安立生坦Volibris，西药名。美国食品药品管理局批准应用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压或者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦Volibris应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。 安立生坦Volibris的成人剂量：（1）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。（2）药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受安立生坦Volibris治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在肝脏损害：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用安立生坦Volibris。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对安立生坦Volibris的暴露可能会有所增加。 国内怎么购买安立生坦Volibris？ 2010年,安立生坦Volibris原研药在中国获批上市,商品名为“凡瑞克”，在国内的大药店药房可以买到。2018年4月安立生坦Volibris的中标价约为119元/片（5mg），年费用高达4.3万元，普通患者家庭支付压力有点大。幸好，印度西普拉药厂已经生产上市了安立生坦Volibris的仿制版的Volibris，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。患者可以根据自身条件进行选择性购买安立生坦Volibris，具体事宜请咨询医伴旅客服。

安立生坦Volibris对肺动脉高压有多大疗效？肺动脉高压是一类诊断难、治疗难的致命性疾病，包含多种属于罕见病的类型，被称为“心肺血管系统的癌症”。目前国内获批上市用于治疗肺动脉高压的药物有四个：全可利（波生坦）、凡瑞克（安利生坦）、万他维（吸入用伊洛前列素溶液）和瑞莫杜林（曲前列尼尔注射液），都是进口药。 下面就为大家介绍一下安立生坦Volibris：安立生坦Volibris是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压的首选治疗药物之一，2007年在美国首先上市，可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状。安立生坦Volibris几乎不影响患者服用其他药物，这一点在同类肺动脉高压的治疗药物中是值得称道的。该药进入我国临床后，将显著改善目前临床治疗这种疾病的‘捉襟见肘’的局面。 安立生坦Volibris治疗肺动脉高压的疗效怎么样？ 安立生坦Volibris的安全性数据来自两项在肺动脉高压患者中开展的为期12周的安慰剂对照研究(ARIES-1和ARIES-2)、以及四项在483名肺动脉高压患者(每日一次服用剂量分别为1、2.5、5、或10mg)中开展的安慰剂对照研究。在这些研究中，受试者与安立生坦Volibris接触的时间为1天到4年不等(N=418接触至少6个月，N=343接触至少1年)。与其他皮肤受体据抗剂相比，安立生坦Volibris对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。 目前，安立生坦Volibris已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。综上所述安立生坦Volibris对肺动脉高压治疗效果还是不错的，患者可以放心选择购买。

安立生坦Volibris是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压（PAH）的首选治疗药物之一。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 那么安立生坦Volibris治疗肺动脉高压效果怎么样？ 安立生坦Volibris是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，改善生存状况。该药对PAH患者的疗效和安全性已在两项为期12周的Ⅲ期多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究中得到了证实。 入组ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心，患者随机接受安立生坦5mg或10mg每日一次或者安慰剂连续治疗12周；入组ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲的研究中心，患者随机接受安立生坦Volibris 2.5mg和5mg每日一次或者安慰剂治疗。两项研究的主要终点为：治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离（6MWD）较基线的改变。结果显示，安立生坦Volibris治疗显著改善了患者6MWD评估的运动耐量。治疗第4周时，安立生坦Volibris各剂量组均观察到6MWD增加，并维持到第8周和第12周；而安慰剂组在第12周时6MWD减少。由此可见安立生坦Volibris对肺动脉高压的治疗效果还是不错的。

安立生坦Volibris对肺动脉高压治疗效果怎么样呢？肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 安立生坦Volibris是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，于2007年6月获FDA批准上市用于治疗肺动脉高压（PAH）患者。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。病人最早出现的症状通常是体力活动时感到呼吸困难、疲劳和心悸。随着病情进展，患者甚至可出现胸痛、咳嗽咯血、晕厥。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 安立生坦Volibris治疗肺动脉高压效果好吗？安立生坦Volibris效果好不好么来看一组数据。 安立生坦Volibris，适用肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。ARIES-E研究（非双盲）中，共纳入治疗了383名患者。该研究主要结果显示：安立生坦Volibris治疗2年改善了患者的6MWD和Borg呼吸困难指数；改善或维持了WHO心功能分级；延缓了临床恶化时间（治疗1年未出现临床恶化的患者达83%，2年为72%）；提高了PAH患者的生存率（治疗1年生存率高达94%，2年仍达88%），远高于美国国立卫生院（NIH）估计的PAH患者群的生存率（1年为72%，2年仅为61%）。同时，该研究证实了安立生坦Volibris的安全性：治疗2年中肝功能异常的年发生率仅为2%。

安立生坦Volibris一盒多少钱呢？安立生坦Volibris是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体亲和力大、口服生物利用度高的优势，是肺动脉高压的首选治疗药物之一。 安立生坦Volibris为粉红色双凸的方形薄膜衣片，主要成份是凡瑞克，其主要用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦Volibris由CYP 3A、CYP 2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，安立生坦Volibris是器官阴离子转运蛋白(OATP)的底物，同时也是P-gp的底物(而非抑制剂)。因为有这些因素存在，可以预计到会出现药物相互作用;目前尚未发现安立生坦Volibris和通过这些途径进行代谢的药物之间存在有临床意义的相互作用。 安立生坦Volibris可能会导致的轻微副作用：冲洗、皮肤苍白、心跳加速、头痛。安立生坦Volibris可能会导致的严重副作用：脸部，喉咙，舌头，嘴唇，眼睛，手，脚，脚踝或小腿肿胀、声音嘶哑、吞咽或呼吸困难、皮疹、不寻常的增重、极度疲倦、食欲不振、能源短缺、恶心、呕吐、右上腹部疼痛、皮肤或眼睛发黄、流感样症状瘙痒、深色的尿液等。 药品价格是患者最关心的问题，那么安立生坦Volibris价格多少？安立生坦Volibris在国内的售价较高，目前印度已经生产出了仿制版的安立生坦Volibris，仿制版的安立生坦Volibris由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒，是目前性价比最高的一款药物。患者可以通过正规渠道购买，比如医伴旅，它是一家正规的海外医疗服务机构，可以帮助患者购买到正品安立生坦Volibris，保证了药品来源的真实性。

安立生坦Volibris适用于治疗什么病症？肺动脉高压 (PAH) 是一种极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患肺动脉高压。肺动脉高压可以发生在任何年龄和性别的人群中，其危害非常大，如果不能及时得到正确诊断和有针对性的治疗，大多数患者会在2～3年甚至更短的时间死亡。安立生坦Volibris是葛兰素史克公司研发的新型药物，2007年在美国首先上市，被批准用来治疗肺动脉高压。于2011年获批进入中国，为国内肺动脉高压患者带来治疗新选择。 安立生坦Volibris是一种新型的高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过度收缩，进而缓解疾病症状，提高患者的生活质量。安立生坦Volibris治疗肺动脉高压的疗效已获得中国食品药品监督管理局、美国食品和药品管理局及欧洲药品质量管理局等药品管理机构的认可。 安立生坦Volibris的用法用量：成人起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次，如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始使用安立生坦Volibris治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用安立生坦Volibris。 安立生坦Volibris可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状，与其他皮肤受体据抗剂相比，安立生坦Volibris对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。目前，安立生坦Volibris已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。

安立生坦Volibris哪里买？安立生坦Volibris，西药名。美国食品药品管理局批准应用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压或者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦Volibris应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。 安立生坦Volibris的成人剂量：（1）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。（2）药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受安立生坦Volibris治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在肝脏损害：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用安立生坦Volibris。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对安立生坦Volibris的暴露可能会有所增加。 国内怎么购买安立生坦Volibris？ 2010年,安立生坦Volibris原研药在中国获批上市,商品名为“凡瑞克”，在国内的大药店药房可以买到。2018年4月安立生坦Volibris的中标价约为119元/片（5mg），年费用高达4.3万元，普通患者家庭支付压力有点大。幸好，印度西普拉药厂已经生产上市了安立生坦Volibris的仿制版的Volibris，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。患者可以根据自身条件进行选择性购买安立生坦Volibris，具体事宜请咨询医伴旅客服。

Volibris（安立生坦）说明书 通用名：安立生坦 商品名称：凡瑞克 全部名称：安立生坦，凡瑞克，Ambrisentan，Volibris，Endobloc 一、适应症： 用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。 二、用法用量： 1、成人剂量 （1）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。 （2）药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用Volibris（安立生坦）治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 2、育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受本药治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 3、已存在肝脏损害 目前尚无关于已存在的肝损害对Volibris（安立生坦）药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明，Volibris（安立生坦）的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对凡瑞克的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用Volibris（安立生坦）。目前没有关于Volibris（安立生坦）在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中Volibris（安立生坦）的暴露量可能会升高。 4、肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）与转氨酶（AST，ALT）升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用Volibris（安立生坦）后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5xULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2xULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用本品。 5、与环孢素A合用 与环孢素A合用时，Volibris（安立生坦）的剂量应控制在5mg每日一次以内。 三、不良反应： 1、> 10％：周围水肿（17％）、头痛（15％） 2、1-10％：鼻塞（6％）、心悸（5％）、便秘（4％）、呼吸困难（4％）、潮红（4％）、腹痛（3％）、鼻咽炎（3％）、鼻窦炎（3％） 。 3、上市后报告：贫血、头晕、疲劳、液体、保留心力衰竭（与液体潴留有关）、恶心、呕吐、肝转氨酶升高（ALT，AST）、过敏症（如血管神经性水肿，皮疹）、症状性低血压、肝毒性肝功能衰竭 。 五、贮藏： Volibris（安立生坦）需避光，密封保存。

安立生坦Volibris又名凡瑞克，它是一种粉红色双凸的方形薄膜衣片，主要成分是安立生坦。对于成人来说，起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次 ；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。如果使用安立生坦Volibris，是不是对所有的患者都适合。这是使用该药最常问到的问题，那么安立生坦Volibris是治疗什么疾病的？ 安立生坦Volibris适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。内皮素-1（ET-1）是一种有效的自分泌和旁分泌肽。两种受体亚型（ETA和ETB）共同调节ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。在患有肺动脉高压的患者中，血浆ET-1的浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。 肺动脉高压患者肺组织中ET-1和ET-1 mRNA浓度增加9倍，主要集中在肺动脉内皮细胞。这些发现提示了ET-1可能在肺动脉高压的发病和发展中起了重要的作用。 安立生坦Volibris是一种与ETA高度结合（Ki=0.011 nM）的受体拮抗剂，安立生坦Volibris的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦Volibris的药代动力学产生明显的影响。不推荐在中到重度肝功能损害的患者中应用安立生坦Volibris。目前没有关于本药在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中安立生坦Volibris的暴露量可能会升高。

安立生坦Volibris是Myogen公司开发的一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的高选择性内皮素ETA受体拮抗剂，可强效抑制内皮素所致血管收缩。在美国，安立生坦Volibris的商品名为Letairis，由吉利德销售；在美国以外的国家和地区，安立生坦Volibris的商品名为Volibris，由葛兰素史克销售。在美国、欧洲、澳大利亚、韩国、日本，安立生坦Volibris已被授予孤儿药地位。 安立生坦Volibris主要用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦Volibris由CYP 3A、CYP 2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，安立生坦Volibris是器官阴离子转运蛋白(OATP)的底物，同时也是P-gp的底物(而非抑制剂)。因为有这些因素存在，可以预计到会出现药物相互作用;目前尚未发现安立生坦Volibris和通过这些途径进行代谢的药物之间存在有临床意义的相互作用。那么安立生坦Volibris治疗肺动脉高压作用功效怎么样？ MBITION研究是在初治PAH群体中比较实验性一线组合疗法（安立生坦Volibris+他达拉非）与安立生坦Volibris单药疗法和他达拉非单药疗法安全性和疗效的首个也是唯一一个预后研究。AMBITION研究由葛兰素史克和吉利德联合开展，历来提供支持。该研究显示，与安立生坦Volibris单药疗法和他达拉非（tadalafil）单药疗法相比，安立生坦Volibris+他达拉非的组合疗法使初治PAH患者的临床失败风险大幅降低50%，数据具有统计学显著差异（p＜0.001）。试验证实，安立生坦Volibris生物利用度高，半衰期长，可实现1日1次给药；它明显优于非选择性内皮素受体拮抗剂，药效强，副作用少。

安立生坦Volibris是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压（PAH）的首选治疗药物之一。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 那么安立生坦Volibris该怎么服用呢？安立生坦Volibris必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗,并对治疗过程进行监测。成人剂量起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日一次;如果耐受则可考虑调整为10mg每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日一次剂量的研究。在开始使用安立生坦Volibris治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 1、育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗。接受安立生坦Volibris治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 2、已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦Volibris药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明,安立生坦Volibris的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦Volibris的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用安立生坦。目前没有关于安立生坦Volibris在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦Volibris的暴露量可能会升高。 3、肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂( ERAs)与转氨酶(AST, ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用安立生坦Volibris后发生肝损伤的患者,应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5x ULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2x ULN,或伴有肝功能不全的症状或体征,并且可排除其他原因，则停用安立生坦Volibris。 4、与环孢素A合用 与环孢索A合用时,安立生坦Volibris的剂量应控制在5 mg每日一次以内。

在大多数试验中结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）尤其是系统性硬化症-PAH (SSc-PAH)，与特发性肺动脉高压相比，治疗反应较差。因此，在某些CTD-PAH治疗方法中，PAH靶向治疗的益处存在不确定性。安立生坦片Volibris是一种治疗肺动脉高压的有效药物，那安立生坦Volibris和他达拉非联合治疗对CTD-PAH疗效如何呢？ WHO心功能II/III级的CTD-PAH和SSc-PAH患者双盲AMBITION试验后分析。初始治疗的患者按2：1：1随机分配，每日一次联用安立生坦和他达拉非或单用安立生坦或单用他达拉非治疗。结果：在治疗分析组中（N = 500），CTD-PAH患者187例，其中118例为SSc-PAH。与单药治疗相比，初始联合治疗降低了临床失败风险：CTD-PAH（HR 0.43（95％CI 0.24-0.77））和SSc-PAH（0.44（0.22-0.89））。　　 最常见的不良事件是外周水肿，在两个PAH亚组中，初次联合治疗比单一疗法报道更多，两组不良事件的发生相似。本亚组分析表明CTD-PAH和SSc-PAH患者初始使用安立生坦片Volibris和他达拉非联合治疗受益。安立生坦片Volibris的50mg和100mg单剂量(推荐剂量的5-10倍)会伴随出现头痛、面部发红、眩晕、恶心、和鼻充血等症状，但在合适剂量下，产生的毒副作用就会减小。目前没有发现关于安立生坦片Volibris超量给药的报道，故在安全用量的基础上可以安心服用，但要注意的是有肝脏损害的患者不能服用，不慎服用的话，就会造成严重的毒副作用。患者一定要注意用药安全。

凡瑞克Volibris是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压（PAH）的首选治疗药物之一。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 那么凡瑞克Volibris治疗肺动脉高压效果怎么样？ 凡瑞克Volibris是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，改善生存状况。该药对PAH患者的疗效和安全性已在两项为期12周的Ⅲ期多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究中得到了证实。 入组ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心，患者随机接受凡瑞克Volibris 5mg或10mg每日一次或者安慰剂连续治疗12周；入组ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲的研究中心，患者随机接受凡瑞克Volibris 2.5mg和5mg每日一次或者安慰剂治疗。两项研究的主要终点为：治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离（6MWD）较基线的改变。结果显示，凡瑞克Volibris治疗显著改善了患者6MWD评估的运动耐量。治疗第4周时，凡瑞克Volibris各剂量组均观察到6MWD增加，并维持到第8周和第12周；而安慰剂组在第12周时6MWD减少。

凡瑞克Volibris是Myogen公司开发的一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的高选择性内皮素ETA受体拮抗剂，可强效抑制内皮素所致血管收缩。在美国，凡瑞克Volibris的商品名为Letairis，由吉利德销售；在美国以外的国家和地区，凡瑞克的商品名为Volibris，由葛兰素史克销售。在美国、欧洲、澳大利亚、韩国、日本，凡瑞克Volibris已被授予孤儿药地位。 凡瑞克Volibris主要用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。凡瑞克Volibris由CYP 3A、CYP 2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，凡瑞克Volibris是器官阴离子转运蛋白(OATP)的底物，同时也是P-gp的底物(而非抑制剂)。因为有这些因素存在，可以预计到会出现药物相互作用;目前尚未发现凡瑞克Volibris和通过这些途径进行代谢的药物之间存在有临床意义的相互作用。 那么凡瑞克Volibris治疗肺动脉高压疗效怎么样？ MBITION研究是在初治PAH群体中比较实验性一线组合疗法（凡瑞克Volibris+他达拉非）与凡瑞克Volibris单药疗法和他达拉非单药疗法安全性和疗效的首个也是唯一一个预后研究。AMBITION研究由葛兰素史克和吉利德联合开展，历来提供支持。该研究显示，与凡瑞克Volibris单药疗法和他达拉非（tadalafil）单药疗法相比，凡瑞克Volibris+他达拉非的组合疗法使初治PAH患者的临床失败风险大幅降低50%，数据具有统计学显著差异（p＜0.001）。试验证实，凡瑞克Volibris生物利用度高，半衰期长，可实现1日1次给药；它明显优于非选择性内皮素受体拮抗剂，药效强，副作用少。

Volibris，西药名。美国食品药品管理局批准应用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压或者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦Volibris应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。 安立生坦Volibris针对的是肺动脉高压患者，肺动脉高压的诱因暂时不明确，但是近些年来却频繁出现在我们患者的治疗当中。不过患者在使用安立生坦Volibris治疗之后往往症状会大幅好转，因此安立生坦Volibris也被称之为肺动脉高压的特效药。 但是这款药物的原研价格比较昂贵，那么在国内该药纳入医保了吗？ 据小编了解到，目前安立生坦Volibris已经是我国医保目录下面的药物，患者可以报销。这种药物能够帮助改善肺动脉高压疾病，但是这种药物在使用的时候会对肝脏造成损伤，并且老年人在使用这种药物之后，也比较容易出现外周性水肿，如果过量使用药物还会出现头痛、面部发红、眩晕、恶心、和鼻充血。所以在使用安立生坦Volibris治疗期间，一定要健康合理饮食，同时保持心情舒畅，减少生气。 安立生坦Volibris虽然在国内已经上市，价格也不贵。但是并不是目前性价比最高的版本。医伴旅小编了解到目前印度也有相关的仿制版本。是由印度大药厂Cipla生产的，在临床研究中展现的治疗效果与原研无异。但是价格却低了许多，更适合我们患者长期用药治疗。如果你有相关的治疗疑问欢迎进一步与我们医伴旅客服联系咨询。

凡瑞克Volibris，西药名。美国食品药品管理局批准应用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压或者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。凡瑞克Volibris应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。 凡瑞克Volibris的成人剂量：（1）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。（2）药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在肝脏损害：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用凡瑞克。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对凡瑞克的暴露可能会有所增加。 国内怎么购买凡瑞克Volibris？ 2010年,凡瑞克Volibris原研药在中国获批上市,商品名为“凡瑞克”，在国内的大药店药房可以买到。2018年4月凡瑞克Volibris的中标价约为119元/片（5mg），年费用高达4.3万元，普通患者家庭支付压力有点大。幸好，印度西普拉药厂已经生产上市了凡瑞克Volibris的仿制版的Volibris，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。患者可以根据自身条件进行选择性购买凡瑞克Volibris，具体事宜请咨询医伴旅客服。

安立生坦Volibris是什么？适合什么人用？安立生坦Volibris是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，改善生存状况。安立生坦Volibris治疗肺动脉高压的效果好吗？ 研究高选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生坦Volibris治疗中国成人肺动脉高压患者的长期疗效和安全性。研究入选2011年7月至2012年8月期间接受Volibris2.5或5mg每日1次、口服至少6个月的肺动脉高压患者。主要疗效终点为安立生坦Volibris治疗前后运动耐量，WHO肺动脉高压功能分级，血浆N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平，和超声心动图参数变化情况。共计纳入18例肺动脉高压患者，平均年龄(39±17)岁，女性患者8例(55.6%)，WHO肺动脉高压功能分级Ⅲ级患者11例(61.1%)。 安立生坦Volibris单药治疗中位时间为17个月(6～26个月)。治疗后患者6min步行距离由平均(400±91) m增加至(495±97) m(P<0.001)；NT-proBNP由中位数308 (53～1645) ng/L下降至80 (22～454) ng/L(P＝0.005)；超声心动图估测肺动脉收缩压由平均(82±41) mmHg(1mmHg＝0.133kPa)下降至(62±30) mmHg(P＝0.001)，左心室舒张末期内径由平均(40±6) mm增加至(44±6) mm (P<0.004)；11例(61.1%)患者WHO肺动脉高压功能分级较基线时改善，7例(38.9%)无变化。研究期间，无患者死亡或因发生严重不良反应而退出研究。 由此可见长期安立生坦Volibris单药治疗可有效改善中国肺动脉高压患者的运动耐量、WHO肺动脉高压功能分级，降低肺动脉收缩压和NT-proBNP水平，并且安全性和耐受性良好。患者可以放心进行选择购买安立生坦Volibris。

安立生坦Volibris公司开发的一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的高选择性内皮素ETA受体拮抗剂，可强效抑制内皮素所致血管收缩。在美国，安立生坦Volibris的商品名为Letairis，由吉利德销售；在美国以外的国家和地区，安立生坦Volibris的商品名为Volibris，由葛兰素史克销售。在美国、欧洲、澳大利亚、韩国、日本，安立生坦Volibris已被授予孤儿药地位。 安立生坦Volibris主要用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦Volibris由CYP 3A、CYP 2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，安立生坦Volibris是器官阴离子转运蛋白(OATP)的底物，同时也是P-gp的底物(而非抑制剂)。因为有这些因素存在，可以预计到会出现药物相互作用;目前尚未发现安立生坦Volibris和通过这些途径进行代谢的药物之间存在有临床意义的相互作用。 那么安立生坦Volibris治疗肺动脉高压疗效怎么样？ MBITION研究是在初治PAH群体中比较实验性一线组合疗法（安立生坦Volibris+他达拉非）与安立生坦Volibris单药疗法和他达拉非单药疗法安全性和疗效的首个也是唯一一个预后研究。AMBITION研究由葛兰素史克和吉利德联合开展，历来提供支持。该研究显示，与安立生坦Volibris单药疗法和他达拉非（tadalafil）单药疗法相比，安立生坦Volibris+他达拉非的组合疗法使初治PAH患者的临床失败风险大幅降低50%，数据具有统计学显著差异（p＜0.001）。试验证实，安立生坦Volibris生物利用度高，半衰期长，可实现1日1次给药；它明显优于非选择性内皮素受体拮抗剂，药效强，副作用少。

安立生坦Volibris是什么？安立生坦Volibris是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，改善生存状况。安立生坦Volibris治疗肺动脉高压的效果好吗？ 研究高选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生坦Volibris治疗中国成人肺动脉高压患者的长期疗效和安全性。研究入选2011年7月至2012年8月期间接受Volibris2.5或5mg每日1次、口服至少6个月的肺动脉高压患者。主要疗效终点为安立生坦治疗前后运动耐量，WHO肺动脉高压功能分级，血浆N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平，和超声心动图参数变化情况。共计纳入18例肺动脉高压患者，平均年龄(39±17)岁，女性患者8例(55.6%)，WHO肺动脉高压功能分级Ⅲ级患者11例(61.1%)。 安立生坦Volibris单药治疗中位时间为17个月(6～26个月)。治疗后患者6min步行距离由平均(400±91) m增加至(495±97) m(P<0.001)；NT-proBNP由中位数308 (53～1645) ng/L下降至80 (22～454) ng/L(P＝0.005)；超声心动图估测肺动脉收缩压由平均(82±41) mmHg(1mmHg＝0.133kPa)下降至(62±30) mmHg(P＝0.001)，左心室舒张末期内径由平均(40±6) mm增加至(44±6) mm (P<0.004)；11例(61.1%)患者WHO肺动脉高压功能分级较基线时改善，7例(38.9%)无变化。研究期间，无患者死亡或因发生严重不良反应而退出研究。 由此可见长期安立生坦Volibris单药治疗可有效改善中国肺动脉高压患者的运动耐量、WHO肺动脉高压功能分级，降低肺动脉收缩压和NT-proBNP水平，并且安全性和耐受性良好。患者可以放心进行选择购买安立生坦Volibris。

凡瑞克Volibris，西药名。美国食品药品管理局批准应用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压或者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。凡瑞克Volibris应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。 凡瑞克Volibris的成人剂量：（1）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。（2）药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在肝脏损害：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用凡瑞克。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对凡瑞克的暴露可能会有所增加。 国内怎么购买凡瑞克Volibris？ 2010年,凡瑞克Volibris原研药在中国获批上市,商品名为“凡瑞克”，在国内的大药店药房可以买到。2018年4月凡瑞克Volibris的中标价约为119元/片（5mg），年费用高达4.3万元，普通患者家庭支付压力有点大。幸好，印度西普拉药厂已经生产上市了凡瑞克Volibris的仿制版的Volibris，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。患者可以根据自身条件进行选择性购买凡瑞克Volibris，具体事宜请咨询医伴旅客服。