安立生坦治疗肺动脉高压患者的效果好吗？

安立生坦Volibris对肺动脉高压治疗效果怎么样呢？肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。

安立生坦Volibris是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，于2007年6月获FDA批准上市用于治疗肺动脉高压（PAH）患者。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。病人最早出现的症状通常是体力活动时感到呼吸困难、疲劳和心悸。随着病情进展，患者甚至可出现胸痛、咳嗽咯血、晕厥。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。

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安立生坦Volibris，适用肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。ARIES-E研究（非双盲）中，共纳入治疗了383名患者。该研究主要结果显示：安立生坦Volibris治疗2年改善了患者的6MWD和Borg呼吸困难指数；改善或维持了WHO心功能分级；延缓了临床恶化时间（治疗1年未出现临床恶化的患者达83%，2年为72%）；提高了PAH患者的生存率（治疗1年生存率高达94%，2年仍达88%），远高于美国国立卫生院（NIH）估计的PAH患者群的生存率（1年为72%，2年仅为61%）。同时，该研究证实了安立生坦Volibris的安全性：治疗2年中肝功能异常的年发生率仅为2%。