LuciMaci的说明书

LuciMaci是口服的内皮素受体拮抗剂，用于成人WHO功能分级Ⅱ级至Ⅲ级的PAH长期治疗，可作为单药或联合治疗。其通过双重阻断ETA/ETB受体发挥血管舒张与抗增殖作用。

作用机制

LuciMaci是一种内皮素受体拮抗剂（ERA）。内皮素-1（ET-1）及其受体（ETA和ETB）在肺动脉高压患者中会介导血管收缩、纤维化和细胞增殖等负面病理过程。LuciMaci能够同时与内皮素受体A和B结合并阻断其信号传导。它对$ET_A$受体具有高度亲和力，并且在人肺动脉平滑肌细胞上表现出持续的受体占据时间（解离速度慢）。LuciMaci在体内会代谢为一个具有药理学活性的代谢物（活性约为原药的20%），共同发挥长效的抗肺动脉高压作用。

不良反应

常见不良反应

血液系统：贫血，表现为血红蛋白浓度下降。

呼吸系统及感染：鼻咽炎、咽炎、支气管炎、流行性感冒、鼻充血。

神经系统：头痛。

泌尿生殖系统：尿路感染。

肝脏毒性：可能引起肝转氨酶（ALT、AST）升高。

其他全身症状：外周水肿、液体潴留。

注意事项

1、胚胎-胎儿毒性（黑框警告）

基于动物生殖研究数据，LuciMaci给予孕妇使用可能会对胎儿造成严重伤害，因此在怀孕期间禁用。育龄期女性在开始治疗前必须排除怀孕，并在治疗期间及停药后至少一个月内采取有效的避孕措施。

2、肝毒性

同类内皮素受体拮抗剂曾报告过肝转氨酶升高、肝毒性及肝衰竭案例。患者在开始治疗前必须检测肝酶（ALT/AST），并在治疗期间根据临床需要定期复查。若患者出现提示肝损伤的症状（如不明原因的恶心、呕吐、右上腹痛、疲劳、厌食、黄疸、尿色加深、发热或瘙痒），应立即就医并停药。

3、液体潴留

使用内皮素受体拮抗剂治疗期间曾观察到液体潴留和水肿，可能需要利尿剂干预或调整治疗。若患者伴有潜在的心力衰竭，风险更高。

4、血红蛋白下降

LuciMaci可能导致血红蛋白和红细胞压积下降。建议在治疗前及治疗期间根据临床指征监测血红蛋白水平。

药代动力学

1、吸收

LuciMaci口服后被吸收，其药代动力学特征在1mg至30mg剂量范围内表现出与剂量成正比的线性关系。进食对药物的吸收无临床显著影响，可与或不与食物同服。

2、分布

LuciMaci及其活性代谢物与血浆蛋白的结合率极高（超过99%），主要与白蛋白和酸性糖蛋白结合。

3、消除

代谢：LuciMaci主要通过肝脏细胞色素P450系统（主要由CYP3A4代谢，CYP2C19有微弱贡献）代谢为活性代谢物。

半衰期：消除半衰期约为16小时左右。

储存要求

应将药品储存于20°C至25°C的室温环境中；允许在15°C至30°C之间进行短途温度波动。

请将药品放置在儿童接触不到的地方。