阿糖苷酶α(Nexviadyme)中文说明书

阿糖苷酶α(Nexviadyme)用于1岁及以上晚发型庞贝病(GAA缺乏症)患者的酶替代治疗。

什么是阿糖苷酶α(Nexviadyme)

阿糖苷酶α用于帮助补充一种在患有晚发型庞贝病（也称为GAA缺乏症）的遗传性疾病患者体内缺失的酶，该药可用于至少1岁的儿童。

如何使用阿糖苷酶α(Nexviadyme)

1、给药剂量信息

用于庞贝病的常用成人剂量

体重低于30公斤：每两周静脉输注40毫克/公斤体重。

体重至少30公斤：每两周静脉输注20毫克/公斤体重。

用于庞贝病的常用儿童剂量（1岁及以上）

体重低于30公斤：每两周静脉输注40毫克/公斤体重。

体重至少30公斤：每两周静脉输注20毫克/公斤体重。

2、用药方式

阿糖苷酶α由医疗保健提供者通过静脉注射给药，通常每两周一次。本药必须缓慢输注，输注时间为4到5小时。

3、错过了一次用药怎么办

如果错过了阿糖苷酶α注射的预约，请致电医生以获取指示。

4、用药过量怎么办

请立即寻求紧急医疗救助，或拨打中毒帮助热线。

5、使用阿糖苷酶α期间应避免什么

请遵从医生关于食物、饮料或活动限制的指示。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

阿糖苷酶α(Nexviadyme)的副作用

1、如果出现过敏反应的迹象：荨麻疹、瘙痒；呼吸困难；面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀，请立即寻求紧急医疗帮助。

2、某些反应可能发生在注射期间或注射后几小时内。如果您出现以下任何情况，请立即告知医疗护理人员或寻求紧急医疗帮助：

喘息、咳嗽、胸部不适、呼吸困难，肤色苍白、嘴唇或指甲发青，舌头肿胀、吞咽困难、头晕、恶心、皮疹、潮红（突然发热、发红或刺痛感）。

3、阿糖苷酶α的常见副作用可能包括头痛、头晕、感觉疲倦、恶心、呕吐、腹泻、瘙痒、皮疹、发红、肌肉或关节疼痛、呼吸困难、麻木、刺痛、烧灼感。

这不是完整的副作用列表，其他副作用也可能发生。有关副作用的医疗建议，请咨询医生。

阿糖苷酶α(Nexviadyme)的注意事项

1、如果出现任何严重过敏反应的迹象，例如瘙痒、皮疹、发红或刺痛感、胸部不适、喘息、呼吸困难或吞咽困难、面部肿胀、肤色苍白、嘴唇或指甲发青，请立即告知护理人员或寻求紧急医疗帮助。

2、如果有以下情况，请告知医生：心脏病、肺部疾病或呼吸问题。

3、如果已经怀孕或计划怀孕，请告知医生。在怀孕期间未经治疗的庞贝病可能会增加您呼吸困难以及关节或肌肉问题恶化的风险。治疗庞贝病的益处可能超过任何风险。

4、使用阿糖苷酶α期间是否安全母乳喂养，请咨询医生。

阿糖苷酶α(Nexviadyme)的药物相互作用

其他药物可能会影响阿糖苷酶α(Nexviadyme)，包括处方药、非处方药、维生素和草药产品，请告知医生使用的所有其他药物。