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阿糖苷酶α(Nexviazyme)

全部名称

     耐而赞、Nexviazyme、注射用艾夫糖苷酶α、avalglucosidase alfa、阿糖苷酶α

适应人群

     1岁及以上确诊为晚发型庞贝病(溶酶体酸性α-葡萄糖苷酶[GAA]缺乏症)的患者,包括成人和儿童(1-17岁);不适用于婴儿型庞贝病(IOPD),且1岁以下婴儿的安全性和有效性尚未确立。[ 详情 ]

  • 规格: 100mg*1瓶/盒
  • 厂家: 法国赛诺菲
  • 剂型: 注射剂
  • 有效期: 48个月个月

温馨提示:  图片来自公开渠道(如FDA官网、Drugs官网、原研药厂官网等),仅供参考。

阿糖苷酶α的注意事项

使用阿糖苷酶α时,需充分考虑患者的个体差异和潜在风险,采取必要的预防措施和医疗支持。

1.超敏反应,包括过敏反应

阿糖苷酶α使用时可能出现严重超敏反应,症状多样,包括胸部不适、红斑、全身性水肿、低血压、缺氧、皮疹、呼吸窘迫、舌水肿和荨麻疹。为预防此类反应,建议在用药前考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。确保给药期间有适当的医疗监测和支持措施,如心肺复苏设备随时待命。

2.输液反应(IAR)

输液过程中,若发生严重IAR,应立即停止使用阿糖苷酶α,并启动紧急医疗治疗。对于考虑重新使用阿糖苷酶α的患者,需权衡利弊,可能以较低的剂量和较慢的输注速率重新尝试。一旦患者耐受,可逐步增加剂量至推荐水平。对于轻度或中度IAR,可考虑暂停输液或降低输注速度。患有急性基础疾病,尤其是晚期庞贝病患者,其心脏和呼吸功能可能受损,更易发生IARs严重并发症,在使用阿糖苷酶α时需格外小心。

3.易感患者急性心肺衰竭的风险

对于易受液体容量超负荷影响,或患有急性潜在呼吸系统疾病、心脏或呼吸功能受损的患者,在使用阿糖苷酶α时可能面临心脏或呼吸状态严重恶化的风险。因此,在输液期间应更频繁地监测这些患者的生命体征。部分患者可能需要延长观察时间。

参考资料: FDA说明书更新于2023年9月15日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=761194

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