曲恩汀(Trientine)的详细说明书：作用与功效,用法用量,副作用,注意事项

曲恩汀(Trientine)是一种用于从体内去除过量铜的螯合化合物。

曲恩汀(Trientine)适应症

曲恩汀胶囊适用于对青霉胺不耐受的威尔逊病患者的治疗。

曲恩汀(Trientine)用法用量

1、推荐初始剂量

儿科患者每天500-750毫克，成人每天750-1250毫克，分两、三或四次每日服用。

成人最大剂量可增加至每天2000毫克，12岁或以下儿科患者最大剂量可增加至每天1500毫克。

仅当临床反应不充分或游离血清铜浓度持续高于20微克/分升时，才应增加曲恩汀胶囊的每日剂量，应在6-12个月的间隔期确定最佳长期维持剂量。

2、服用方式

曲恩汀盐酸盐胶囊应在空腹时服用，至少在饭前1小时或饭后2小时，并且与其他任何药物、食物或牛奶至少间隔1小时。胶囊应整粒用水吞服，不应打开或咀嚼。

曲恩汀(Trientine)禁忌症

对曲恩汀过敏者禁用。

曲恩汀(Trientine)不良反应

在一项针对接受曲恩汀盐酸盐治疗的威尔逊病患者的临床研究中，报告了以下不良反应：缺铁、系统性红斑狼疮。此外，在市场使用中报告了以下不良反应：肌张力障碍、肌肉痉挛、重症肌无力。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

曲恩汀(Trientine)注意事项

1、一般注意事项

尚无报道显示服用曲恩汀治疗威尔逊病的患者出现过敏反应，有报告称，在长期环境暴露于使用曲恩汀盐酸盐作为环氧树脂固化剂的工人中，出现了哮喘、支气管炎和皮炎，应密切观察患者是否有可能的过敏反应迹象。

2、实验室检查

监测治疗最可靠的指标是测定血清游离铜，它等于定量测定的总铜与铜蓝蛋白结合铜之差。得到充分治疗的患者其血清游离铜通常低于10微克/分升。

可定期（即每6-12个月）通过24小时尿铜分析来监测治疗。尿液必须收集在无铜玻璃器皿中。由于低铜饮食应能将铜吸收量保持在每天低于1毫克，如果24小时尿液中存在0.5至1.0毫克的铜，则患者可能处于所需的负铜平衡状态。

曲恩汀(Trientine)药物相互作用

通常不应给予矿物质补充剂，因为它们可能会阻碍曲恩汀胶囊的吸收。曲恩汀可能会发生缺铁，尤其是在儿童、月经期或孕妇中，或者是由于威尔逊病推荐的低铜饮食所致。

如有必要，可以短期补铁，但由于铁和曲恩汀盐酸盐胶囊会相互抑制吸收，因此服用曲恩汀盐酸盐胶囊和铁剂应间隔两小时。

曲恩汀(Trientine)特殊人群用药

1、妊娠

曲恩汀盐酸盐在大鼠中于与人体剂量相似的剂量下具有致畸性。当在大鼠母体饮食中给予曲恩汀盐酸盐时，吸收胎和胎儿异常（包括出血和水肿）的频率增加，同时胎儿铜水平降低。

尚无对孕妇进行的充分且对照良好的研究。只有在潜在获益证明对胎儿的潜在风险合理时，才能在妊娠期间使用曲恩汀盐酸盐胶囊。

2、哺乳期妇女

尚不清楚该药物是否会经人乳排泄。由于许多药物会经人乳排泄，因此对哺乳期母亲给予曲恩汀盐酸盐胶囊时应谨慎。

3、儿科使用

尚未进行对照研究以确定曲恩汀盐酸盐胶囊在儿科患者中的安全性和有效性。它已在临床上用于低至6岁的儿科患者，未有不良反应报告。

4、老年用药

曲恩汀盐酸盐胶囊的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上受试者，无法确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始，反映肝、肾或心脏功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗的频率更高。

曲恩汀(Trientine)药代动力学

尚无曲恩汀(Trientine)的药代动力学数据，剂量调整建议基于临床使用。

曲恩汀(Trientine)供应方式

曲恩汀盐酸盐胶囊USP250毫克，为硬明胶胶囊，不透明的橙色帽上印有NAV，不透明的白色体上印有黑色墨水印制的101。供应方式如下：NDC68475-200-01，每瓶100粒。

曲恩汀(Trientine)储存

曲恩汀(Trientine)置于密闭容器中分发，并在20°C-25°C（68°F-77°F）下储存；允许在15°C-30°C（59°F-86°F）之间偏移，保持容器紧闭。