去纤维钠对肝小静脉闭塞病的疗效

2013年10月22日，去纤苷(去纤维钠)已获欧盟批准上市，作为第一种用于成人和儿童接受造血干细胞移植的严重肝静脉闭塞病治疗去纤苷(去纤维钠)是用于治疗肝静脉闭塞性疾病与以下造血干细胞移植的肾或肺功能不全脱氧核糖核酸衍生抗凝剂。

关于去纤苷(去纤维钠)在造血干细胞移植（HSCT）治疗重度肝VOD的处理得到的营销授权欧盟委员会。一项3期随机去纤维的对照研究在儿科移植患者预防肝VOD的也已完成。 去纤苷(去纤维钠)已普遍很好的耐受性;在上市前使用的治疗肝VOD的期间观察到的最常见的不良反应是出血，低血压和凝血功能障碍。

关于VODVOD是一个潜在的威胁生命的情况，这通常发生干细胞移植的显著并发症。用作干细胞移植的一部分可能损坏肝血管的内衬细胞，并导致VOD,以导致肝衰竭，并可能导致在其他器官显著功能障碍肝小静脉的阻塞某些高剂量预处理方案例如肾脏和肺（所谓严重VOD）。造血干细胞移植是血液肿瘤，并在成人和儿童等条件经常使用的治疗模式。英文名：去纤苷(去纤维钠)，商品名：Defitelio,中文名：去纤苷钠，物性：寡核苷酸混合物有效成份组成：每ml含活性成分去纤苷 sodium 80mg；及非活性成分枸橼酸钠10mg,适量pH调节剂盐酸、氢氧化钠调pH6.8~7.8。

去纤苷(去纤维钠)的推荐用法用量：1.给予去纤苷(去纤维钠) 6.25mg/kg每6小时给予作为2-小时静脉输注。2.治疗共最小21天。如21天后VOD的体征和症状没有解决。继续治疗直至解决。作用机制：尚未明确，体外能增强血纤维蛋白溶酶的酶活性，并水解纤维蛋白凝块。

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