地拉罗司是一种铁螯合剂，属于口服活性药物。它通过与铁离子(Fe³⁺)高选择性结合，形成稳定的水溶性复合物，从而促进体内铁质的排泄。这一作用机制使得地拉罗司能够有效降低因输血导致的慢性铁过载患者的血清铁蛋白水平和肝铁浓度，进而减少铁在体内的异常沉积，改善铁代谢平衡。
药品称呼
通用名称：地拉罗司、Deferasirox
商品名称：恩瑞格、Desirox、Jadenu
适应靶点
尚不明确
适应症和适应人群
用于治疗2岁及以上患者因输血导致的慢性铁过载。该适应症的确立基于临床研究中观察到的血清铁蛋白和肝铁浓度(LIC)的降低。
规格与性状
规格
90mg*30片/瓶；180mg*30片/瓶；360mg*30片/瓶；
性状
为白色至浅白色片剂。
主要成分
活性成分为地拉罗司
用法用量
1、输血性铁过载患者推荐初始每日剂量为20 mg/kg体重，每日一次，口服混悬液。
2、剂量调整应根据血清铁蛋白水平每月进行一次，并计算至最接近的整片剂量。
3、服用时，应将药片完全分散于适量水、橙汁或苹果汁中，并在至少空腹30分钟前服用。切勿咀嚼或整片吞服。
4、对于中度(Child-Pugh B级)肝功能损害患者，起始剂量应减少50%。重度(Child-Pugh C级)肝功能损害患者应避免使用。
5、肾功能损害患者(肌酐清除率40-60 mL/min)起始剂量同样应减少50%。
不良反应
在输血性铁过载患者中，最常见(发生率大于5%)的不良反应包括腹泻、呕吐、恶心、腹痛、皮疹和血清肌酐升高。此外，还可能发生肾毒性、肝毒性、胃肠道出血、骨髓抑制等严重不良反应。
注意事项
肾毒性
治疗前需重复测量血清肌酐和肌酐清除率，治疗期间应密切监测肾功能。如出现血清肌酐升高，应减少剂量或中断治疗。
肝毒性
应定期监测肝功能，如出现毒性反应，应减少剂量或中断治疗。
胃肠道出血
与具有溃疡形成或出血潜力的药物联用时，风险可能增加。
骨髓抑制
包括中性粒细胞减少、粒细胞缺乏症、贫血加重和血小板减少症等，需密切监测血细胞计数。
老年人
由于肝、肾和/或心功能下降频率较高，需密切监测毒性反应。
过敏反应
如出现严重过敏反应或严重皮肤反应(如Stevens Johnson综合征)，应立即停用地拉罗司并进行医学干预。
特殊人群用药
孕妇：基于动物研究，地拉罗司可能对胎儿有害。孕妇应权衡利弊后使用。
哺乳期妇女：应考虑药物对母亲的重要性，决定停用药物或停止哺乳。
禁忌症
1、血清肌酐超过年龄适当上限两倍或肌酐清除率小于40 mL/min的患者。
2、身体状况差的患者。
3、高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者。
4、晚期恶性肿瘤患者。
5、血小板计数低于50 x 10⁹/L的患者。
6、已知对地拉罗司或其任何成分过敏的患者。
药物相互作用
1、避免与含铝抗酸剂联用，因可能影响地拉罗司的吸收。
2、地拉罗司可能增加CYP2C8底物瑞格列奈的暴露量，联用时应考虑减少瑞格列奈剂量并监测血糖水平。
3、避免与CYP1A2底物茶碱联用，因可能增加茶碱的血药浓度。
药物过量
已有过量使用(2-3倍处方剂量数周)的案例报告，其中一例导致肝炎，但停药后无长期后果。单次剂量高达80 mg/kg/天在β-地中海贫血铁过载患者中耐受，仅出现恶心和腹泻。健康志愿者中单次剂量高达40 mg/kg/天耐受良好。地拉罗司无特定解毒剂，过量时应诱导呕吐并进行胃灌洗。
药代动力学
作用机制：地拉罗司是一种口服活性螯合剂，对铁(Fe³⁺)具有高选择性，为三齿配体，以2:1的比例与铁高亲和力结合。
药效动力学：铁平衡代谢研究显示，地拉罗司能在临床相关范围内诱导平均净铁排泄。
药代动力学：口服吸收后，地拉罗司在约1.5至4小时内达到最大血浆浓度(t max)。C max和AUC随剂量线性增加。绝对生物利用度(AUC)为70%。主要代谢途径为葡萄糖醛酸化，随后通过胆汁排泄。
贮存方法
应存储于25°C(77°F)，允许温度范围为15至30°C(59至86°F)。应保护药物于潮湿环境中，避免受潮。
研发公司
瑞士诺华制药
