2019年08月20日，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Bedaquilin（贝达喹啉片），作为组合疗法的一部分，用于年龄在12-18岁、体重至少30公斤（66磅）的多药耐药肺结核（MDR-TB）青少年患者的治疗。 那么，Bedaquilin的治疗效果怎么样呢？ Bedaquilin基于痰培养转化时间通过FDA的加速批准程序获批，进一步的完全批准，将取决于确认性临床试验中对临床受益的验证和描述。 此次批准，基于一项单臂、开放标签II期研究的数据。该研究入组了15例确诊或疑似MDR-TB儿科患者。研究中，患者接受了为期24周的推荐剂量Bedaquilin与背景方案联合治疗。Bedaquilin的治疗方案与成人相同：前2周每天一次400mg，之后22周每周3次200mg。在基线时培养阳性肺MDR-TB患者亚组中，治疗第24周时，Bedaquilin治疗使6/8（75%）的患者转化为阴性培养物。研究中，最常见的药物不良反应为关节痛（6/15，40%）、恶心（2/15，13%）、腹痛（2/15，13%）。在所有15例儿科患者中，Bedaquilin治疗期间没有死亡。所观察到的实验室异常情况与成人中相似。 此次扩展标志着强生Bedaquilin儿科研发项目的第一个监管里程碑，额外的全球监管提交在计划中。目前，该公司正在开展进一步的研究，使用一种儿科配方的Bedaquilin用于12岁以下儿童患者。

Bedaquilin作用 bedaquiline，商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种新型的二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，通过抑制结核分枝杆菌ATP合成酶质子泵的活性，来影响结核分枝杆菌的ATP合成，从而发挥抗菌及杀菌作用。临床上用于治疗成人耐多药肺结核（MDR-PTB）。 Bedaquilin具有全新的抗TB机制，与现有抗结核药物无交叉耐药。ATP合酶的亚单位c的基因序列被命名为atpE。它的氨基酸序列是高度保守的。结核杆菌对Bedaquilin发生耐药的机制为atpE第63或66位氨基酸的突变使Bedaquilin与ATP合酶c亚单位的结合能力下降。 Bedaquilin，是一种二芳基喹啉类抗分支杆菌药物，作为联合治疗的一部分，适用于治疗成人（≥18岁）耐多药肺结核（MDR-TB）。只有当不能提供其他有效的治疗方案时，方可使用本品。本品应在直接面视督导下治疗（DOT）。根据两项Ⅱ期临床试验，通过分析耐多药肺结核（MDR-TB）患者痰培养转阴时间而确定了本品的适应症。 Bedaquilin功效 2016 年 11 月底，Bedaquilin获我国食品药品监督管理局批准上市。Bedaquilin是适用于治疗≥18周岁的成人耐多药肺结核，只有当其他结核药不能组成有效治疗方案时使用。目前我国已服用Bedaquilin的患者400余例，其中82例已经完成6个月治疗，影像学转归显著，6月末痰菌阴转率超过80%

Bedaquilin是新药，用于作为多药耐药性肺结核(MDR-TB)成年(≥18岁)联合治疗，那么，Bedaquilin用法以及用量是怎样的呢？ Bedaquilin的使用方法以及使用剂量： 推荐剂量第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后第3-24周：200mg ，每周3次，用药(每次服药至少间隔48小时)22周(治疗的总持续时间是24周)。饭前服用，整个用水吞服 错过剂量： 在治疗的前2周：不要弥补错过的剂量，但继续通常的给药时间 从第3周开始：如果错过200毫克剂量，患者应尽快服用错过的剂量，然后恢复3次/周方案 多药耐药肺结核： 二芳基喹啉抗分枝杆菌作为成人（≥18岁）与肺耐多药结核病（MDR-TB）联合治疗的一部分 第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周； 3-24周：200mg 3次/周，持续22周； 采用多种药物治疗方案，其中包含至少4种其他药物，耐多药结核病可能在整个24周内持续存在。 CDC临时指南 如果无法提供有效的治疗方案，可在儿童，艾滋病毒感染者，孕妇，肺外耐多药结核病患者和伴随药物合并症的患者中逐案使用； 如果不能提供有效的治疗方案，可以根据具体情况使用超过24周的持续时间。 剂量注意事项 无法以其他方式提供有效治疗方案时使用的储备； 未指明治疗潜伏性，肺外或药物敏感性肺结核； 疾病预防控制中心临时指南建议儿童，艾滋病毒感染者，孕妇，肺外耐多药结核病患者以及伴随药物合并症的患者逐案使用标签外是一样使用Bedaquilin，否则无法提供有效的治疗方案！

Bedaquilin用于作为多药耐药性肺结核(MDR-TB)成年(≥18岁)联合治疗；那么，Bedaquilin治疗肺结核疗效怎样？ Bedaquilin治疗肺结核的治疗效果： 在过去5年，Bedaquilin和德拉马尼被批准用于多药耐药（MDR）肺结核的治疗。自2016年起，无国界医生开始支持Bedaquilin联合德拉马尼用于治疗选择较少的人群。研究者描述了亚美尼亚埃里温、印度孟买，以及南非卡雅丽莎耐药性肺结核患者使用Bedaquilin联合德拉马尼方案的早期安全性和有效性。 回顾性分析了MSF支持项目中，联合口服Bedaquilin和德拉马尼6至12个月的所有患者队列（Bedaquilin 400 mg，每天1次，为期2周，然后Bedaquilin 200 mg，每周3次和德拉马尼100 mg，每天2次）。研究者报告了治疗最初6个月期间的严重不良事件、使用Fridericia公式修正的QTc（QTcF）区间数据，以及培养转换数据。 结果：2016年1月1日至2016年8月31日，分析中纳入28例患者（中位年龄为32.5岁[IQR 28.5～40.5]，17例男性）。28例患者中，11例（39%）患者为HIV阳性。24例患者（86%）的分离菌株对氟喹诺酮类耐药；14例患者（50%）为广泛耐药结核。没有患者的QTcF区间增加超过500 ms。4例患者（14%）的6个QTcF值与基线相比增加超过60 ms，但没有患者会永远中断这些药物。报告7例患者发生16个严重不良事件。在23例基线培养物阳性的个体中，17例（74%）在治疗6个月后转为阴性。 Bedaquilin联合德拉马尼似乎不会产生叠加或协同延长QTcF的作用；Bedaquilin联合德拉马尼应该被扩展至缺乏治疗选择的人群中。

2012年12月，Bedaquilin被美国FDA同意用于医治耐药肺结核，并写入WHO攻略。作为40多年以来第一个被同意的不同类的抗结核新药，Bedaquilin或许为耐药结核病患者带来期望，一起有或许缩短药物灵敏的结核病患者的医治过程。 那么，患者使用Bedaquilin治疗期间的注意事项有什么？ 1、死亡率升高：在一项安慰剂对照试验中，观察到Bedaquilin治疗组的死亡风险（9/79,11.4%）较安慰剂治疗组（2/81,2.5%）增加。在24周Bedaquilin用药期间，发生了1例死亡。 2、QT间期延长：Bedaquilin可延长QT间期。在治疗前、以及Bedaquilin治疗开始后至少2/12和24周时，应进行心电图检查（ECG）。 3、肝毒性：服用Bedaquilin时应避免饮酒、摄入含酒精的饮料和使用其他肝脏毒性药物，尤其是肝功能受损的患者。 4、在Bedaquilin治疗期间，应避免与强效CYP3A4诱导剂，例如利福霉素（利福平、利福喷汀和利福布汀）或中效诱导剂，例如依法伟伦。 关于Bedaquilin的疗效：Bedaquilin是继利福平之后，40多年来首次问世的抗结核新药，原研地是美国，于 2016 年 11 月底获我国食品药品监督管理局批准上市。Bedaquilin是适用于治疗≥18周岁的成人耐多药肺结核，只有当其他结核药不能组成有效治疗方案时使用。目前我国已服用Bedaquilin的患者400余例，其中82例已经完成6个月治疗，影像学转归显著，6月末痰菌阴转率超过80%。

2012年，美国食品药品管理局（FDA）加速审批通过了Bedaquilin，欧盟也有条件地批准了该药物，通过俄罗斯联邦和独联体国家的合作伙伴JSC Pharmstandard，Bedaquilin在俄罗斯联邦成功注册。此外，Bedaquilin还在中国、亚美尼亚、印度等多个国家获得了批准。 2020年1月2日正式在我国上市，Bedaquilin正式在国内上市，那么，Bedaquilin进医保没呢？ 据了解，Bedaquilin原研药在中国的售价为37600 元一盒，规格：100mg/188片。 Bedaquilin在部分地区被列入医保了，深圳市大病医保的患者购买Bedaquilin最多可报销90%，每月最多可省约1万元。 目前Bedaquilin已在欧美等多个国家上市，其中美国强生制药（俄罗斯版）售价最低，规格100mg*188片，售价仅24000元，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 近年来，陆续面世的抗结核新药为耐多药结核病和广泛耐药结核病患者带来希望，据悉，富马酸Bedaquilin是全球45年来首个新的抗结核药物。2012年12月，耐多药结核病新药富马酸Bedaquilin获美国FDA加速审批通过。 2016年12月，我国食药监总局批准将Bedaquilin作为联合治疗的一部分，用于成人（≥18岁）耐多药肺结核的治疗。截至2017年7月，已有89个国家，超过一万例的耐多药患者使用了Bedaquilin。

Bedaquilin是一种二芳基喹啉抗分枝杆菌药，Bedaquilin适用于作为多药耐药性肺结核(MDR-TB)成年(≥18岁)联合治疗的一部分，当一个有效的治疗方案不能以其他方式提供贮备Bedaquilin使用。Bedaquilin不适用为治疗潜伏，肺外或药物敏感结核。 Bedaquilin治疗肺结核的疗效如何？ Bedaquilin于2012年获FDA（美国食品药品监督管理局）加速批准用于其他药物治疗无效的耐多药结核（MDR-TB）患者；一项多国的2b期的随机、双盲对照试验。研究者纳入160例近期诊断为多重耐药结核（MDR-TB）患者，并对至少3种敏感的成人患者。79例患者随机接受400 mg，1次/天的Bedaquilin治疗2周，之后200 mg，3次/周，治疗22周。81例患者随机接受安慰剂治疗；试验显示，与安慰剂组相比，Bedaquilin组患者痰液阴转率显著快于安慰剂组（125天vs 83天；Bedaquilin风险比，2.44）。与安慰剂组相比，第24周 （79% vs58%） 和第120周（62% vs 44%）Bedaquilin组痰液阴转率显著较高；第120周，Bedaquilin和安慰剂组临床治愈率分别为58%和32%（P=0.003）。Bedaquilin组患者较安慰剂组患者发展为其他耐药结核病的风险更低（2例 vs 16例患者）。实验中，两组患者不良反应事件发生率相当。

Bedaquilin是一种全新作用机制的抗结核药物， 主要通过抑制结核菌能量合成发挥抗菌及杀菌作用。这是全球45年来首个新的抗结核药物，2012年12月获得美国FDA审批通过上市；2016年12月，我国国家食药监总局批准将富马酸Bedaquilin作为联合治疗的一部分，于成人耐多药肺结核的治疗。 一项多国的2b期的随机、双盲对照试验。研究者纳入160例近期诊断为多重耐药结核（MDR-TB）患者，并对至少3种敏感的成人患者。79例患者随机接受400 mg，1次/天的Bedaquilin治疗2周，之后200 mg，3次/周，治疗22周。81例患者随机接受安慰剂治疗。试验显示，与安慰剂组相比，Bedaquilin组患者痰液阴转率显著快于安慰剂组（125天vs 83天；Bedaquilin风险比，2.44）。与安慰剂组相比，第24周 （79% vs58%） 和第120周（62% vs 44%）Bedaquilin组痰液阴转率显著较高。第120周，Bedaquilin和安慰剂组临床治愈率分别为58%和32%（P=0.003）。Bedaquilin组患者较安慰剂组患者发展为其他耐药结核病的风险更低（2例 vs 16例患者）。实验中，两组患者不良反应事件发生率相当。 Bedaquilin的推荐剂量是400mg口服，每日1次，用药2周；然后200mg，每周3次，用药(每次服药至少间隔48小时)22周(治疗的总持续时间是24周)。适用于治疗成人（≥18岁）耐多药肺结核(MDR-TB)。只有当不能提供其他有效的治疗方案时，方可使用Bedaquilin。

Bedaquilin中文版的说明书 【Bedaquilin适应症】 Bedaquilin是一种二芳基喹啉抗分枝杆菌药，适用于作为多药耐药性肺结核(MDR-TB)成年(≥18岁)联合治疗的一部分，当一个有效的治疗方案不能以其他方式提供贮备Bedaquilin使用。Bedaquilin不适用为治疗潜伏，肺外或药物敏感结核。 【Bedaquilin治疗效果】 一项多国的2b期的随机、双盲对照试验。研究者纳入160例近期诊断为多重耐药结核（MDR-TB）患者，并对至少3种敏感的成人患者。79例患者随机接受400 mg，1次/天的Bedaquilin治疗2周，之后200 mg，3次/周，治疗22周。81例患者随机接受安慰剂治疗。试验显示，与安慰剂组相比，Bedaquilin组患者痰液阴转率显著快于安慰剂组（125天vs 83天；Bedaquilin风险比，2.44）。与安慰剂组相比，第24周 （79% vs58%） 和第120周（62% vs 44%）Bedaquilin组痰液阴转率显著较高；第120周，Bedaquilin和安慰剂组临床治愈率分别为58%和32%（P=0.003）。Bedaquilin组患者较安慰剂组患者发展为其他耐药结核病的风险更低（2例 vs 16例患者）。实验中，两组患者不良反应事件发生率相当。 【Bedaquilin副作用】 1、报道中（1-10％）副作用：转氨酶升高（8.9％）、血淀粉酶增加（2.5％） 。 2、报道的最常见副作用（≥10%）是恶心（38％）、关节痛（32.9％）、头痛（27.8％）；在≥10%的另外不良事件和频率较高于安慰剂治疗组是咯血和胸痛；患者服用Bedaquilin治疗期间部分患者无明显症状，仅10％-20%患者出现不同程度的副作用，如出现严重副作用，需要及时去医院进行检查或停药治疗。 【Bedaquilin注意事项】 1、死亡率升高：在一项安慰剂对照试验中，观察到Bedaquilin治疗组的死亡风险(9/79,11.4%)较安慰剂治疗组(2/81,2.5%)增加。在24周Bedaquilin用药期间，发生了1例死亡。 2、QT间期延长：Bedaquilin可延长QT间期。在治疗前、以及Bedaquilin治疗开始后至少2/12和24周时，应进行心电图检查(ECG)。 3、肝毒性：服用Bedaquilin时应避免饮酒、摄入含酒精的饮料和使用其他肝脏毒性药物，尤其是肝功能受损的患者。 4、在Bedaquilin治疗期间，应避免与强效CYP3A4诱导剂，例如利福霉素(利福平、利福喷汀和利福布汀)或中效诱导剂，例如依法伟伦。

Sirturo对肺结核有多大的效果呢？ 一项多国的2b期的随机、双盲对照试验。研究者纳入160例近期诊断为多重耐药结核（MDR-TB）患者，并对至少3种敏感的成人患者。79例患者随机接受400 mg，1次/天的Sirturo治疗2周，之后200 mg，3次/周，治疗22周。81例患者随机接受安慰剂治疗，试验显示，与安慰剂组相比，Sirturo组患者痰液阴转率显著快于安慰剂组（125天vs 83天；Sirturo风险比，2.44）。与安慰剂组相比，第24周 （79% vs58%） 和第120周（62% vs 44%）Sirturo组痰液阴转率显著较高，第120周，Sirturo和安慰剂组临床治愈率分别为58%和32%（P=0.003）。Sirturo组患者较安慰剂组患者发展为其他耐药结核病的风险更低（2例 vs 16例患者）。实验中，两组患者不良反应事件发生率相当。 Sirturo（成人） Sirturo应在经验丰富的医生指导下使用。Sirturo的推荐剂量第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后第3-24周：200mg ，每周3次，用药(每次服药至少间隔48小时)22周(治疗的总持续时间是24周)。 Sirturo（儿童） <18年：未建立安全性和有效性。 二芳基喹啉抗分枝杆菌作为成人（≥18岁）与肺耐多药结核病（MDR-TB）联合治疗的一部分，疾病预防控制中心临时指南建议逐案使用儿童标签。 第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后周3-24：200mg 3次/周，持续22周。 采用多种药物治疗方案，其中包含至少4种其他药物，耐多药结核病可能在整个24周内持续存在 。 注意：在治疗的前2周：不要弥补错过的Sirturo剂量，但继续通常的给药时间表。从第3周开始：如果错过200毫克剂量，患者应尽快服用错过的剂量，然后恢复3次/周方案。

Sirturo独特而特异性的抗肺结核（TB）位点是结核分枝杆菌ATP合酶的质子泵。ATP合酶是结核杆菌合成ATP的关键酶。ATP合酶的低聚物和脂蛋白亚基c与Sirturo结合后，可抑制ATP的合成，从而导致细菌的死亡。Sirturo具有全新的抗TB机制，与现有抗结核药物无交叉耐药。ATP合酶的亚单位c的基因序列被命名为atpE。它的氨基酸序列是高度保守的。结核杆菌对Sirturo发生耐药的机制为atpE第63或66位氨基酸的突变使Sirturo与ATP合酶c亚单位的结合能力下降。 Sirturo治疗期间要注意什么？ （1）用Sirturo可能发生QT延长。定期监视ECG。 （2）如发生显著室性心律失常或QTcF间期 > 500ms终止服用Sirturo。 （3）使用延长QT间期药物可致另外QT延长。更频繁监视ECG。 （4）使用Sirturo曾报道肝相关不良药物反应。监视肝相关实验室检验。 （5）不遵守治疗方案可能导致药效失败或耐药性。 （6）药物相互作用：在Sirturo治疗期间，应避免与强效CYP3A4诱导剂，例如利福霉素(利福平、利福喷汀和利福布汀)或中效诱导剂，例如依法伟伦。 Sirturo特殊人群服药 （1）在有轻度至中度肾受损或患者有轻度至中度肝受损患者中无需调整剂。 （2）有严重肾受损患者谨慎使用。 （3）在有严重肝受损患者谨慎使用和只有当获益胜过风向：建议临床监视Sirturo相关不良反应。 （4）儿童用药：尚不明确。 （5）老年患者用药：由于数据有限，不排除65岁及以上患者使用Sirturo的结果差异和特定风险。 （6）哺乳期妇女用药：由于接受母乳喂养的婴儿有可能发生不良反应，因此必须权衡母乳喂养对婴儿的益处及药物治疗对母亲的益处，以决定是否停止母乳喂养或放弃Sirturo治疗。

Sirturo独特而特异性的抗肺结核（TB）位点是结核分枝杆菌ATP合酶的质子泵。ATP合酶是结核杆菌合成ATP的关键酶。ATP合酶的低聚物和脂蛋白亚基c与Sirturo结合后，可抑制ATP的合成，从而导致细菌的死亡。Sirturo具有全新的抗TB机制，与现有抗结核药物无交叉耐药。ATP合酶的亚单位c的基因序列被命名为atpE。它的氨基酸序列是高度保守的。结核杆菌对Sirturo发生耐药的机制为atpE第63或66位氨基酸的突变使Sirturo与ATP合酶c亚单位的结合能力下降。 Sirturo用法以及用量 Sirturo的推荐剂量第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后第3-24周：200mg ，每周3次，用药(每次服药至少间隔48小时)22周(治疗的总持续时间是24周)。 疾病预防控制中心临时指南建议逐案使用儿童标签，推荐剂量：第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后周3-24：200mg 3次/周，持续22周。采用多种药物治疗方案，其中包含至少4种其他药物，耐多药结核病可能在整个24周内持续存在 。Sirturo应在经验丰富的医生指导下使用。在治疗的前2周：不要弥补错过的剂量，但继续通常的给药时间表。从第3周开始：如果错过200毫克剂量，患者应尽快服用错过的剂量，然后恢复3次/周方案。 Sirturo包装为188片/瓶/盒。贮藏需要选择避光处，密封，30℃以下保存。有效期为24个月。

Sirturo适用于作为多药耐药性肺结核(MDR-TB)成年(≥18岁)联合治疗的一部分，Sirturo的推荐剂量第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后第3-24周：200mg ，每周3次，用药(每次服药至少间隔48小时)22周(治疗的总持续时间是24周)。疾病预防控制中心临时指南建议逐案使用儿童标签，推荐剂量：第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后周3-24：200mg 3次/周，持续22周。采用多种药物治疗方案，其中包含至少4种其他药物，耐多药结核病可能在整个24周内持续存在 ，Sirturo应在经验丰富的医生指导下使用。在治疗的前2周：不要弥补错过的剂量，但继续通常的给药时间表。从第3周开始：如果错过200毫克剂量，患者应尽快服用错过的剂量，然后恢复3次/周方案。 Sirturo注意事项 1、死亡率升高：在一项安慰剂对照试验中，观察到Sirturo治疗组的死亡风险(9/79,11.4%)较安慰剂治疗组(2/81,2.5%)增加。在24周Sirturo用药期间，发生了1例死亡。 2、QT间期延长：Sirturo可延长QT间期。在治疗前、以及Sirturo治疗开始后至少2/12和24周时，应进行心电图检查(ECG)。 3、肝毒性：服用Sirturo时应避免饮酒、摄入含酒精的饮料和使用其他肝脏毒性药物，尤其是肝功能受损的患者。 4、在Sirturo治疗期间，应避免与强效CYP3A4诱导剂，例如利福霉素(利福平、利福喷汀和利福布汀)或中效诱导剂，例如依法伟伦。

Sirturo于2012年获FDA（美国食品药品监督管理局）加速批准用于其他药物治疗无效的耐多药结核（MDR-TB）患者。一项多国的2b期的随机、双盲对照试验。研究者纳入160例近期诊断为多重耐药结核（MDR-TB）患者，并对至少3种敏感的成人患者。79例患者随机接受400 mg，1次/天Sirturo治疗2周，之后200 mg，3次/周，治疗22周。81例患者随机接受安慰剂治疗。试验显示，与安慰剂组相比，Sirturo组患者痰液阴转率显著快于安慰剂组（125天vs 83天；Sirturo风险比，2.44）。与安慰剂组相比，第24周 （79% vs58%） 和第120周（62% vs 44%）Sirturo组痰液阴转率显著较高。第120周，Sirturo和安慰剂组临床治愈率分别为58%和32%（P=0.003）。Sirturo组患者较安慰剂组患者发展为其他耐药结核病的风险更低（2例 vs 16例患者）。实验中，两组患者不良反应事件发生率相当。 Sirturo的推荐剂量第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后第3-24周：200mg ，每周3次，用药(每次服药至少间隔48小时)22周(治疗的总持续时间是24周)。疾病预防控制中心临时指南建议逐案使用儿童标签，推荐剂量：第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后周3-24：200mg 3次/周，持续22周。采用多种药物治疗方案，其中包含至少4种其他药物，耐多药结核病可能在整个24周内持续存在 。Sirturo应在经验丰富的医生指导下使用。在治疗的前2周：不要弥补错过的剂量，但继续通常的给药时间表。从第3周开始：如果错过200毫克剂量，患者应尽快服用错过的剂量，然后恢复3次/周方案。

2012年12月，美国强生公司研发的抗结核新药斯耐瑞获批在美国上市。斯耐瑞是一种二芳基喹啉抗分枝杆菌药，适用于作为多药耐药性肺结核(MDR-TB)成年(≥18岁)联合治疗的一部分，当一个有效的治疗方案不能以其他方式提供贮备斯耐瑞使用。斯耐瑞不适用为治疗潜伏，肺外或药物敏感结核。 斯耐瑞用法用量 斯耐瑞Bedaquiline（成人） 斯耐瑞应在经验丰富的医生指导下使用。斯耐瑞的推荐剂量第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后第3-24周：200mg ，每周3次，用药(每次服药至少间隔48小时)22周(治疗的总持续时间是24周)。 斯耐瑞Bedaquiline（儿童） <18年：未建立安全性和有效性。 二芳基喹啉抗分枝杆菌作为成人（≥18岁）与肺耐多药结核病（MDR-TB）联合治疗的一部分，疾病预防控制中心临时指南建议逐案使用儿童标签。 第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后周3-24：200mg 3次/周，持续22周。 采用多种药物治疗方案，其中包含至少4种其他药物，耐多药结核病可能在整个24周内持续存在 。 注意：在治疗的前2周：不要弥补错过的剂量，但继续通常的给药时间表。从第3周开始：如果错过200毫克剂量，患者应尽快服用错过的剂量，然后恢复3次/周方案。 斯耐瑞的不良反应 （1-10％）：转氨酶升高（8.9％）、血淀粉酶增加（2.5％）；最常见不良反应（≥10%）是恶心（38％）、关节痛（32.9％）、头痛（27.8％）；在≥10%的另外不良事件和频率较高于安慰剂治疗组是咯血和胸痛。

斯耐瑞Bedaquilin独特而特异性的抗肺结核（TB）位点是结核分枝杆菌ATP合酶的质子泵。ATP合酶是结核杆菌合成ATP的关键酶。ATP合酶的低聚物和脂蛋白亚基c与斯耐瑞结合后，可抑制ATP的合成，从而导致细菌的死亡。斯耐瑞具有全新的抗TB机制，与现有抗结核药物无交叉耐药。ATP合酶的亚单位c的基因序列被命名为atpE。它的氨基酸序列是高度保守的。结核杆菌对斯耐瑞发生耐药的机制为atpE第63或66位氨基酸的突变使斯耐瑞与ATP合酶c亚单位的结合能力下降。 斯耐瑞治疗肺结核患者疗效如何？ 一项多国的2b期的随机、双盲对照试验。研究者纳入160例近期诊断为多重耐药结核（MDR-TB）患者，并对至少3种敏感的成人患者。79例患者随机接受400 mg，1次/天的斯耐瑞Bedaquilin治疗2周，之后200 mg，3次/周，治疗22周。81例患者随机接受安慰剂治疗，试验显示，与安慰剂组相比，斯耐瑞组患者痰液阴转率显著快于安慰剂组（125天vs 83天；斯耐瑞风险比，2.44）。与安慰剂组相比，第24周 （79% vs58%） 和第120周（62% vs 44%）斯耐瑞组痰液阴转率显著较高。第120周，斯耐瑞和安慰剂组临床治愈率分别为58%和32%（P=0.003）。斯耐瑞组患者较安慰剂组患者发展为其他耐药结核病的风险更低（2例 vs 16例患者）。实验中，两组患者不良反应事件发生率相当。

斯耐瑞是一种全新作用机制的抗结核药物， 主要通过抑制结核菌能量合成发挥抗菌及杀菌作用。这是全球45年来首个新的抗结核药物，2012年12月获得美国FDA加速审批通过;2016年12月，我国国家食药监总局批准将富马酸斯耐瑞作为联合治疗的一部分，于成人耐多药肺结核的治疗；斯耐瑞应在经验丰富的医生指导下使用。斯耐瑞的推荐剂量第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后第3-24周：200mg ，每周3次，用药(每次服药至少间隔48小时)22周(治疗的总持续时间是24周)，由于接受母乳喂养的婴儿有可能发生不良反应，因此必须权衡母乳喂养对婴儿的益处及药物治疗对母亲的益处，以决定是否停止母乳喂养或放弃斯耐瑞治疗。儿童用药尚不明确，有轻度至中度肾受损或患者有轻度至中度肝受损患者中无需调整剂。 斯耐瑞如何购买呢？ 目前仅有16家医院获贝达喹啉试点。俄罗斯版贝达喹啉售价最低，患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取俄罗斯版的贝达喹啉。 一项多国的2b期的随机、双盲对照试验。研究者纳入160例近期诊断为多重耐药结核（MDR-TB）患者，并对至少3种敏感的成人患者。79例患者随机接受400 mg，1次/天的斯耐瑞治疗2周，之后200 mg，3次/周，治疗22周。81例患者随机接受安慰剂治疗；试验显示，与安慰剂组相比，斯耐瑞组患者痰液阴转率显著快于安慰剂组（125天vs 83天；斯耐瑞风险比，2.44）。与安慰剂组相比，第24周 （79% vs58%） 和第120周（62% vs 44%）斯耐瑞组痰液阴转率显著较高；第120周，斯耐瑞和安慰剂组临床治愈率分别为58%和32%（P=0.003）。斯耐瑞组患者较安慰剂组患者发展为其他耐药结核病的风险更低（2例 vs 16例患者）。实验中，两组患者不良反应事件发生率相当。

2012年12月，美国强生公司研发的抗结核新药斯耐瑞Bedaquilin获批在美国上市，斯耐瑞在美国分为两种规格，100mg-24片/瓶和100mg-188片/瓶，规格不同售价不同。药剂规格100mg-24片/瓶，药房价：3799.88 美元；药剂规格100mg-188片/瓶，药房价：31328美元；2016年，国家食品药品监督管理总局批准将斯耐瑞Bedaquilin作为联合治疗的一部分，用于成人（≥18岁）耐多药肺结核的治疗。这是我国首次上市治疗耐多药肺结核新药。斯耐瑞Bedaquilin原研药在中国的售价为37600 元一盒，规格：100mg/188片；目前斯耐瑞已在欧美等多个国家上市，其中美国强生制药（俄罗斯版）售价最低，规格100mg*188片，售价仅24000元。 动物实验显示，富马酸斯耐瑞Bedaquilin可经大鼠乳汁排泄，是否经人乳汁分泌尚不确定，哺乳期妇女慎用。未对重度肝功能不全患者进行研究，此类患者应权衡利弊后使用。重度肾功能不全患者及终末期肾病透析的患者慎用。富马酸斯耐瑞Bedaquilin与一些药物可以相互作用、相互影响。如果你正在使用其他药物，使用富马酸斯耐瑞Bedaquilin前请务必告知医生，并咨询医生是否能用药，如何用药。药物是有不良反应的。但也不要因害怕不良反应而拒绝用药。你可以仔细阅读药物说明书或者咨询医生，了解富马酸斯耐瑞的药物不良反应，做好一定的心理准备。

斯耐瑞独特而特异性的抗肺结核（TB）位点是结核分枝杆菌ATP合酶的质子泵。ATP合酶是结核杆菌合成ATP的关键酶。ATP合酶的低聚物和脂蛋白亚基c与斯耐瑞结合后，可抑制ATP的合成，从而导致细菌的死亡。斯耐瑞具有全新的抗TB机制，与现有抗结核药物无交叉耐药。ATP合酶的亚单位c的基因序列被命名为atpE。它的氨基酸序列是高度保守的。结核杆菌对斯耐瑞发生耐药的机制为atpE第63或66位氨基酸的突变使斯耐瑞与ATP合酶c亚单位的结合能力下降。 斯耐瑞推荐用量多少？ 斯耐瑞（成人）：斯耐瑞应在经验丰富的医生指导下使用。斯耐瑞的推荐剂量第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后第3-24周：200mg ，每周3次，用药(每次服药至少间隔48小时)22周(治疗的总持续时间是24周)。 斯耐瑞（儿童）：<18年：未建立安全性和有效性，二芳基喹啉抗分枝杆菌作为成人（≥18岁）与肺耐多药结核病（MDR-TB）联合治疗的一部分，疾病预防控制中心临时指南建议逐案使用儿童标签；第1-2周：400毫克口服 每天1次，持续2周，然后周3-24：200mg 3次/周，持续22周。采用多种药物治疗方案，其中包含至少4种其他药物，耐多药结核病可能在整个24周内持续存在 。 斯耐瑞副作用1、报道中（1-10％）转氨酶升高、血淀粉酶增加；2、报道的最常见不良反应（≥10%）是恶心、关节痛、头痛，在≥10%的另外不良事件和频率较高于安慰剂治疗组是咯血和胸痛。

国内怎么购买斯耐瑞？ 目前斯耐瑞已在欧美等多个国家上市，其中美国强生制药（俄罗斯版）售价最低，规格100mg*188片，售价仅24000元。医伴旅是一家专业的海外医疗服务机构，可以直接联系药厂帮助患者获取正品斯耐瑞，详情可以咨询医伴旅客服。 结核菌可能侵入人体全身各种器官，但主要侵犯肺脏，称为肺结核病。近年来，陆续面世的抗结核新药为耐多药结核病和广泛耐药结核病患者带来希望。据相关资料介绍，富马酸斯耐瑞是全球45年来首个新的抗结核药物。斯耐瑞是一种二芳基喹啉类抗分支杆菌药物，作为联合治疗的一部分，适用于治疗成人（≥18岁）耐多药肺结核(MDR-TB)。作为美国食品与药物管理局批准的首个治疗耐多药结核病药物。 斯耐瑞注意事项 1、在医生确定治疗方案后，按方案规律服药，不要擅自停药或减药，以确保到达治疗效果。 2、擅自停药或者改变药量可能造成药物的耐药、治疗效果欠佳等。 3、斯耐瑞开始用药的前两周，每日一次，每次400mg，之后每周三次，每次200mg，每次服药至少间隔48小时，治疗的总持续时间是24周。 4、斯耐瑞服用时要用水整片吞服，并与食物同服。 5、服药前两周，如果忘记服药，不要补服该药，第二日按时服用斯耐瑞即可；从第三周起，如果漏服该药，患者应尽快服用漏服的剂量，继续每周3次的用药方案。 斯耐瑞包装为188片/瓶/盒，贮藏需要选择避光处，密封，30℃以下保存，有效期为24个月。