一、推荐剂量和给药方案

本品应在血浆置换治疗开始时给药。本品的推荐剂量如下：

1、治疗第1天：第1天血浆置换前至少 15 min 静脉推注11 mg，随后在完成血浆置换后皮下注射11 mg。

2、每日血浆置换期间的后续治疗日：血浆置换后皮下注射11 mg，每日一次。

3、血浆置换期后的治疗：在末次每日血浆置换后，皮下注射11 mg，每日一次，持续30天。如果在初始疗程后，仍存在持续性基础疾病的体征，如 ADAMTS13 活性水平受到抑制，则治疗最长可延长28天。

如果患者在接受本品治疗期间出现2次以上 aTTP 复发，则停用本品。

避免合并使用抗血小板药物或抗凝剂 [参见警告和注意事项]。

遗漏剂量

如果在血浆置换期间漏服一剂本品，应尽快给药。如果在血浆置换期后漏服一剂本品，可在计划给药时间的12小时内给药。超过12小时后，应跳过漏服的剂量，并按照常规给药方案进行下一次每日给药。

二、因手术和其他干预而中止

在择期手术、牙科手术或其他侵入性干预前7天暂停本品治疗 [见警告和注意事项]。

三、复溶和给药说明

本品首次给药应由医疗保健提供者静脉推注给药。在腹部皮下给予后续剂量。避免在肚脐周围注射。请勿在同一腹部象限连续注射给药。

制备和给药：

1、确保本品药瓶和稀释剂注射器处于室温下。

2、给药前，使用提供的含 1 mL 无菌注射用水 (USP) 的注射器复溶本品，得到 11 mg/mL 单次给药溶液。

3、在整个溶液制备过程中使用无菌技术，将小瓶适配器连接至含本品的小瓶上。

4、从注射器上取下塑料盖，顺时针扭转将其连接到药瓶适配器上，直至无法进一步扭转。

5、缓慢向下推动注射器柱塞，直至注射器排空。请勿从药瓶接合器上取下注射器。

6、轻轻涡旋小瓶，直至块状物或粉末完全溶解。请勿振摇。

7、目视检查复溶溶液是否澄清无色。

8、从小瓶中抽取所有澄清、无色复溶溶液至注射器中。标记本品注射器。

9、给予全部复溶溶液。

10、对于初始静脉注射，如果使用静脉管路，玻璃注射器应连接到标准鲁尔锁（而不是无针连接器），并用0.9%氯化钠注射液 (USP) 或5%葡萄糖注射液 (USP) 冲洗。

11、立即使用本品溶液。如果不是，请在复溶后4小时内使用本品，并储存在2℃-8℃ (36℉-46℉) 冰箱中。