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左旋苯丙氨酸氮芥疗效怎样呢?

郭药师
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2025-01-21 02:26:04
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左旋苯丙氨酸氮芥可用与多种肿瘤,在单一化疗及联合化疗中,为多发性骨髓瘤的首选药。而且对精原细胞瘤、乳腺癌、卵巢癌、慢性白血病、真性红细胞增多症,恶性淋巴瘤、儿童晚期神经母细胞瘤、甲状腺癌有效。

真性红细胞增多症(Polycythemia vera,PV),简称真红,是一种造血干细胞疾病,是以JAK2V617F突变或JAK2 12号外显子突变导致的红系增生为主伴有粒系和巨核系均增生为主要特征的慢性骨髓增殖性疾病,在2008年WHO的慢性骨髓增殖性肿瘤的分类中与原性性血小板增多症(Essential thrombocythemia,ET)和原发性骨髓纤维化(Primary myelofibrosis ,PMF)一起被归纳为Bcr/abl阴性的慢性骨髓增殖性疾病。其起病隐匿,病程长,晚期可发生各种转化。

 

国外曾用苯丁酸氮芥、环磷酰胺与左旋苯丙氨酸氮芥(马法兰)等治疗真性红细胞增多症,左旋苯丙氨酸氮芥疗效怎样呢?

真性红血球增多症患者使用左旋苯丙氨酸氮芥诱导缓解期,每日用6~10毫克共5~7天,之后可每日2~4毫克直至能满意地控制症状,维持剂量可每周一次用2~6毫克,其间必须对患者仔细谨慎地进行血液学控制,以血细胞计数结果为依据,适当调整剂量。左旋苯丙氨酸氮芥治疗真性红细胞增多症的效果显著,患者的中位生存期延长,试验中左旋苯丙氨酸氮芥最常见的不良反应是骨髓抑制,可导致白细胞和血小板减少。偶有患者接受左旋苯丙氨酸氮芥治疗,出现过敏反应。

参考资料: FDA说明书,FDA更新于2011年6月9日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=020207

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