戈谢病为终身性疾病，治疗需长期、规范进行。了解伊米苷酶的用法用量对患者十分重要。不同患者的病情严重程度、体重及个体反应存在差异，用药方案需由专业医生根据具体情况制定。

成人常规剂量

初始剂量：静脉输注，剂量范围为2.5单位/千克、每周3次，至60单位/千克、每2周1次。

备注：现有大部分数据针对的是60单位/千克、每2周1次的剂量。

疾病严重程度可能决定治疗需从相对较高的剂量或相对频繁的给药开始。

剂量调整应个体化，可根据通过常规评估患者临床表现所确定的治疗目标达成情况增加或减少剂量。

用途：用于确诊为1型戈谢病且出现以下一种或多种情况患者的长期酶替代治疗：贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大。

儿童常规剂量

适用年龄：2岁及以上。

初始剂量：静脉输注，剂量范围为2.5单位/千克、每周3次，至60单位/千克、每2周1次。

备注：现有大部分数据针对的是60单位/千克、每2周1次的剂量。

疾病严重程度可能决定治疗需从相对较高的剂量或相对频繁的给药开始。

剂量调整应个体化，可根据通过常规评估患者临床表现所确定的治疗目标达成情况增加或减少剂量。

用途：用于确诊为1型戈谢病且出现以下一种或多种情况患者的长期酶替代治疗：贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大。

肾脏剂量调整

无相关数据。

肝脏剂量调整

无相关数据。

注意事项

2岁以下患者的安全性和有效性尚未确立。