推荐剂量

适用人群：骨髓纤维化患者，基线血小板计数≥50×10⁹/L。

常用剂量：口服，每日一次，每次400mg。

特殊说明：若患者正在使用芦可替尼，需在启用本药前逐渐减量并停用芦可替尼。与高脂食物同服可减少恶心、呕吐的发生。

用药注意事项

1.硫胺素水平监测

开始治疗前、治疗期间及临床需要时，必须评估硫胺素(维生素B₁)水平和营养状况。硫胺素缺乏者不得用药。

2.韦尼克脑病(WE)风险

本药存在导致严重甚至致命性脑病的风险。若怀疑发生，应立即停药并给予肠外硫胺素治疗。

3.肝功能监测

治疗前应获取基线肝功能数据，治疗中需定期复查。

4.持续监测

包括韦尼克脑病在内的脑病，所有患者均需持续监测直至症状改善且硫胺素水平恢复正常。

剂量调整

1.CYP3A4抑制剂

合并使用强效CYP3A4抑制剂时，减至每日200mg；停用后2周内调至300mg，如耐受可恢复至400mg。

2.血液学不良反应

输血依赖：考虑减量。

4级血小板减少或3级伴出血：暂停至缓解，再以较前次减少100mg/日重启。

4级中性粒细胞减少：同样处理。

3.非血液学不良反应

持续≥3级恶心、呕吐或腹泻：暂停，缓解后以较前次减少100mg/日重启。

ALT/AST/胆红素≥3级升高：暂停至恢复，再减量重启；若复发，应停药。

其他≥3级毒性：同样需暂停并减量重启。

停药标准：无法耐受每日200mg者应终止治疗。

特殊人群用药

肾功能不全

轻至中度(CrCl30–89mL/min)：无需调整。

重度(CrCl15–29mL/min)：减至每日200mg。

肝功能不全

轻至中度：无需调整。

重度(总胆红素>3×ULN，任意AST)：不推荐使用。

菲达替尼在骨髓纤维化的治疗中提供了新的选择，但因存在较高风险的不良反应，尤其是脑病，临床应用中需要严格监测。医生应根据患者具体情况，结合血液学指标、肝肾功能以及硫胺素水平，灵活调整剂量。规范的管理和谨慎的随访，才能在疗效与安全之间取得平衡。