




肝豆状核变性(HLD),即Wilson病( WD),是由于致病基因ATP7B突变引起的常染色体隐性单基因遗传病,是隐性遗传病中是最常见的疾病之一。Wilson病为慢性遗传病,治疗主要以药物排铜、饮食控制等,患者需长期服药,一旦停药锥体外系症状易反复发作并加重,影响患者预后。曲恩汀(Trientine)治疗WD疗效肯定,可用于不耐受D-青霉胺或伴有活动性失代偿期肝病的早期治疗。D-青霉胺导致的不良反应可于换用曲恩汀后消失,且长期用药无复发。今天小编就用一文带你了解使用曲恩汀时的注意事项及副作用。
曲恩汀的注意事项:6岁以下儿童安全性未确立,补充铁剂时,二药须间隔2小时,服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品,应监测血清铜浓度,与青霉胺不互相交换使用。在使用曲恩汀治疗过程中,建议通过监测24 h尿铜排泄量和测定非铜蓝蛋白结合铜含量来监测曲恩汀治疗的有效性。
曲恩汀的副作用为食欲减退、缺铁性贫血、急性胃炎、偶见胃灼热、皮疹、肌痛、腹部疼痛等等。这里有一点小编想要提醒大家,如果目前正在使用曲恩汀的话,患者一定要谨遵医嘱进行用药,有小部分患者误认为增加或者减少药物剂量就可以一定程度的增加药物疗效或者降低副作用,其实这是不对的,不规范的用药可能会导致疾病以及副作用的加重,只有按时定量的根据医嘱用药才能最大程度的发挥药物本身的作用。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2022年4月28日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=215760