去纤苷(Defibrotide)是单链脱氧寡核苷酸混合物衍生的生化药,主要作用于内皮细胞并产生多种生物学效应,临床研究主要是围绕心血管功能紊乱的适应症来开展的。临床实验证实去纤苷可以有效预防及治疗肝小静脉闭塞症。去纤苷(Defibrotide)是意大利GentiumSpA公司开发的多组分生化药,是由猪小肠黏膜基因组DNA,通过控制解聚制得。
成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg,每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重,被定义为对HSCT(造血干细胞移植)制备方案前为患者的体重。给予去纤苷共最小21天。如21天后肝小静脉闭塞病的体征和症状没有解决,继续去纤苷直至肝小静脉闭塞病的解决或直至最大60天。
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