孟加拉珠峰的二氮嗪安全性怎么样？

孟加拉珠峰的二氮嗪安全性怎么样？

目的：探讨二氮嗪治疗先天性高胰岛素血症（CHI）患儿的疗效及其安全性。

采用Microsoft Office Excel软件，分析文献基本特征、CHI患儿临床症状及基因突变情况、二氮嗪治疗疗效及不良反应发生情况。

结果：①文献检索结果：按照检索策略，共计检索符合本研究纳入与排除标准的文献为24篇，纳入CHI患儿为791例。

②文献基本特征：发表时间分别为1998—2007年、2008—2014年、2015—2019年的文献各为6篇（25.0%）、5篇（20.8%）与13篇（54.2%）；而文献来源分布于亚洲、美国、澳大利亚、欧洲地区各为9篇（37.5%）、4篇（16.7%）、2篇（8.3%）及9篇（37.5%）。

③CHI患儿临床症状及基因检测结果：这24篇文献中，18篇（75.0%）报道309例CHI患儿的临床症状，其中147例（47.6%）表现为自主神经兴奋性增高的惊厥发作症状，其余患儿临床表现不典型，包括面色苍白、拒乳、易激惹等。13篇（54.2%）报道627例CHI患儿的基因突变情况，发生ABCC8和（或）KCNJ11等ATP敏感的K+通道（KATP）相关基因突变者为123例（19.6%），GLUD1基因突变者为44例（7.0%），GCK基因突变者为10例（1.6%），HNF4A基因突变者为3例（0.5%），其他基因突变者为10例（1.6%），而未发生基因突变患儿为437例（69.7%）。

④二氮嗪治疗结果及CHI患儿预后：24篇文献纳入的791例CHI患儿中，207例（26.2%）治疗有效，548例（69.3%）无效，36例（4.5%）未知（6例放弃治疗，12例未采用二氮嗪治疗，18例因药物不良反应停用二氮嗪治疗）。11篇报道196例患儿经二氮嗪治疗后血糖控制情况，58例（29.6%）血糖恢复正常，其余138例（70.4%）血糖未被控制。

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