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盐酸沙丙蝶呤颗粒如何正确服用？

盐酸沙丙蝶呤颗粒应在进餐时服用，以促进吸收。成人和儿童BH4缺乏症患者的起始剂量为2-5mg/kg体重，每日1次，并且建议在进餐时服用单剂量的本品，每天在同一时间服用，首选早晨服药。具体的服用时间还应根据个体的病情和医生的建议来确定。对于一些特殊患者，如胃肠道功能较弱或存在胃部不适的人群，饭后服用可能更为适宜，以减少药物对胃肠道的刺激。

二氢叶酸还原酶抑制剂，如甲氨蝶呤、甲氧苄啶，这些药物可能会干扰BH4的代谢，建议在服用盐酸沙丙蝶呤颗粒期间慎用此类药物。正在接受左旋多巴治疗的患者应慎用盐酸沙丙蝶呤，因为合用可能会导致兴奋性和应激性增加。盐酸沙丙蝶呤颗粒在与所有能够导致血管舒张的药物合用时应特别注意，包括局部使用的血管舒张药物，因为它们可能影响一氧化氮（NO）的代谢或作用。患者应当告知医生正在使用的所有药物，包括处方药、非处方药、草药和补充剂等。医生会根据患者的具体情况，评估潜在的药物相互作用风险，并可能调整治疗方案。

盐酸沙丙蝶呤颗粒中的盐酸沙丙蝶呤是四氢生物蝶呤的合成形式，四氢生物蝶呤是多环芳烃的辅助因子。一定比例的突变型 PAH 酶在药理学剂量的沙丙蝶呤存在下表现出增强的活性，对于一些患有轻度PKU的患者，沙丙蝶呤可以有效降低血浆苯丙氨酸水平。盐酸沙丙蝶呤颗粒由天然四氢生物素化学合成，是苯丙氨酸氢氧化酶、酪氨酸氢氧化酶和色氨酸氢氧化酶的辅酶。 对于基于四氢生物素缺乏的高苯丙氨酸血症患者，补充本制剂会降低苯丙氨酸水平。 对于四氢生物素反应性高苯丙氨酸血症患者，本制剂可通过增加苯丙氨酸羟化酶的稳定性，激活残余活性而降低苯丙氨酸值。