囊性纤维化(CF)患者临床试验中观察到的Pulmozyme最常见不良反应(发生在≥3%接受PULMOZYME治疗而非安慰剂治疗的患者中)包括:声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发热和呼吸困难。关于PulmozymePulmozyme（Dornasealfa）是目前用于临床治疗肺囊性纤维化的重组人DNaseI制剂，通过吸入途径靶向溶解肺泡液中DNA成分。在近年来的新冠肺炎治疗中表现出较好疗效，吸入Dornasealfa患者肺泡灌洗液中DNA-MPO复合物明显减少，氧合指数也有所改善。Pulmozyme的不良反应主要从以下几个研究中体现：安慰剂对照试验1、试验1试验1是一项随机、安慰剂对照的临床试验，针对FVC≥40%的预测患者。在这项试验中，超过600名患者在六个月内每天接受一次或两次PULMOZYME。最常见的不良反应(风险差异≥5%)是嗓音改变。PULMOZYME组和安慰剂组的大多数不良事件的比例相似，这可能反映了潜在肺部疾病的后遗症。在大多数情况下，增加的反应是轻微的，本质上是短暂的，不需要改变剂量。很少有患者出现导致永久停用PULMOZYME的不良反应，并且停用安慰剂(2%)和PULMOZYME(3%)的比例相似。与安慰剂治疗组相比，Pulmozyme治疗组患者出现不良反应的比例更高(大于3%),见表1。2、试验2试验2是一项随机、安慰剂对照试验，对象为接受12周治疗的晚期肺病患者(FVC<预测值的40%)。在该试验中，PULMOZYME的安全性与报道的不太严重的肺部疾病患者的安全性相似(FVC≥预测值的40%)。本试验中报告的不良反应在接受Pulmozyme治疗的患者中比例较高(大于3%),列于表1。表1：在CF临床试验中，与安慰剂相比，Pulmozyme治疗患者的不良反应增加了3%或更多不良反应(任何严重程度)试验1FVC≥40%的预测治疗24周的CF患者试验2FVC<40%的CF患者预计治疗12周安慰剂n=325脉冲QDn=322Pulmozyme投标编号=321安慰剂n=159PulmozymeQDn=161声音改变7%12%16%6%18%咽炎33%36%40%28%32%鲁莽的7%10%12%1%3%喉炎1%3%4%1%3%胸痛16%18%21%23%25%结膜炎2%4%5%0%1%鼻炎差异小于3%24%30%FVC减少差异小于3%17%22%预测值的≥10%差异小于3%发热差异小于3%28%32%消化不良差异小于3%0%3%呼吸困难(当报告为严重时)差异小于3%12%17%在对照试验中观察到的安慰剂和PULMOZYME治疗患者的死亡率相似。死亡原因与囊性纤维化的进展一致，包括呼吸暂停、心脏骤停、心肺骤停、肺心病、心力衰竭、大咯血、肺炎、气胸和呼吸衰竭。其他实验在98名3个月至10岁的囊性纤维化儿童患者(65名3个月至<5岁，33名5岁至≤10岁)中，研究了每天服用2周吸入2.5mgPulmozyme的安全性。PARI宝宝可重复使用雾化器(使用面罩而不是吹口)用于在整个治疗期间无法证明有能力通过口腔吸入或呼出的患者(54/65，83%的年轻患者和2/33，6%的老年患者)。总的来说，不良反应的性质与安慰剂对照试验中看到的相似。与较大年龄组相比，较小年龄组报告咳嗽的患者人数更多(29/65，45%比10/33，30%)，报告中度至重度咳嗽的人数也更多(24/65，37%比6/33，18%)。与较大年龄组相比，较小年龄组中报告鼻炎的患者人数较高(23/65，35%比9/33，27%)，报告皮疹的人数也较高(4/65，6%比0/33)。过敏反应尚无因使用Pulmozyme引起过敏反应的报告。已经观察到轻度至中度荨麻疹和轻度皮疹，并且是短暂的。在所有的研究中，一小部分(平均2-4%)接受PULMOZYME治疗的患者产生了针对PULMOZYME的血清抗体。这些患者均未出现过敏反应，血清抗溶菌酶抗体的临床意义尚不清楚。热文推荐：索尼德吉(Sonidegib)的适应证,用法用量,剂量调整及注意事项？

Pulmozyme在治疗囊性纤维化方面效果明显。囊性纤维化是一种常染色体隐性多系统进行性疾病，导致各种器官的粘液变得粘稠。这种疾病主要影响患者的上下呼吸道，导致长期肺部感染，并随着时间的推移限制呼吸能力。 Pulmozyme是一种稀释粘液的吸入药物，用于管理和治疗囊性纤维化。它已被证明可减少用力肺活量(FVC)大于预测值40%的选定患者的呼吸道感染。 囊性纤维化 囊性纤维化是一种由囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因变异定义的遗传性疾病，CFTR蛋白功能缺失或降低与多器官功能障碍和预期寿命缩短有关。在美国患有囊性纤维化的人中，大约85.5%具有基因变体F508del。F508del基因变异患者的囊性纤维化表现始于婴儿期，表现为脂肪泻、体重增加不良和呼吸系统症状(咳嗽、喘息)。随着囊性纤维化患者年龄的增长，慢性呼吸道细菌感染会导致肺功能丧失和支气管扩张。随着包括美国在内的多个国家普及新生儿筛查，许多囊性纤维化患者在诊断时无症状。 Pulmozyme治疗囊性纤维化的效果 Pulmozyme目前被用作粘液溶解剂来治疗囊性纤维化的肺部疾病(发病率和死亡率的主要原因)。它能够降低肺部粘液的粘度，促进分泌物的清除。 研究结果显示，Pulmozyme可以改善囊性纤维化患者的肺功能，并减少呼吸道症状的恶化。在一项包含968名囊性纤维化患者的随机、双盲、安慰剂对照试验中，每天一次和每天两次给予Pulmozyme可以将经年龄调整的呼吸系统恶化风险分别降低28%（P=0.04）和37%（P<0.01）。在另一项为期6个月的随机对照试验中，Pulmozyme治疗患者的肺部恶化有所减少。同时，一项持续1年的随机对照试验表明，与安慰剂相比，Pulmozyme可以改善囊性纤维化患者的肺功能。 此外，15项试验比较了Pulmozyme与安慰剂或无Pulmozyme(2447名参与者)，两个比较每日Pulmozyme与高渗盐水(32名参与者)，一项研究比较了每日Pulmozyme与高渗盐水和隔日Pulmozyme(48名参与者)。一项研究比较了Pulmozyme和甘露醇以及两种药物的组合(38名参与者)。与安慰剂或未治疗相比，Pulmozyme在一个月、三个月，六个月和两年。在长达两年的试验中，Pulmozyme可能减少了肺部恶化的数量(中等质量的证据)。 另一项试验(43名儿童)显示，与高渗盐水相比，Pulmozyme可能导致FEV1的更大改善(低质量证据)，一项试验(23名参与者)报告Pulmozyme和甘露醇或Pulmozyme和Pulmozyme加甘露醇之间的肺功能差异很小或没有差异(低质量证据)。一项试验(23名参与者)发现，与Pulmozyme加甘露醇相比，Pulmozyme可改善生活质量(低质量证据)。 Pulmozyme的不良反应 Pulmozyme的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎等，其中一些症状可能会影响到患者的治疗依从性和生活质量。 不良反应处理措施 1、声音改变：对于声音改变，可以尝试通过休息或减少剂量来缓解。对于咽炎，患者应该多喝水保持喉咙湿润，缓解喉咙疼痛和不适，避免摄入刺激性的食物和饮料，如辣椒、酒精等。如果症状持续或加重，应该立即停止使用Pulmozyme，并咨询医生进行诊断和治疗。 2、皮疹：用药期间注意保持皮肤清洁、卫生、干燥，避免用手抓挠，以免引起继发感染。也可在医生的指导下使用一些抗过敏药物，如扑尔敏、氯雷他定等，如果皮疹严重可能需要使用全身性药物，如激素等。 总结 因此，对于囊性纤维化患者来说，使用Pulmozyme治疗需要综合考虑其疗效和安全性。患者在使用该药物时应该严格遵循医嘱，同时关注自身的临床表现和不良反应情况，如有不适需及时就医。 参考文献 Yang C, Montgomery M. Dornase alfa for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 18;3(3):CD001127. doi: 10.1002/14651858.CD001127.pub5. PMID: 33735508; PMCID: PMC8094421.

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、发热、消化不良呼吸困难等，需要根据不同的副作用进行针对性的处理缓解不适症状，但是如果出现严重的副作用，应及时到医院就诊。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme) Pulmozyme是一种重组脱氧核糖核酸酶，适用于囊性纤维化(CF)患者的标准治疗，以改善肺功能。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的副作用 Pulmozyme的副作用主要包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、发热、消化不良、呼吸困难等，其中呼吸困难是比较严重的副作用。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂副作用的处理措施 1、咽炎：患者应该多喝水保持喉咙湿润，缓解喉咙疼痛和不适，避免摄入刺激性的食物和饮料，如辣椒、酒精等，这些食物会刺激喉咙加重原有的不适症状。如果症状持续或加重，应该立即停止使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，并咨询医生进行诊断和治疗。 2、皮疹：用药期间注意保持皮肤清洁、卫生、干燥，避免用手抓挠，以免引起继发感染。也可在医生的指导下使用一些抗过敏药物，如扑尔敏、氯雷他定等，如果皮疹严重可能需要使用全身性药物，如激素等。 3、发热：可通过温水擦拭、贴退热贴、冰敷等方法进行物理降温，如果体温进一步升高，可遵医嘱使用布洛芬、对乙酰氨基酚等退热药物治疗，服药后应多喝水促进机体新陈代谢。 4、消化不良：建议避免食用不易消化的食物，避免暴饮暴食，细嚼慢咽，饮食定时定量，进食后不要立即平躺，可通过散步等方式促进肠道蠕动，促进食物消化，也可以采取局部的按摩方式，适当顺时针按摩腹部能够调节胃肠道，改善消化功能。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂可能会引起严重的副作用，如血液系统严重不良反应、呼吸困难、过敏反应等。如果症状严重或持续加重，应立即就医，避免自行处理。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的疗效 雾化阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂先前已被证明可增加肺功能，并减少肺功能中度至重度降低的囊性纤维化(CF)患者的呼吸症状恶化。在一项为期一年的研究中，未治疗组的阳性培养数(82%)显著高于治疗组(72%)。 与未治疗组的0.9%相比，治疗组的肺功能(FEV1)显著增加了7.3%。长期阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗对无慢性下呼吸道感染的CF患者有益，可减少对抗生素的需求，改善肺功能。 相关热文推荐：妥布霉素吸入溶液治疗铜绿假单胞菌感染的疗效？

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)是在治疗肺囊性纤维化(CF)方面的一项重要进展，也是30年来第一个治疗这种疾病的新药。本品是从哺乳动物胰腺或溶血性链球菌培养基中分离提取的酶制品，随着生物技术的进展而开发的，现多为天然人脱氧核糖核酸酶（也称DNA酶或重组人DNA酶）的重组形式，它含有260个氨基酸，在排列顺序上与天然人的DNA酶完全一样。那么，Pulmozyme的作用及功效是什么？ Pulmozyme的作用 PULMOZYME是重组人脱氧核糖核酸酶I(rhdna酶)，一种选择性切割DNA的酶。在临床前体外研究中，PULMOZYME水解CF患者痰液中的DNA，并降低痰液粘弹性。在CF患者中，粘性脓性分泌物滞留在气道中会导致肺功能下降和感染加重。脓性肺分泌物含有非常高浓度的细胞外DNA，这些细胞外DNA是由响应感染而积聚的变性白细胞释放的。 Pulmozyme的功效 伦敦皇家Brompton医院肺纤维化科主任Margaret Hodson博士说: Pulmozyme尽管不能治愈肺纤维化,但能显著提高患者的生命质量。 一位18岁男子患肺纤维化长达4年,在服用Pulmozyme 4个月后,症状明显改善,他能参加体育活动和一些体力活动,而不感到气喘。Hodson博士又指出,参加为期6个月的Pulmozyme期临床试验的患者,其后又继续使用Pulmozyme 6个月,他们的肺功能得到改善,这与持续使用Pulmozyme有关。 相关热文推荐：帕利珠单抗的用法用量？ https://www.1blv.com/newsDetail/120855.html

Pulmozyme Pulmozyme(阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂)是治疗囊性纤维化的药物，通过解聚细胞外DNA降低囊性纤维化患者痰液的粘弹性，能够改善肺功能，在6个月的治疗后，1秒钟用力呼气量(FEV1)从基线增加了6%-7%，每天吸入一次2.5 mg单剂量安瓿。 用药期间引起发热、消化不良主要是药物不良反应导致，属于常见的副作用，需要根据不同的表现进行针对性的处理。 发热的处理方法 1、合理饮食：尽量选择清淡、易消化，富含热量、维生素、蛋白质的食物，比如米粥、鸡蛋、各种水果等。 2、补充水分：建议发热患者多喝水补充水分，可以喝温开水或者是鲜榨果汁，有利于促进机体新陈代谢，帮助降温，还能够补充丢失的体液，避免造成水电解质平衡紊乱。 3、物理降温：发热患者可通过温水擦拭的方法降温，温水擦拭头部、颈部、腹股沟等血管丰富处，也可以在额头上贴退热贴，通过水分蒸发带走皮肤表面的热量，也有利于退热。 4、退热药物：如果发热的体温超过38.5℃，可遵医嘱或药物说明书使用退热药物，比如布洛芬、对乙酰氨基酚等，能够起到解热的作用，尽快使体温恢复正常。 消化不良的处理方法 1、改善饮食习惯：少量多餐，不要过饱，避免暴饮暴食，少吃油腻、不易消化的食物，比如肥肉、年糕等，以易消化、清淡的食物为主，避免米粥、蔬菜粥等，避免摄入过多的红薯、土豆等容易导致胀气的食物。 2、饭后运动：进食后不要立即平躺，可在饭后适当运动，可促进胃肠蠕动，比如散步、慢跑等。 3、腹部按摩：平时也可以按照顺时针的方向按摩腹部，有利于促进胃肠道蠕动，促进食物消化、吸收。 4、口服药物：如果上述方法没有效果，也可以在医生的指导下服用促进消化药物进行治疗，比如乳酸菌素片、健胃消食片、多潘立酮片等。 相关热文推荐：pulmozyme儿童用药疗效？

Pulmozyme pulmozyme是一种稀释粘液的吸入药物，用于管理和治疗囊性纤维化。已被证明可减少用力肺活量(FVC)大于预测值40%的选定患者的呼吸道感染。 pulmozyme在体外增加了CF痰的可倾倒性并降低了其粘弹性，并且在动物模型中增加了其粘膜纤毛的可运输性。 短期(10天)I期和II期临床试验表明，pulmozyme在改善患有轻中度肺部疾病的临床稳定型CF患者的肺功能方面是安全、有效的，FVC≥预测值的40%。 关于囊性纤维化 囊性纤维化是一种常染色体隐性多系统进行性疾病，导致各种器官的粘液变得粘稠。这种疾病主要影响患者的上下呼吸道，导致长期肺部感染，并随着时间的推移限制呼吸能力。 pulmozyme儿童用药疗效 研究目的：呼吸道粘液阻塞是儿科重症监护病房(PICU)患儿面临的主要挑战，评估粘液溶解药物pulmozyme治疗PICU非囊性纤维化疾病的证据和当代应用。 研究方法：为了进行质量评估和数据综合，仅纳入了随机对照试验(RCT )，这些试验在PICU的危重儿科患者(< 18岁)中比较了pulmozyme与标准治疗或安慰剂。 研究结果：pulmozyme导致机械通气持续时间减少约1天，减少36%。有证据表明，与安慰剂相比，在为期一个月至两年的试验中，使用 pulmozyme治疗囊性纤维化患者可改善肺功能，在6个月或更长时间的试验中，肺部恶化有所减少。 pulmozyme治疗一个月以上与CF患者肺功能的改善有关，持续六个月的试验结果也显示了同样的效果。为期两年的治疗(基于一项试验)显著改善了儿童的FEV(1)，并且感染性恶化的风险没有显著降低。 在随机对照试验中，声音改变和皮疹似乎是唯一报告频率增加的不良事件。 参考文献： den Hollander B, Linssen RSN, Cortjens B, van Etten-Jamaludin FS, van Woensel JBM, Bem RA; Dutch Collaborative PICU Research Network. Use of dornase alfa in the paediatric intensive care unit: current literature and a national cross-sectional survey. Eur J Hosp Pharm. 2022 May;29(3):123-128. doi: 10.1136/ejhpharm-2020-002507. Epub 2020 Oct 29. PMID: 33122405; PMCID: PMC9047925. 相关热文推荐：巯嘌呤片副作用缓解方法？

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）用于囊性纤维化的效果 一项随机、双盲、安慰剂对照研究，以确定每天一次和每天两次给药Pulmozyme对需要胃肠外抗生素的呼吸道症状恶化和肺功能的影响。共有968名患有囊性纤维化的成人和儿童作为门诊患者接受了24周的治疗。 结果：27%服用安慰剂的患者、22%每天服用一次Pulmozyme的患者和19%每天服用两次Pulmozyme的患者出现一次或多次加重。与安慰剂相比，每天一次和每天两次给予Pulmozyme可将经年龄调整的呼吸系统恶化风险分别降低28%（P=0.04）和37%（P<0.01）。 在研究期间，每天一次和每天两次给予Pulmozyme可在1秒内改善用力呼气量，平均值（+/-SD）分别为5.8+/-0.7和5.6+/-0.7%。所有患者均无过敏反应。Pulmozyme治疗患者的嗓音改变和喉炎比接受安慰剂治疗的患者更常见，但很少严重，并在发病21天内消退。 结论：在囊性纤维化患者中，给予Pulmozyme可以减少但不能消除呼吸道症状的恶化，肺功能略有改善，并且耐受性良好。 有证据表明，在持续一个月至两年的试验中，与安慰剂相比，阿法脱氧核糖核酸酶吸入（Pulmozyme）治疗可改善囊性纤维化患者的肺功能。在6个月或更长时间的试验中，肺部恶化有所减少。在随机对照试验中，声音改变和皮疹似乎是唯一报告频率增加的不良事件。没有足够的证据确定阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）在改善肺功能方面是否优于其他高渗药物。 一项试验（23名儿童）显示，与高渗盐水相比，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）在一秒时的用力呼气量有更大的改善（低质量证据）。 Pulmozyme可通过减少肺部分泌物和减少呼吸道感染的风险来改善囊性纤维化患者的肺功能。Pulmozyme是一种合成蛋白，可以分解囊性纤维化患者的肺分泌物中过量的DNA。Pulmozyme推荐剂量是使用推荐的雾化器每天吸入一次2.5mg一次性安瓿。 Pulmozyme常见的不良反应包括声音改变，咽炎，皮疹，喉炎，胸痛，结膜炎，鼻炎，FVC降低≥10 ％，发烧和呼吸困难。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：Lokelma（环硅酸钠锆）的不良反应是什么 参考文献 [1.]Fuchs HJ, Borowitz DS, Christiansen DH, Morris EM, Nash ML, Ramsey BW, Rosenstein BJ, Smith AL, Wohl ME. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. The Pulmozyme Study Group. N Engl J Med. 1994 Sep 8;331(10):637-42. doi: 10.1056/NEJM199409083311003. PMID: 7503821. [2.]Yang C, Montgomery M. Dornase alfa for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Sep 6;9(9):CD001127. doi: 10.1002/14651858.CD001127.pub4. Update in: Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 18;3:CD001127. PMID: 30187450; PMCID: PMC6513278.

囊性纤维化以及Pulmozyme药物介绍 囊性纤维化是一种常染色体隐性多系统进行性疾病，导致各器官粘液变厚和粘稠。这种疾病主要影响患者的上呼吸道和下呼吸道，导致长期肺部感染，并随着时间的推移限制呼吸能力。 Dornase alfa（Pulmozyme）是一种稀释粘液的吸入药物，用于管理和治疗囊性纤维化。它已被证明减少呼吸道感染的选择患者的强迫肺活量(FVC)超过40%的预测。 Pulmozyme具体用法 1、Pulmozyme只能与雾化器和压缩器一起使用，以提供一剂Pulmozyme。喷雾器可将Pulmozyme液体药物变成细雾，患者可以通过吸嘴呼吸吸入。压缩机为雾化器提供动力，使雾化器工作。 2、在用药前应准备好需要的物品，如1支Pulmozyme安瓿、雾化器、长连接管、雾化器杯和帽等。 3、首先需要准备射流雾化器和压缩机，并且清洁手部，能够防止感染。 4、测试压缩机，需要将喷雾器的各个部件放在干净、平坦的台面上。同手打开压缩进行测试，将手放在空气口的前面，感觉空气流动。 5、从冰箱中取出1支安瓿，再将剩余的安瓿装到箔袋中，放回冰箱，并检查其保质期、检查安瓿是否有泄露，如有异常应避免使用。 6、需要将长连接管连接到压缩机上的空气输出端口。 7、从雾化器杯上旋下或松开盖子，然后打开安瓿，将足量的药物倒入雾化器杯，再连接塑料t到喷雾器盖（如果使用的是侧流雾化器，请将吸嘴连接到雾化器顶部。如果使用的是PARI婴儿喷雾器，需要将弯头和面罩连接到喷雾器出口）。 8、用力向上推，将长连接管的开口端连接到雾化器杯底部的端口，打开压缩机，检查雾化器中是否有薄雾。 9、通过吹口呼吸，不可用鼻子呼吸，完整的治疗通常需要10-15分钟。 需注意的是患者吸入全剂量的Pulmozyme很重要。如果在治疗过程中发现泄漏或感觉到雾化器有湿气，应及时关闭压缩机并检查以确保雾化器盖正确密封，然后再继续治疗。

pulmozyme(阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂)是重组人脱氧核糖核酸酶，能够水解囊性纤维化患者液中的DNA，并降低液粘弹性，以免粘性性分泌物滞留在气道中导致肺功能下降和感染恶化。 pulmozyme(阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂)的使用方法 1、在使用pulmozyme安瓿和雾化器之前，需要用肥皂和水彻底洗手，并清洁平坦的桌面，有助于预防感染。 2、雾化器部件放在触手可及的干净、平坦的桌面上，通过打开压缩机并将手指放在“空气输出”或“空气”端口前面以感受空气流动，测试压缩机。 3、从冰箱中取出一袋Pulmozyme铝箔袋。打开铝箔袋，取出1安瓶 Pulmozyme，将剩余的安瓿放回铝箔袋中，然后放回冰箱。检查打印在包装上的有效期，过期则不可使用。 4、将安瓿倒置并轻轻挤压来检查安部是否泄漏，如果安瓿泄漏，请勿使用，还要检查安瓶中的Pulmozyme液体，确保其清澈无颗粒。如果液体浑浊或变色，则不可以使用。 5、将长连接管连接到压缩机上的“空气输出”或“空气”端口。 6、将咬嘴推入更宽的塑料T的一端。将柔性气溶胶管连接到 T的另一端。 7、从雾化器杯上拧下或取下盖子，将雾化杯放在桌上面朝上，并将盖子倒置在干净的表面上。 8、牢牢握住pulmozyme安瓿底部的拉环，拧掉顶部，不要挤压安部瓶身。 9、将安瓿倒置并轻轻挤压，将药物倒入雾化杯中，继续挤压直到安瓿是空的，将盖子拧到或卡到雾化器杯上。 10、将塑料T连接到雾化器盖，如果使用的是Sidestream 雾化器，请将咬嘴连接到雾化器的顶部，如果使用的是PARIBABY雾化器，请将弯头和面罩连接到雾化器出口。 11、用力向上推，将长连接管的开口端连接到雾化器杯底部的端口。 12、打开压缩机并检查是否有雾从雾化器中出来。 13、将咬嘴放在牙齿之间和舌头上方 ，通过嘴慢慢地吸气和呼气，不要用舌头阻挡气流。不要用鼻子呼吸，如果仅通过嘴呼吸有困难，请使用鼻夹。当雾化器开始吐出时，轻拍雾化杯并继续呼吸，直到雾化杯变空或不再产生雾气。如果需要在结束前停止治疗，或者开始咳嗽，请关闭压缩机并且不要洒出任何药物。 pulmozyme的治疗效果 在一项随机、安慰剂对照试验中，对临床稳定的囊性纤维化患者接受安慰剂或pulmozyme治疗，与安慰剂组相比，pulmozyme显著减少了需要使用胃肠外抗生素的呼吸道感染患者人数，发生呼吸道感染的相对风险降低27%-29%。 在开始使用pulmozyme治疗的8天内，治疗组的平均FEV1增加7.9%-9.0%，与安慰剂相比，显示出了较好的疗效。 pulmozyme常见的副作用主要包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、肺活量减少、发热、消化不良、呼吸困难等。 相关热文推荐：依库珠单抗常见的副作用和注意事项有哪些？

Pulmozyme是一种重组脱氧核糖核酸酶，适用于囊性纤维化(CF)患者的标准治疗，以改善肺功能。推荐剂量为一个2.5mg的一次性安瓿，使用推荐的雾化器每天吸入一次。 pulmozyme使用时，需要通过eRapid雾化器系统或通过连接到空气压缩机的喷射式雾化器给予pulmozyme，以下是通过eRapid雾化器系统给药的方法步骤图解： 准备eRapid雾化器系统: 1、清洁平坦的台面并洗手：使用Pulmozyme安瓿和雾化器前，请用肥皂和水充分洗手。这有助于防止感染。 2、收集雾化器并进行测试：将eRapid系统部件放在伸手可及的干净、平坦的台面上。确保控制器电池已充电，或者设备已插入电源插座。按住控制器上的开/关按钮几秒钟，测试控制器是否会打开。当控制器打开时，按住打开/关闭按钮，关闭控制器。 3、收集Pulmozyme安瓿，并检查有效期：从冰箱中取出1个装有Pulmozyme的箔袋。打开箔袋，取出1安瓿普莫西姆。将剩余的安瓿放回箔袋中，并将其放回冰箱。检查有效期(exp。)日期印在安瓿上，如果过期，请勿使用Pulmozyme安瓿。 4、检查Pulmozyme安瓿：将安瓿倒置并轻轻挤压，检查是否有泄漏。如果安瓿泄漏，请勿使用。扔掉它，换一个新的。检查安瓿中的消毒液，确保它是透明的，没有颗粒。如果液体浑浊或变色，请勿使用Pulmozyme。将Pulmozyme送回给您药物的药房、医院或诊所。 5、组装eRapid雾化器系统： eRapid雾化器系统有几个小部件，必须以正确的方式组合在一起，才能为您提供所需剂量的普莫齐姆。 首次使用前必须对零件进行至少1次清洁和消毒。参见制造商的eRapid雾化器系统说明手册，了解清洁说明以及如何组装eRapid雾化器系统的分步说明。 6、打开Pulmozyme安瓿：牢牢握住Pulmozyme安瓿底部的卡舌。从顶部拧下。不要挤压安瓿瓶体。 7、将全部剂量的Pulmozyme倒入雾化器：倒置安瓿，轻轻挤压，将药物倒入药物容器中。继续挤压，直到安瓿空了。挤出安瓿中的所有药物非常重要。 8、将盖子放在药物容器上：将药物盖上的凸舌与药物容器上的槽对齐。向右(顺时针)转动药物盖，直至其停止。 9、打开雾化器：按住控制器上的开/关按钮几秒钟。控制器将发出嘟嘟声，指示灯将变为绿色，雾化器将开始产生薄雾。 服用您所需剂量的Pulmozyme： 1、通过吹口呼吸：将牙套放在牙齿之间和舌尖上。用嘴慢慢吸气和呼气，不要用舌头阻塞药物流动，不要用鼻子呼吸。如果您只能通过嘴呼吸，请使用鼻夹。 如果您需要在治疗结束前停止治疗，或者您开始咳嗽，请按住控制器上的开/关按钮1秒钟。 要重新开始治疗，请按住开/关键按钮1秒钟。继续治疗，直到控制器发出2次蜂鸣声。 当您的剂量完成时，雾化器将自动关闭。完整的治疗通常需要1分钟至5分钟。 2、检查您是否已服用全部剂量：治疗结束后，药物容器中应留有约1/5茶匙(1mL)的药物。打开药物盖并检查药物容器。 如果药物容器中剩余的药物超过1/5茶匙(1mL)，请重新盖上药物盖并继续治疗。治疗完成后，扔掉药物容器中剩余的1/5茶匙(1mL)药物。 3、使用普莫西姆治疗后清洁雾化器：如果控制器打开，按住开/关按钮关闭控制器。拆开雾化器系统，将家中垃圾中的空Pulmozyme安瓿扔掉，参见制造商的eRapid雾化器系统说明手册了解清洁说明。 每次使用后，必须清洁手机(包括药物容器、药物盖、气雾剂头和话筒)，并在每天使用后消毒。建议使用EasyCare清洁剂每周清洁手机内的气雾剂头1次。 在您使用eRapid雾化器系统90次后，请更换手机。即使您使用EasyCare清洁剂，也应更换。您的手机仅接受了90剂Pulmozyme的检测。90次给药后，无法确定PULMOZYME的正确给药剂量。 以上为pulmozyme的使用方法，如果患者存在疑问，可咨询医伴旅客服进行详细解答。

pulmozyme不良反应 临床试验表明，pulmozymede不良反应主要有声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、FVC下降≥10%、胸痛、结膜炎、鼻炎、发热、消化不良、呼吸困难。 没有因服用pulmozyme引起过敏反应的报告。已观察到荨麻疹、轻度至中度皮疹和轻度皮疹，且为短暂性皮疹。在所有研究中，一小部分(平均2-4%)接受pulmozyme治疗的患者产生了针对pulmozyme的血清抗体。这些患者均未发生过敏反应，血清抗pulmozyme抗体的临床意义尚不清楚。 在临床试验中，接受pulmozyme治疗的患者的不良反应比安慰剂增加3%或更多。 对照试验中观察到的安慰剂和pulmozyme治疗患者的死亡率相似。死亡原因与囊性纤维化的进展一致，包括呼吸暂停、心脏骤停、心肺骤停、肺心病、心力衰竭、大咯血、肺炎、气胸和呼吸衰竭。 pulmozyme作用机理 pulmozyme是重组人脱氧核糖核酸酶I (rhDNase)，一种选择性切割DNA的酶。在临床前体外研究中，pulmozyme可水解囊性纤维化患者痰液中的DNA，降低痰液粘弹性。 在囊性纤维化患者中，粘性脓性分泌物滞留在气道中会导致肺功能降低和感染加重。化脓性肺分泌物含有非常高浓度的细胞外DNA，由退化的白细胞释放，在感染反应中积累。 药代动力学 18例囊性纤维化患者吸入2.5 mgpulmozyme后，在15分钟内可测量到3g/mL DNase的平均痰浓度。吸入后两小时，平均痰浓度降至平均0.6g/mL。4例囊性纤维化患者连续6天吸入高达10mg每日3次的pulmozyme，未导致血清显著升高。 若囊性纤维化的患者在使用pulmozyme的过程中出现呼吸困难等严重不良反应，应及时停止用药并咨询医生，以免产生药物的不良反应。

pulmozyme可以使用eRapid雾化器系统或者与喷射式喷雾器和压缩机配合使用给药，目前尚无数据支持将PULMOZYME与其他雾化器系统一起给药。 eRapid雾化器系统 eRapid雾化器系统可将Pulmozyme液体药物变成细雾，通过吸嘴呼吸吸入。 需要注意的是请勿在雾化器中同时使用任何其他吸入药物。保持所有其他吸入药物系统与Pulmozyme完全分离。 eRapid雾化器系统应仅由能够使用吸嘴的成人和儿童使用，而不应由需要面罩来服用Pulmozyme的较年幼儿童使用。 通过eRapid雾化器系统或通过连接到空气压缩机的喷射式雾化器给予PULMOZYME，该空气压缩机具有足够的空气流量，并配备有吸嘴或合适的面罩。 喷射式喷雾器和压缩机 雾化器和压缩器一起使用，以提供一剂Pulmozyme。喷雾器将Pulmozyme液体药物变成细雾，您可以通过吸嘴呼吸吸入。压缩机为雾化器提供动力，使雾化器工作。 Pulmozyme只能与下文推荐的经批准的雾化器和适当的压缩机一起使用，或与eRapid雾化器系统一起使用(参见本使用说明的另一面)。阅读并遵循制造商的说明。 请勿在雾化器中同时使用任何其他吸入药物，保持所有其他吸入药物系统与Pulmozyme完全分离，使用雾化器套件随附的吸嘴或面罩。 如果您的孩子无法用嘴吸气或呼气，您可以使用PARI宝贝可重复使用雾化器，但您应该先与您的医生讨论。PARI婴儿喷雾器与PARI LC Plus Jet系统相同，只是吸嘴被一个连接到弯管上的紧密贴合的面罩代替。