了解伊米苷酶用药期间的注意事项，不仅有助于提升治疗的安全性，也能帮助患者更好地配合管理病情。

过敏反应(包括过敏性休克)

接受酶替代疗法的患者曾发生危及生命的过敏反应，包括过敏性休克，可发生在治疗早期或长期治疗后。需在医疗环境中启动伊米苷酶治疗，配备适当医疗监测和心肺复苏设备。若发生严重过敏反应(如过敏性休克)，需立即停用伊米苷酶并启动适当医疗治疗，包括使用肾上腺素。

应告知患者危及生命的过敏反应(包括过敏性休克)的症状，出现症状时需立即就医。对于产生伊米苷酶抗体的患者，过敏反应风险更高，可考虑在治疗第一年定期监测患者IgG抗体形成情况。若决定在严重反应后重新给药，需考虑降低输注速度，并用抗组胺药和/或皮质类固醇预处理，同时监测新的严重过敏反应迹象和症状。

输液相关反应

曾观察到输液相关反应，如出现此类反应，减慢输注速度、暂时停止输注和/或给予抗组胺药和/或退热药可能缓解症状。对曾发生输液相关反应的患者重新给药时需密切监测。