentan）的适应症：适应症为本品用于治疗WH0 III期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 用法与用量：波生坦（Bosentan）初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。肾功能受损病人:肾功能受损对本品药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。老年人:波生坦（Bosentan）的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人:肝脏轻度损害病人应慎用本品。中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止:没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦（全可利）的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 很多患者会问波生坦（Bosentan）上市的价格是多少，我们一起来看看。 目前波生坦（Bosentan）已经在多个国家上市，患者可以去其上市的地区购买波生坦（全可利）。其中印度版的波生坦（Bosentan）是性价比最高的一款，印度西普拉药厂生产的波生坦（Bosentan）也已经上市售卖，规格125mg*20片，一盒售价约500元。患者可以自己出国就医凭处方买药或者是联系国内海外医疗机构通过购买波生坦（Bosentan）。

肺动脉高压（PAH）是一种涉及疾病广、危害大、缺乏有效治疗手段、已成为严重危害大众健康的大类疾病。肺动脉高压的发病人群不仅仅针对成人，儿童懽患肺动脉高压的几率也是比较大的，但是随着科研发展，靶向药物的研发为肺动脉高压的治疗提供了新的希望。波生坦（Bosentan）就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。 波生坦（Bosentan）可使医生根据儿童体重调整药物剂量。波生坦（Bosentan）通过改善肺血管阻力以期改善运动耐力。2001年11月FDA批准波生坦（Bosentan）治疗肺动脉高压。波生坦（Bosentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人PAH，以改善患者运动耐力，并减少临床症状恶化。内皮素可在体内自然形成，参与血液循环；但过量时可导致血管收缩，减少血液流量，使心脏有效功减少。波生坦（Bosentan）可阻止PAH患者体内产生过量的内皮素。 临床研究证实，其有效性包括WHO功能分类的II至IV症状患者，以及特发性或先天性肺动脉高压患者（60%），PAH相关的结缔组织疾病（21%），以及PAH相关的先天性心脏疾病，和左至右分流（18%）。目前成人对波生坦（Bosentan）的用药剂量是62.5和125 mg，2017年批准的剂量是32 mg的片剂。 目前来说波生坦（Bosentan）并没有在国内上市，所以关于医保的问题也将会成为后续工作的重点，患者如果想购买波生坦，可以亲自出国凭借处方购买，也可以通过医伴旅获得。但是小编不建议大家选择代购，代购有风险，且不能保证药品来源的真实性。所以患者还是谨慎选择购买方式。

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。波生坦（全可利）可治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持波生坦的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。 波生坦（全可利）的适应症：适应症为本品用于治疗WH0 III期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 用法与用量：波生坦（全可利）初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。肾功能受损病人:肾功能受损对本品药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。老年人:波生坦（全可利）的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人:肝脏轻度损害病人应慎用本品。中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止:没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦（全可利）的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 很多患者会问波生坦（全可利）2020年的价格是多少，我们一起来看看。 目前波生坦（全可利）已经在多个国家上市，患者可以去其上市的地区购买波生坦（全可利）。其中印度版的波生坦（全可利）是性价比最高的一款，印度西普拉药厂生产的波生坦（全可利）也已经上市售卖，规格125mg*20片，一盒售价约500元。患者可以自己出国就医凭处方买药或者是联系国内海外医疗机构通过购买波生坦（全可利）。　

肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，简称PAH）是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以导致右心脏衰竭。并且因为缺氧导致嘴唇呈现出蓝紫色，因此他们也被成为"蓝嘴唇"。肺动脉高压是一种常见的肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。2001年美国FDA批准波生坦（全可利）用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者，这是肺动脉高压治疗药物中的第一个口服药物，也是在儿童患者中批准的首个用于治疗肺动脉高压的药物。 临床试验：BREATHE-1和Study-351是分别招募213位和32位肺动脉高压患者入组的随机、双盲、多中心、安慰剂对照临床试验，分别分成波生坦（全可利）组 VS 安慰剂组进行对照试验，其中BREATHE-1中（初始4周每天两次口服62.5mg波生坦（全可利），之后的74人每天两次口服125mg波生坦，另外70人每天两次口服250mg波生坦） VS （60人口服安慰剂），Study-351中（21人每天两次口服125mg波生坦） VS （11人口服安慰剂）。在这两项试验研究中，波生坦（全可利）组与安慰剂组在此基础上加入抗凝剂、利尿剂和血管扩张剂（如钙通道阻滞剂，ACE抑制剂）组合，但不包括依前列醇。患者平均年龄为49岁，女性患者占比约80%，白人患者占比约为80%，特发性或遗传性肺动脉高压占比72%，硬皮病或其他结缔组织疾病相关的肺动脉高压占比21%，自身免疫性疾病相关的肺动脉高压占比7%，所有患者被诊断为肺动脉高压平均时间为2.4年。试验主要研究终点是6分钟步行距离，次要研究终点是评估患者症状与功能状态，同时，Study-351试验中，在12周进行血液动力学测量。 4个月时BREATHE-1试验数据和3个月时Study-351试验数据如下：BREATHE-1试验125mg组比基线增加27步、比安慰剂增加35步，BREATHE-1试验250mg组比基线增加46步、比安慰剂增加54步，Study-351试验125mg组比基线增加70步、比安慰剂增加76步。两个试验同时显示，波生坦可显着改善运动能力，服用波生坦1个月后（初始剂量62.5mg、BID）明显改善步行距离、2个月后完全改善，在维持至7个月的双盲治疗中，250mg的剂量可以带来更强的步行距离，但基于潜在的增加肝毒性故不作推荐。波生坦可改善血液动力学，在Study-351中评估了患者血液动力学变化，表现为CI（心脏指数）升高，PVR（肺血管阻力）、mPAP（平均肺动脉高压）、mRAP（平均右房压）降低。经波生坦治疗的患者肺动脉高压患者呼吸困难显着减少，患者的WHO功能分级也有改善情况，患者临床恶化率显着降低。 目前来说波生坦（全可利）并没有在国内上市，所以患者如果想购买波生坦（全可利），可以亲自出国进行购药，或者联系医伴旅，我们将为您提供方便快捷的购药渠道。

波生坦（全可利）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 波生坦（全可利）就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布波生坦（全可利）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦（全可利）也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。 波生坦（全可利）是用来治疗什么病症？能买到吗？ 2003年研究波生坦（全可利）应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)效果。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0mmHg,肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。 那么波生坦（全可利）在国内能买到吗？答案是否定的，波生坦（全可利）还没有在国内上市。不过在印度已经上市了波生坦（全可利），印度波生坦（全可利）价格极为亲民，规格125mg*20片，一盒售价约500元人民币。价格会有所变动，具体价格请咨询正规医伴旅客服。

波生坦（全可利）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。 波生坦（全可利）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦（全可利）也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。波生坦（全可利）治疗肺动脉高压的效果怎样？价格又是多少呢？ 多中心、前瞻性、非对照FUTURE-1研究评价了全可利对PAH肺动脉高压患儿应用儿科制剂的疗效和安全性。研究的有效性指标包括心功能分级以及家长和临床总体临床印象量表评分。结果表明，波生坦儿科制剂的接受性和耐受性均较好，并且所有患儿均未出现肝酶升高或贫血；有效性指标改善主要在既往未接受波生坦（全可利）治疗的患儿中出现。 BREATHE-3研究评价了波生坦（全可利）对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mg波生坦（全可利）1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对全可利治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显着降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。 目前波生坦（全可利）已经在多个国家上市，患者可以去其上市的地区购买波生坦（全可利）。其中印度版的波生坦（全可利）是性价比最高的一款，印度西普拉药厂生产的波生坦（全可利）也已经上市售卖，规格125mg*20片，一盒售价约500元。患者可以自己出国就医凭处方买药或者是联系国内海外医疗机构通过购买波生坦（全可利）。

波生坦片，适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持波生坦（全可利）有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 那什么是肺动脉高压呢？我们来看一下。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 需要患者注意的是波生坦（全可利）应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程中进行严格监测。波生坦（全可利）初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。 转氨酶持续升高患者的剂量调整：在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。下表为波生坦（全可利）治疗过程中，转氨酶持续增高>3倍正常值上限患者剂量调整和推荐监测的总结。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高>2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用本品。 在20项安慰剂对照研究中，患者因各种适应症应用波生坦（全可利）治疗。共有2486例患者接受波生坦（全可利）治疗（每日剂量100mg～2000mg），1838例患者接受安慰剂治疗。平均治疗时间为45周。最常见的药物不良反应（波生坦治疗组发生率超过1%，且其发生率较安慰组发生率高0.5%）包括头痛（11.5%和9.8%）、水肿/体液潴留（13.2%和10.9%）、肝功能检查异常（10.9%和4.6%）和贫血/血红蛋白减少（9.9%和4.9%）。患者在服用波生坦（全可利）出现不良反应后请立即报告您的主治医生，按照医嘱进行处理。 以上就是波生坦（全可利）的药物介绍，希望可以帮到您。

肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，简称PAH）是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以导致右心脏衰竭。并且因为缺氧导致嘴唇呈现出蓝紫色，因此他们也被成为"蓝嘴唇"。肺动脉高压是一种常见的肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。波生坦（全可利）是用于治疗肺动脉高压的一种药物。 波生坦（全可利）本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 波生坦（全可利）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人及儿童PAH，主要通过改善患者的运动能力，来减少临床症状的恶化。 波生坦（全可利）由瑞士爱克泰隆公司开发，首先于2001年获美国FDA批准，是治疗肺动脉高压的首创药物。波生坦（全可利）可显著降低患者肺和全身血管阻力，从而可在不增加患者心率的情况下增加心脏的输出量、改善患者的运动能力和血流动力学指标，故自上市后一度居于肺动脉高压用药市场之首。2006年进入中国市场时价格极高，为了能更好的开拓我国市场，价格虽逐年下降，但仍不菲，甚至有些患者每个月的工资还不够一盒药钱。目前国内只有原研药，尚无仿制药上市，相比之下，印度生产波生坦（全可利）仿制药很亲民，一般人都可以接受。

肺动脉高压（PAH）是一种涉及疾病广、危害大、缺乏有效治疗手段、已成为严重危害大众健康的大类疾病。肺动脉高压的发病人群不仅仅针对成人，儿童懽患肺动脉高压的几率也是比较大的，但是随着科研发展，靶向药物的研发为肺动脉高压的治疗提供了新的希望。波生坦（全可利）就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。 波生坦（全可利）可使医生根据儿童体重调整药物剂量。波生坦（全可利）通过改善肺血管阻力以期改善运动耐力。2001年11月FDA批准波生坦（全可利）治疗肺动脉高压。波生坦（全可利）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗成人PAH，以改善患者运动耐力，并减少临床症状恶化。内皮素可在体内自然形成，参与血液循环；但过量时可导致血管收缩，减少血液流量，使心脏有效功减少。波生坦（全可利）可阻止PAH患者体内产生过量的内皮素。 临床研究证实，其有效性包括WHO功能分类的II至IV症状患者，以及特发性或先天性肺动脉高压患者（60%），PAH相关的结缔组织疾病（21%），以及PAH相关的先天性心脏疾病，和左至右分流（18%）。目前成人对波生坦（全可利）的用药剂量是62.5和125 mg，2017年批准的剂量是32 mg的片剂。 患者在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。下表为本品治疗过程中，转氨酶持续增高>3倍正常值上限患者剂量调整和推荐监测的总结。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高>2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用波生坦（全可利）。

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。波生坦（全可利）用于治疗肺动脉高压症，其原研是Actelion Pharmaceuticals Ltd.。支持波生坦（全可利）有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 目前波生坦（全可利）在国内尚未有仿制药上市，浙江医药抢仿已领先一步，率先获得临床批件。按照仿制药申报程序，仿制药的口服制剂需要开展生物等效性试验。业内人士称，仿制药的生物等效性试验比一般的临床试验要快，预计浙江医药在1-2年可完成该项试验。 IMS公司数据显示，2004年-2012年间，全球PAH市场规模已从6.36亿美元增至40亿美元，年复合增长率达到28%，主要品种是波生坦（全可利）、安立生坦等。南方所数据显示，2011年，国内16城市样本医院肺动脉高压专用药物市场用药金额同比上年增长一倍，主要的品种是波生坦（全可利）、伊洛前列素；2013年，国内医院PAH处方用药将达到5亿元的市场规模。 国内申报仿制药的企业有浙江医药、远大医药、华邦颖泰(002004.SZ)子公司重庆华邦制药(5.400,0.00,0.00%)、重庆圣华曦药业、北京万生药业等均在排队申请。值得一提的是，肺动脉高压(PAH)是一种罕见性疾病，全球肺动脉高压症患者约有14.6万例。随着我国《关于深化药品审评审批改革进一步鼓励创新的意见》逐步实施，罕见病临床用药和特殊人群用药被纳入优先受理、审评的“绿色通道”。 患者如果有购买波生坦（全可利）的用药需求，请咨询医伴旅，我们将会为您提供方便快捷的购药渠道，保障药品直邮到家。

全可利适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，全可利治疗肺动脉高压患者的效果如何？ 肺高压(PPH)WH0功能分级为III级-IV级患者的研究，分别对32名患者（AC-052-351研究）和213名患者（AC-052-352 BREATHE-1研究）开展了2项随机、双盲、多中心、安慰剂对照试验，BREATHE-1研究将全可利（Bosentan,波生坦）的2个剂量（125mgbid和250mgbid）与安慰剂进行了比较，而AC-052-351研究将125mgbid与安慰剂进行了比较。 研究显示，患者在其既有治疗（口服血管舒张剂、抗凝血剂、利尿剂、强心苷和/或氧疗，但不包含依前列醇）的基础上分别加入全可利或安慰剂。患者先服用本品62.5mg或对应的安慰剂每天2次、共4周，随后每天2次服用全可利125mg或250mg或对应的安慰剂，再治疗8周（AC-052-351研究）或12周（BREATHE-1）。主要研究终点为6分钟步行距离。此外，还对症状和功能状态进行了评价。两项研究中，全可利（Bosentan,波生坦）均可显著增加步行距离。通过WHO功能分级、Borg呼吸困难评分和“临床恶化”发生率对肺动脉高压的症状进行了评估。全可利治疗组患者的步行试验期间的呼吸困难（Borg呼吸困难评分）有所缓解，WHO功能分级出现改善，且临床恶化率显著降低。

全可利（Bosentan,波生坦）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 全可利（Bosentan,波生坦）治疗硬皮症引起的肺动脉高压的是很不错的，但是，以下患者使用全可利需注意。肝功能：波生坦伴随可逆性、剂量相关的天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）增加，在某些病例中还伴随胆红素升高。肝酶升高通常在开始治疗前16周内出现，然后在数天至9周内恢复到治疗前水平，或者减少剂量或者停药后自动恢复。在治疗前需检测肝脏转氨酶水平，随后初12个月内每个月检测1次，以后4个月1次。先前存在肝脏损伤：在以下病人中，中度或严重肝损伤和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶（AST）和/或丙氨酸转氨酶（ALT）的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其当总胆红素增加超过正常值上限2倍，禁用全可利。 目前全可利已经在多个国家上市，印度上市的全可利（Bosentan,波生坦）性价比较高，规格：125mg*20片，一盒售价约500元人民币，患者可以寻找国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅），由他们翻译病例，联系印度有经验的医生开处方，以直邮的方式把药品快递到患者手中。

全可利适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。以下是医伴旅为大家整理的全可利（Bosentan,波生坦）的注意事项： 1、肺静脉闭塞性疾病： 当给予全可利出现肺水肿的症状时，应考虑合并肺静脉闭塞性疾病的可能性，停用全可利。 2、格列本脲：由于会增加肝转氨酶升高的风险，全可利不可与格列本脲联合使用。有糖尿病治疗指征的患者应选用其他降糖药物治疗。 3、肺静脉闭塞性疾病： 当给予全可利出现肺水肿的症状时，应考虑合并肺静脉闭塞性疾病的可能性，停用全可利。 4、血红蛋白浓度：全可利治疗可引起剂量相关的血红蛋白减少。在安慰剂对照组研究中，与本品相关的血红蛋白浓度降低不是进行性的，且可在用药4-12周后趋于稳定。 5、儿童用药：本品在儿童患者中应用的安全性和有效性尚未确立。仅有在儿童患者中应用的少量经验。 6、老年用药：年龄65岁或以上病人有限的临床经验表明，老年人和年轻人对药物的反应没有差异，但应考虑老年人肝功能低下的可能性。 7、细胞色素P450系统：全可利对细胞色素P450同工酶CYP1A2、CYP3A4、CYP2C9、CYP2C19和CYP2D6没有相关的抑制作用。本品不会增加这些酶所代谢药物的血浆浓度。全可利是CYP3A4和CYP2C9的轻微至中度的诱导剂。伴随使用本品时，被这2种酶代谢的药物血浆浓度可能降低。

药物治疗前，患者需要了解其注意事项，以免用药不当引发其他并发症，以下是医伴旅为大家整理的全可利（Bosentan,波生坦）的注意事项，希望可以帮助都大家。 1、全可利应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始治疗，并对治疗过程中进行严格监测。 2、ALT/AST水平，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用全可利。 3、肺静脉闭塞性疾病： 当给予全可利出现肺水肿的症状时，应考虑合并肺静脉闭塞性疾病的可能性，停用全可利。 4、血红蛋白浓度：全可利治疗可引起剂量相关的血红蛋白减少。在安慰剂对照组研究中，与本品相关的血红蛋白浓度降低不是进行性的，且可在用药4-12周后趋于稳定。 5、孕妇及哺乳期妇女用药，全可利被认为对人具有潜在致畸性。当给予大鼠≥60 mg/kg/day(人口服治疗剂量的2倍，每次125 mg，每日2次，基于mg/m2)时，全可利显示有致畸性。在大鼠的胚胎毒性研究中，全可利表现出剂量相关的致畸性作用，包括头部、脸部和主要血管畸形。尚不清楚本品是否分泌进入人乳汁。因为大多数药物都分泌到乳汁中，应建议服用波生坦的哺乳妇女停止哺乳。 6、全可利是CYP3A4和CYP2C9的轻微至中度的诱导剂。伴随使用本品时，被这2种酶代谢的药物血浆浓度可能降低。

全可利（Bosentan,波生坦）是特异性内皮素受体。波生坦与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 全可利（Bosentan,波生坦）初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。全可利（Bosentan,波生坦）的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 多项临床试验显示全可利（Bosentan,波生坦）治疗肺高压病的效果显著，且在2006年10月全可利经我国药监局批准全可利在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布全可利分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。这是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。 全可利纳入医保目录了吗？ 医伴旅小编查阅相关资料了解到，目前全可利（Bosentan,波生坦）并没有纳入医保目录，不能通过医保报销。

全可利（Bosentan,波生坦）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。肺高压(PPH)WHO功能分级为III级-IV级患者的研究，分别对32名患者（AC-052-351研究）和213名患者（ BREATHE-1研究）开展了2项随机、双盲、多中心、安慰剂对照试验，BREATHE-1研究将本品的2个剂量（125mgbid和250mgbid）与安慰剂进行了比较。 临床试验研究显示，患者在其既有治疗（口服血管舒张剂、抗凝血剂、利尿剂、强心苷和/或氧疗，但不包含依前列醇）的基础上分别加入全可利或安慰剂。患者先服用全可利（Bosentan,波生坦）62.5mg或对应的安慰剂每天2次、共4周，随后每天2次服用全可利125mg或250mg或对应的安慰剂，再治疗8周（AC-052-351研究）或12周（BREATHE-1）。 全可利（Bosentan,波生坦）在美国的价格：片剂-125mg/片-60片/瓶（盒），药房价：$11,123.50/单位：美元。 全可利（Bosentan,波生坦）在国内上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元人民币。 印度版全可利价格极为亲民，规格125mg*20片，一盒售价约500元人民币。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体价格请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。

2006年10月经我国药监局批准全可利在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。全可利进入医保没，医保后价格是多少？ 据了解，全可利（Bosentan,波生坦）还没有进入我国医保，还没有医保后的价格信息。 全可利（Bosentan,波生坦）适用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压,或者硬皮病引起的肺高压。波生坦分散片（全可利，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。 肺高压(PPH)WHO功能分级为III级-IV级患者的研究，分析了全可利（Bosentan,波生坦）与安慰剂进治疗肺动脉高压的效果。研究显示，患者在其既有治疗（口服血管舒张剂、抗凝血剂、利尿剂、强心苷和/或氧疗，但不包含依前列醇）的基础上分别加入全可利或安慰剂。患者先服用全可利（Bosentan,波生坦）62.5mg或对应的安慰剂每天2次、共4周，随后每天2次服用全可利125mg或250mg或对应的安慰剂，再治疗8周或12周。主要研究终点为6分钟步行距离。通过WHO功能分级、Borg呼吸困难评分和“临床恶化”发生率对肺动脉高压的症状进行了评估。全可利（Bosentan,波生坦）治疗组患者的步行试验期间的呼吸困难（Borg呼吸困难评分）有所缓解，WHO功能分级出现改善，且临床恶化率显著降低。

全可利（Bosentan,波生坦）是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 全可利（Bosentan,波生坦）是特异性内皮素受体，波生坦与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 2020年全可利最新价格：全可利（Bosentan,波生坦）在美国的价格：片剂-125mg/片-60片/瓶（盒），药房价：$11,123.50/单位：美元。 全可利（Bosentan,波生坦）在国内销售的是进口原研药，价格偏贵，国内全可利（Bosentan,波生坦）的价格为：125mg/片-56片一瓶（盒），售价为3996元/盒。 印度版全可利价格：125mg*20片，一盒售价约500元人民币。 印度西普拉药厂生产的全可利，规格125mg*20片，一盒售价约500元。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体关于全可利的详细情况，请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。