




波生坦(Bosentan,全可利)适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。
原发性肺动脉高压的症状表现:(1)呼吸困难:这是该病最常见的症状,其特征是劳力性,发生与心排血量减少,肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。(2)胸痛:可呈典型心绞痛发作,常于劳力或情绪变化时发生,因右心后负荷增加,右心室心肌组织增厚耗氧增多,及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。(3)晕厥:包括晕厥前(眩晕)和晕厥,多于活动后发生,休息时也可出现,系脑组织供氧突然减少所引起,以下情况可以诱发:①肺小动脉突然痉挛;②体循环阻力突然下降;③大的栓子突然堵塞肺动脉;④肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;⑤低氧性静脉血突然分流向体循环系统;⑥突发心律失常,特别是心动过缓。(4)疲乏:因心排血量下降,氧交换和运输减少引起的组织缺氧。(5)咯血:与肺静脉高压咯血不同,肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂,咯血量通常较少,也可因大咯血死亡。
强生旗下杨森医药公司爱可泰隆(Actelion)宣布,波生坦(Bosentan,全可利)分散片(规格:32mg)获得中国国家药品监督管理局(NMPA)批准,用于治疗儿童肺动脉高压(PAH)。波生坦(Bosentan,全可利)分散片由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。最新的数据采集显示,波生坦(Bosentan,全可利)在国内上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶(盒),售价为3996$。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2020年1月15日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=205173