盐酸沙丙蝶呤颗粒、BIOPTEN GRANULES、sapropterin hydrochloride、ビオプテン顆粒
高苯丙氨酸血症(HPA)
36个月
日本第一三共
0.4克、1克
颗粒剂
1、异型高苯丙氨酸血症
通常以盐酸沙丙蝶呤每日2-5毫克/千克,分1-3次口服,以血清苯丙氨酸值维持在正常区域的剂量作为有效维持量。
2、四氢生物素反应性高苯丙氨酸血症
通常以盐酸沙丙蝶呤每日10毫克/千克(分1-3次次口服)开始给药,有效维持量应保持在与年龄相应的血清苯丙氨酸目标值的剂量,同时观察临床症状等。
原则上每日给药不得超过20毫克/千克。 每日超过20毫克/千克的使用经验很少。
以与公布的治疗指南年龄相应的血清苯丙氨酸水平维持范围作为治疗目标。
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