Fayuvi仅可用于单次静脉输注给药，不可静脉推注、快速静推；禁止与其他药物经同一静脉通路输注，仅使用外周静脉通路给药，不建议使用中心静脉导管或植入式输液港。

给药剂量

推荐治疗剂量：3.0×10¹³载体基因组每千克体重(vg/kg)，单次静脉输注。体重＞70kg患者按照70kg对应的固定剂量给药。

剂量体积与药瓶数量：根据患者体重区间确定给药体积与所需单剂药瓶数；体重区间表详情参见原版说明书。

剂量体积计算规则：取患者所在体重区间上限进行计算，向上取最接近的2mL。

输注前评估项目

肝功能评估：检测丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、γ‑谷氨酰转移酶(GGT)、总胆红素，采集肝脏疾病既往史。

凝血与血小板：检测血小板计数、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(aPTT)。

评估糖皮质激素治疗相关风险因素：临床显著活动性感染需充分控制后方可启动治疗。

检测抗AAV9总结合抗体：抗AAV9总结合抗体滴度≥1:100患者不推荐使用Fayuvi。目前暂无FDA授权的标准化检测试剂盒，检测可联系生产企业获取信息，现有检测试剂准确度、实验设计存在差异。

糖皮质激素预防给药方案

自Fayuvi输注前1日开始口服泼尼松或泼尼松龙；起始剂量1.0mg/kg/日，持续8周；之后至少4周缓慢减量。

激素管理：激素治疗期间严密监测ALT、AST、GGT、总胆红素；若肝酶升高或持续高于基线，可提高激素剂量或延长激素疗程；8周后，肝酶处于基线或低于基线方可启动减量。

肝酶升高经激素干预仍持续异常，需及时请儿科消化/肝病科、免疫科会诊，评估追加免疫抑制方案；监测糖皮质激素相关不良反应，参照糖皮质激素自身说明书管控风险。

制剂配制

所需设备耗材

具备流速控制功能的注射泵；20mL或50mL聚丙烯注射器；注射器规格、数量由给药体积决定；21G不锈钢针头；0.2μm内线输液过滤器，过滤器最大耐受压力匹配注射泵运行参数；乳酸林格液、哈特曼溶液或0.9%氯化钠注射液用于管路冲洗。

通用操作原则

1.全程无菌操作；配制与输注操作佩戴手套、护目镜。

2.药瓶避光，使用前保留原外包装。

3.制剂泄漏使用对无包膜病毒有效的杀病毒剂处理，吸水材料吸附清理。

4.废弃制剂及接触过制剂的耗材按照当地生物安全规范处置。

药瓶解冻与检查

1.根据患者体重确认所需制剂总剂量，确认试剂盒内药瓶数量充足。

2.仅临使用前解冻、穿刺药瓶；若无法当日完成输注，按照储存条件冷冻保存。

3.拆除外包装，检查药瓶、瓶帽完整性，破损禁止使用。

4.室温20‑25℃解冻至少30min，直至冰块完全消失；禁止水浴加热、外部热源加热；禁止剧烈摇晃避免起泡；禁止过夜解冻。

5.解冻后肉眼观察应为澄清至半透明无色液体，允许少量白色至灰白色微粒；溶液变色或存在其他异物不得使用。

抽取入注射器

解冻完成后，使用21G不锈钢针头将药液抽取至聚丙烯注射器；可将多瓶药液合并入同一注射器；全部注射器需在输注前完成配制。

接入过滤器与管路预冲

1.在载药注射器与输液管路之间接入0.2μm在线过滤器。

2.使用Fayuvi药液预冲管路与过滤器。

3.配制完成后注射器室温放置。

制剂配制完成后室温(20‑25℃)稳定时长最长24h(含输注时间)。

输注实施

输注环境要求：医疗机构内开展，现场具备处置严重输注反应、超敏反应的人员与急救设备；建议建立第二条静脉通路用于急救给药。

输注操作：外周静脉通路，配置0.2μm在线过滤器，注射泵控制，总输注时长约1小时完成单次缓慢输注；严禁推注/弹丸给药；禁止与其他药物共用输液管路；不使用中心静脉/输液港。

输注反应处置：发生严重输注或超敏反应，暂停输注，给予对症支持治疗；症状缓解后经主管医师评估，可以更低流速重启输注。

管路冲管：全部含药注射器输注完毕后，采用与末次输注一致流速输注乳酸林格液、哈特曼溶液或者0.9%氯化钠注射液冲净管路内残留药物，保障完整给药。

输注后监测计划

肝功能：前2周每周检测ALT、AST、GGT、总胆红素；之后每2周检测，直至激素减量完成后再持续监测2周，根据临床情况追加监测；肝酶升高患者持续随访直至指标回落基线；

血小板计数：输注后前4周每周检测；之后每月检测，持续6个月；临床需要可继续延长监测

患者在使用过程中应严格遵医嘱，密切关注耐受情况和不良反应，并定期复查。如有疑问或出现不适，应及时咨询医生或药师。