肝豆状核变性患者的福音-曲恩汀胶囊

威尔逊氏病或肝豆状核变性是影响体内铜代谢的遗传性病症。在威尔逊氏病中，过多的铜未从身体中去除并且可在肝、脑和其他组织中积聚至毒性水平。威尔逊氏病是致命的,除非在从铜毒性发展为严重疾病之前检测到并且治疗。目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。曲恩汀是鳌合剂并且用于通过与铜形成稳定络合物来结合过多的铜,所述络合物接着通过尿排泄而从身体中去除。曲恩汀胶囊可谓说是肝豆状核变性患者的福音了，下面我们就来详细了解一下。

曲恩汀是一种鳌合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。其标准剂量为900~2700 mg/d，分2~3次给药，维持治疗剂量为900~1 500mg/d，餐前1h或餐后3h给药。曲恩汀可用于不能耐受青霉胺的Wilson病患者，也可作为初治时即存在失代偿期肝硬化患者的首选治疗药物。

通过心回波描记术检测的心脏表现显示,在较低剂量的曲恩汀处理时,用曲恩汀处理的小鼠通过左心室射血分数测量的心脏功能得到改善,并且这种改善在更高剂量的曲恩汀处理时降低。每天33.49mg/kg的剂量使得射血分数的改善比达到峰值,然后即使用更高剂量也使得改善降低。该实验表明曲恩汀对于心肌梗死的治疗在窄的低剂量范围内是有效的。

注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。