Bosentas治疗效果

波生坦（Bosentas）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。

Bosentas治疗效果如何？

2005年McLaughlin对169例以波生坦作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，波生坦治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%。该项研究表明波生坦是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。

2006年Galiè等人公布了BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合征患者。与安慰剂组比较，波生坦组肺血管阻力下降472.0 dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5 mm Hg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明波生坦可持续改善艾森曼格综合征患者的生活质量，是治疗艾森曼格综合征的新型有效药物。

美国食品药品监督管理局（FDA）批准Tracleer（波生坦，bosentan）用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压（PAH）儿童。这是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物。

2003年Barst等人将波生坦（Bosentas）应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0 mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。