伊米苷酶(Imiglucerase)是一种重组人β-葡萄糖脑苷脂酶替代治疗药物，能减少葡萄糖脑苷脂在肝脏、脾脏、骨髓等组织中的病理性蓄积，改善贫血、血小板减少、骨病、肝脾肿大等临床症状。
药品称呼
通用名称：伊米苷酶、Imiglucerase
商品名称：思而赞、Cerezyme
适应靶点
β-葡萄糖脑苷脂酶(β-glucocerebrosidase)。
适应症和适应人群
1、适应症
用于治疗成人和2岁及以上儿童的1型高雪氏病，且符合以下至少一种临床表现：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。
2、适应人群
成人和≥2岁儿童。
规格与性状
规格
400U/10ml*1瓶/盒；
性状
白色至类白色冻干粉末，复溶后为澄清至轻微乳光溶液。
主要成分
活性成分：伊米苷酶。
用法用量
1、推荐剂量
根据疾病严重程度，剂量范围为2.5单位/kg(每周三次)至60单位/kg(每两周一次)。
需个体化调整剂量，基于临床症状及治疗目标。
2、给药方式
静脉输注
≥18kg患者：输注时间1-2小时，稀释至100-200mL生理盐水。
＜18kg患者：输注时间2小时，稀释至100mL生理盐水。
输注全程需使用低蛋白结合0.2μm过滤器。
配制步骤
每瓶加入10.2mL无菌注射用水，轻摇至完全溶解(终浓度40单位/mL)。
复溶后需立即稀释，24小时内冷藏保存(2℃-8℃)。
具体您可以阅读伊米苷酶完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：伊米苷酶(Imiglucerase)的用法用量。
不良反应
常见不良反应(成人和儿童)
全身反应：发热、寒战、疲劳；
神经系统：头痛、头晕；
消化系统：恶心、呕吐、腹痛；
免疫系统：超敏反应(瘙痒、潮红、荨麻疹)、过敏性休克；
呼吸系统：咳嗽、呼吸困难；
局部反应：输注部位灼痛、肿胀。
严重不良反应
过敏性休克(可能发生于治疗早期或长期治疗后)；输注相关反应(如低血压、高血压、胸痛)。
使用伊米苷酶前应了解药品的副作用信息，推荐文章：伊米苷酶(Imiglucerase)的副作用。
注意事项
超敏反应监测
首次给药需在配备心肺复苏设备的医疗场所进行。
若发生严重超敏反应(如过敏性休克)，立即停药并给予肾上腺素治疗。
输注管理
输注期间出现反应(如寒战、发热)可降低输注速率或暂停，并予抗组胺药/退热药。
抗体监测
约15％患者治疗第一年产生IgG抗体，抗体阳性者超敏反应风险升高。
特殊人群用药
【孕妇】存在妊娠暴露登记，用于监测在孕期接触伊米苷酶的女性的妊娠结局。现有数据(来自超过500例妊娠案例)未发现伊米苷酶与重大出生缺陷、流产或其他不良母婴结局相关，但1型戈谢病在孕期可能加重现有症状或出现新症状，未经治疗的有症状1型戈谢病可能导致孕期并发症(如肝脾肿大影响妊娠生长、血小板减少导致出血过多)。
【哺乳期女性】已有文献表明输注伊米苷酶后母乳中可能存在少量伊米苷酶，现有母乳喂养婴儿的病例报告和上市后报告未发现因接触伊米苷酶导致的不良反应。需综合考虑母乳喂养的发育和健康益处、母亲对伊米苷酶的临床需求以及伊米苷酶或母体基础疾病对母乳喂养婴儿的潜在不良影响。鼓励接受伊米苷酶治疗的哺乳期戈谢病女性参与戈谢病患者登记。
【儿童使用】伊米苷酶在2岁及以上儿童患者中治疗1型戈谢病(伴贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大)的安全性和有效性已确立，在2岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未确立。
禁忌症
无已知禁忌症。
药物相互作用
尚不明确。
药物过量
尚不明确。
药代动力学
代谢特性
血浆半衰期：3.6-10.4分钟；
清除率：9.8-20.3mL/min/kg；
分布容积：0.09-0.15L/kg。
抗体影响
IgG抗体阳性患者清除率降低、半衰期延长。
贮存方法
未开封制剂：2℃-8℃冷藏，避免冷冻。
复溶后：室温(20℃-25℃)或冷藏保存≤12小时；稀释后冷藏保存≤24小时。
研发公司
美国健赞公司(Genzyme Corporation)
