Pulmozyme(阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂)的服药指南

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是重组人脱氧核糖核酸酶I (rhDNase)，是一种选择性切割DNA的酶。在临床前体外研究中，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂可水解CF患者痰中的DNA，降低痰液粘弹性。在CF患者中，粘性脓性分泌物滞留在气道中会导致肺功能降低和感染加重。化脓性肺分泌物含有非常高浓度的细胞外DNA，由退化的白细胞释放，在感染反应中积累。使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂后可以帮助患者改善呼吸功能，减少痰液的黏稠度，使痰液更容易咳出，可以改善治疗囊性纤维化患者的生活质量和预后。使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的用法用量以及用药疗程需要谨遵医嘱，不可随意用药。

使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)期间需药用嘴呼吸。
使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)时用嘴慢慢吸气和呼气，不要用舌头阻塞药物流动，也不要用鼻子呼吸。如果只能通过嘴呼吸，可使用鼻夹。如果在治疗过程中长连接管中形成液滴不要担心，当雾化器开始吐出时，轻拍雾化杯并继续呼吸，直到雾化杯变空或不再产生液滴。
为了确保药物的有效性和安全性，患者需要按照医生的建议和说明书上的指示使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)，并注意保持正确的呼吸方式。
如果在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)的过程中，出现不适或异常反应，应及时咨询医生或就医。    

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)2024年的最新价格是3234$-12000$之间。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)有两种规格，不同的规格其价格也不一样。30支装的阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)，2024年的最新参考价格大约是11435$-12000$之间。6支装的阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme) 2024年的最新参考价格大约是3234$-5000$之间。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)在国内的价格受汇率、市场变动，具有一定的时效性，因此，需要按照购买时间的价格为准。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)适用于囊性纤维化(CF)的儿童和成人患者的管理，与标准疗法结合使用，以改善肺功能，一定要在医师指导下用药，用法用量谨遵医嘱。

Pulmozyme的作用: PULMOZYME是重组人脱氧核糖核酸酶(rhdna酶)，一种选择性切割DNA的酶。 Pulmozyme在临床前体外研究中显示出水解囊性纤维化（CF）患者痰液中的DNA，并降低痰液的粘弹性。在CF患者中，粘性脓性分泌物在气道中滞留，会导致肺功能下降和感染加重的风险增加。 脓性肺分泌物中含有高浓度的细胞外DNA，这些DNA是由变性白细胞释放，是响应感染而积聚的结果。这些DNA分子会与其他分子形成网状结构，增加痰液的粘稠度，导致其在气道中滞留，阻碍肺部的清除和正常呼吸。 Pulmozyme的作用是通过水解这些细胞外DNA分子，降低痰液的粘性，有助于改善痰液排出，减轻气道阻塞，从而改善肺功能和减少感染的发生。 减少痰液的粘稠度可以帮助气道更好地清除，减少感染的风险，并提高呼吸功能。 Pulmozyme的使用需要在医生的指导下进行，他们会根据患者的具体情况和需要来决定使用的剂量和频率。

使用Pulmozyme很可能会出现呼吸困难的情况。 如果您在使用Pulmozyme时出现呼吸困难的情况，您应该立即采取以下处理措施： 1、停止使用Pulmozyme：如果您正在使用Pulmozyme并出现呼吸困难，请立即停止使用药物。将药物放置在一边，并告知您的医生或护士。 2、寻求紧急医疗援助：如果呼吸困难严重或持续，应立即拨打紧急电话或就近就医寻求医疗援助。呼吸困难可能是一种严重的不良反应，需要得到专业处理。 3、使用急救药物：如果您有呼吸困难的病史，并且已经由医生开具了相应的紧急救治药物（如喷雾剂或吸入器），按照医生的建议使用这些药物来减轻症状。

Pulmozyme需要冷藏，但不可冰冻。 以下是关于Pulmozyme使用和储存的详细说明： 1、储存温度：Pulmozyme应储存在36°F至46°F（2°C至8°C）的冰箱中，直到您准备使用它。冷藏确保药物保持其稳定性和有效性。 2、旅行时的保持：如果您需要旅行或外出，确保将Pulmozyme保持在低温状态。您可以使用冰袋或冷却剂来保持药物在适当的温度范围内。 3、防护措施：确保保护Pulmozyme免受过多的热和光。避免将药物暴露在阳光直射或高温环境中。 4、使用前的检查：在使用Pulmozyme之前，请检查药物是否超过了室温放置的总时间超过24小时，或者是否变得浑浊或变色。如果是，请不要使用该药物，应丢弃并咨询医生或药剂师。 5、药物有效期：请不要使用超过安瓿瓶上所印有效期的Pulmozyme。确保在药品有效期内使用，以确保药物的疗效和安全性。

Pulmozyme联合标准疗法治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。以下年龄组的证据支持在儿科患者中使用Pulmozyme: 1、5至17岁的患者:5至17岁患者使用PULMOZYME得到了一项随机、安慰剂对照试验的证据支持，该试验纳入了303名接受PULMOZYME治疗的5至17岁临床稳定的囊性纤维化患者。 2、小于5岁的患者:小于5岁的患者使用PULMOZYME得到了5岁及以上患者的疗效数据推断的支持，并获得了65名3个月至小于5岁的儿童患者的额外安全性数据，这些患者每天吸入2.5mg PULMOZYME，持续2周。

不需要。 Pulmozyme是治疗肺囊性纤维化(CF)最常用的药物之一，常规使用与降低肺恶化率和提高生存率相关。 Pulmozyme需要在冷藏条件下保存，一般是2-8摄氏度的环境中，并应避免光和热，尤其要避免阳光直射。未使用的Pulmozyme应存放在冷藏的保护性箔袋中，在运输过程中也需要冷藏，并且在24小时内不要暴露在室温下。使用时应先检查包装上的有效期，并注意不得超过安瓿瓶上标注的有效期。 临床报告表明，Pulmozyme还可能对其他医学问题具有临床价值，如复杂的肺炎和机械通气的肺不张患者。

Pulmozyme 是一种可选择性切割DNA的基因工程酶。前期研究发现， Pulmozyme能水解囊性纤维化（CF）患者痰液中 DNA，减少痰液的粘弹。 CF患者的粘性脓性分泌物滞留在气道中会导致肺功能降低和感染加重，这些脓性肺分泌物含有非常高浓度的细胞外DNA，这些细胞外DNA主要是由响应感染而积聚的变性白细胞释放的。 通过切割这些DNA，Pulmozyme可以帮助清除这些脓性分泌物，从而改善患者的症状和肺功能。

Pulmozyme治疗期间饮食方面，患者应该注意避免高盐、高脂和高糖食物的摄入，避免暴饮暴食，以清淡易消化的食物为主。 1、补充蛋白质：囊性纤维化患者因蛋白质消耗较多，故平日要注意蛋白质的补充，建议食用鸡肉、鸭肉、鱼肉、豆腐、牛奶等优质蛋白。 2、低脂饮食：胰酶缺乏者，要限制饮食中脂肪的含量，给予低脂饮食，禁食肥肉、荷包蛋等。 3、饮食清淡：Pulmozyme治疗时，患者应注意饮食清淡，避免进食辣椒、麻辣烫、炸串等辛辣刺激性食物，避免进食咸菜等腌制、盐分高的食物。

Pulmozyme治疗建议使用与空气压缩机系统或eRapid雾化器系统相连的推荐喷射式雾化器。 对于使用Pulmozyme治疗囊性纤维化的患者，每天吸入一次2.5mg单剂量安瓿，能够有效缓解不适。 患者用药前应注意，在使用Pulmozyme安瓿和雾化器之前，要先用肥皂和水彻底洗手，并清洁平坦的桌面，以预防感染。 雾化器部件放在触手可及的干净、平坦的桌面上，通过打开压缩机并将手指放在“空气输出”或“空气”端口前面以感受空气流动，测试压缩机。 在使用Pulmozyme之前，患者应该遵循医生或专业人士的建议，选择合适的雾化器，并注意清洁和消毒。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的价格大约是3000-10000$不等。 截止目前，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)还没有在国内上市，因此无法在过国内得药物中购买到，据医伴旅了解，不同包装规格的阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂其价格也不同， 2500 E./2,5 ml，30支装的参考价格大约是11435$，6支装的参考价格大约是3234$。 受国际汇率变动影响，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂食物价格也会有所变动，建议及时咨询客服人员获取最新的药物价格和购药流程，争取早日获取药物控制病情发展，减少对机体的损伤。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)不能和其他药物一起吸入。 药物说明书中明确指出，请勿在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的雾化器中同时使用任何其他吸入药物，需要保持所有其他吸入药物系统与Pulmozyme完全分离。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂不可与其他药物一起吸入，特别是抗生素类药物，因此阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂主要通过减少痰液中的DNA并降低痰液粘弹性改善肺功能，而抗生素类药物主要用于杀死细菌或病毒，如果两者一起吸入可能会互相影响药效。同时吸入其他药物也可能会对细胞膜产生影响，从而改变药物的分布和吸收。 如果正在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂或其他药物，应该在医生的指导下使用。如果需要同时使用多种药物，应提前咨询医生或药师的意见，确保药物之间的相互作用不会对患者产生不良影响。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)应放入锡箔袋中，在36°F-46°F(2°C-8°C)的冰箱中储存，直至可以使用。如果环境温度过高，可能会导致药物失效或者加速药物分解。 应将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)置于阴凉处存放，保护Pulmozyme免受过热和光照的影响。如果将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)置于室温下的时间总计达24小时，或者已经变得浑浊或变色，则不可以使用。 由于阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的吸湿性较强，因此在储存过程中需要保持干燥，避免受潮。建议将其存放在密封袋中，并置于干燥通风处。 请勿在安瓿上注明的有效期过后使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)，药物过期后起不到原有的疗效和治疗效果。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于囊性纤维化(CF)的儿童和成人患者的管理，与标准疗法结合使用，以改善肺功能。 在临床前研究中，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）通过减少痰液中的DNA并降低痰液粘弹性，对于改善囊性纤维化患者的肺功能有显著效果。因此，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂在临床上主要用于治疗囊性纤维化（CF）患者的肺功能改善。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂并不是一种抗生素，而是一种重组人脱氧核糖核酸酶I (rhDNase)，一种选择性切割DNA的酶，通过减少痰液的粘性，帮助患者更好地排痰，从而改善呼吸功能。

会。已经观察到轻度至中度荨麻疹和轻度皮疹，并且是短暂的。在所有的研究中，一小部分(平均2-4%)接受PULMOZYME治疗的患者产生了针对PULMOZYME的血清抗体。这些患者均未出现过敏反应，血清抗溶菌酶抗体的临床意义尚不清楚。

Pulmozym主要副作用： 1、声音改变、咽炎、皮疹、喉炎 2、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC(肺活量)减少 3、发热、消化不良、呼吸困难 已经观察到轻度至中度荨麻疹和轻度皮疹，并且是短暂的。在所有的研究中，一小部分(平均2-4%)接受PULMOZYME治疗的患者产生了针对PULMOZYME的血清抗体。这些患者均未出现过敏反应，血清抗溶菌酶抗体的临床意义尚不清楚。

Pulmozyme (dornase alfa)吸入溶液是一种无菌、透明、无色的溶液，以下列形式提供: 30个单位纸盒，包含5个箔袋，每袋6个单剂量安瓿。每2.5毫升安瓿含有2.5毫克的多恩酶阿尔法(1毫克/毫升)。 将PULMOZYME放在保护箔中冷藏(2°C至8°C/36°F至46°F ),以避免光和热。不要超过安瓿瓶上的有效期。将未使用的安瓿存放在冷藏的保护性箔袋中。在运输过程中冷藏PULMOZYME，并且在24小时内不要暴露在室温下。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（PULMOZYME）联合标准疗法治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。以下年龄组的证据支持在儿科患者中使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂： 1、5至17岁的患者:5至17岁患者使用PULMOZYME得到了一项随机、安慰剂对照试验的证据支持，该试验纳入了303名接受PULMOZYME治疗的5至17岁临床稳定的囊性纤维化患者。 2、小于5岁的患者:小于5岁的患者使用PULMOZYME得到了5岁及以上患者的疗效数据推断的支持，并获得了65名3个月至小于5岁的儿童患者的额外安全性数据，这些患者每天吸入2.5mg PULMOZYME，持续2周。

pulmozyme(阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂)的治疗效果好。 在一项随机、安慰剂对照试验中，对临床稳定的囊性纤维化患者接受安慰剂或pulmozyme治疗，与安慰剂组相比，pulmozyme显著减少了需要使用胃肠外抗生素的呼吸道感染患者人数，发生呼吸道感染的相对风险降低27%-29%。 在开始使用pulmozyme治疗的8天内，治疗组的平均FEV1增加7.9%-9.0%，与安慰剂相比，显示出了较好的疗效，且耐受性比较好，副作用比较少。